腱鞘巨细胞瘤

v  腱鞘巨细胞瘤（ＧＣＴＴＳ）是来源于滑膜细胞或趋向滑膜细胞分化的间叶细胞、发生于关节和滑囊内或沿腱鞘生长的良性肿瘤。  

v  GCTTS好发于30-50岁的青壮年，以女性居多，常见于肢体远端小关节（手足部）周围及腱周滑膜组织的软组织肿瘤；手部最为多见，仅次于血管瘤，有文献报道，手部以中指最为常见。

v  本病发病原因至今不明确，Jaffe于1941年首次报道，把这一肿瘤归类于一种炎症反应的过程，并根据其发病部位和生物学行为，分为局限型和弥漫型两种。另一学说认为腱鞘巨细胞瘤来源于关节周围滑膜组织和腱鞘组织的肿瘤。现大多认为ＧＣＴＴＳ 是肿瘤样病变，因为镜下增生活跃的区域可见核分裂像。

v  局部发生无痛性肿物为腱鞘巨细胞瘤的主要症状，质硬韧，多不影响功能。病人可在发现肿物很长时间后才到医院就诊。

v  局限性(最常见）：好发于手足部小关节周围；大体观肿瘤多呈结节状或分叶状，边界清，直径多为0.5-3.0 cm，位于腱鞘或关节内，切面呈灰黄色或红棕色，质地较韧，似橡胶。 

v  弥漫性（PVNS)：较少见，约占GCTTS的10％-20％，主要侵犯踝、膝、肘、髋等大关节。病灶大体观边界不清，多呈粗须样突起。

v  有学者认为ＧＣＴＴＳ 与ＰＶＮＳ 在组织学及超微细胞分子学上是同一类疾病，弥漫型腱鞘巨细胞瘤又称关节外色素沉着绒毛结节性滑膜炎，绝大多数由关节内色素沉着绒毛结节性滑膜炎局部侵袭软组织而成。

v  X线：常规x线平片有助于提示GCTTS的诊断，其主要征象有关节周围软组织肿胀，密度增高，软组织内一般无钙化。由于病史长，进展慢，骨受累区常有清晰界限和硬化缘，多无骨膜反应（通常生长在较狭小的空间内，故临床表现肿瘤质地较硬韧，并可压迫临近骨组织，造成骨皮质有明显的压痕）但该肿瘤侵犯骨组织，造成骨破坏的病例很少见。

v  CT: 能够清楚显示病变的大小、范围及密度，而且能显示邻近骨皮质压迫、增厚及硬化等，但无法定性。

v  GCTTS在MRI上多表现为紧贴腱鞘生长的异常信号，边界清晰，T1WI上与骨骼肌信号相仿，T2WI上病灶信号多介于骨骼肌与皮下脂肪信号之间，信号可不均匀，这可能是由于含铁血黄素的存在、囊变以及出血所致。增强扫描强化明显。

v  研究认为ＧＣＴＴＳ 的ＭＲＩ表现可能与ＧＣＴＴＳ的纤维组织、脂肪、含铁血黄素等组成成分的含量多少以及病程时间长短有关；

v  当肿瘤反复出血致含铁血黄素沉积时，Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ呈特征性低信号；

v  当含铁血黄素含量较少，以胶原纤维组织为主时，Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ信号稍高于骨骼肌信号；  

v  当含铁血黄素含量较多时，则表现为等于或略低于骨骼肌信号；

v  当肿瘤出现坏死、囊变时可出现Ｔ１ＷＩ 低信号及Ｔ２ＷＩ高信号。

鉴别诊断：

色素沉着绒毛结节性滑膜炎（PVNS)

v  滑膜广泛增生肥厚典型者似海绵垫样，称为“海绵垫征”，增生的滑膜相互融合形成的绒毛结节，呈“苔藓状”“菜花状”。绒毛结节内含丰富的毛细血管，易反复出血致含铁血黄素沉着，因此在T1、T2上在结节内见明显的低信号改变，这是色素沉着绒毛结节性滑膜炎一个特征，是诊断和鉴别诊断的依据;

v  骨质侵蚀；大关节为主。

滑膜肉瘤

v  高度恶性的纤维母细胞肿瘤，软组织肿块一般比GCTTS大，T1呈中等信号，T2呈中等信号或高信号，肿瘤内多有钙化，骨质破坏；  

神经鞘瘤

v  以四肢屈侧较多，T1呈低或中等信号，T2WI呈明显高信号，囊变率高；  

纤维瘤病

v  表现具有相对特异性，其通常位于足底腱膜的中间边缘表浅，TI多与骨骼肌信号相似，信号常不均匀T2等于或稍高于骨骼肌信号，增强后病灶内可见长条形或网格状低信号分隔。

治疗及预后：

v  腱鞘巨细胞瘤的治疗以肿瘤局部切除为主要手段，手术中要完整地切除肿瘤。术毕要检查关节囊和腱周组织有无残余肿瘤；  

v  腱鞘巨细胞瘤是组织生长较活跃的良性肿瘤。复发率较高，可高达30%。其主要原因取决于该肿瘤的生物学特性。腱鞘巨细胞瘤来源于关节周围的滑膜组织和腱周组织，肿物可围绕手指环形生长或沿腱周呈纵形生长形成很微小的卫星灶，手术切除未考虑到这一特点，使肿瘤周边的小卫星灶未加清扫而导致肿瘤复发。