[要点与提醒] “神经纤维瘤病眼眶病变”的诊断要点与特别提醒~~~

神经纤维瘤病眼眶病变

神经纤维瘤病眼眶病变（oribital lesions in neurofibromatosis）

神经纤维瘤病（NF）是常见的神经皮肤综合征，I 型NF可累及眼眶，其病变有多种。临床表现为搏动性眼球突出及青光眼。

【诊断要点】

1.眶内肿瘤以视神经胶质瘤最常见（图1A），其次为脑膜瘤（图1B），此两种肿瘤均可为双侧性。其他包括神经鞘瘤、神经纤维瘤及神经纤维肉瘤。

2.丛状神经纤维瘤，呈多发迂曲肿物。

3.眶骨发育不良，包括蝶骨大、小翼，并可出现突向眼眶的脑膜脑膨出。

【特别提醒】

同时见皮肤牛奶-咖啡斑与神经纤维瘤。

图1神经纤维瘤病眼眶病变

A.男，39岁。视神经胶质瘤及蝶骨大翼发育不良。右视神经管扩大，视神经迂曲肿块（白箭），左蝶骨大翼明显变薄（白箭头）及左颅中窝蛛网膜囊肿（白色*）。B.男，45岁。视神经脑膜瘤。右视神经增粗及钙化（白箭）

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