白血病史，环形强化，DWI稍高，MRS改变，提示？【确诊丨医学影像经典病例336】

一、患者信息及影像

患者：女性，35岁。

主诉 : 发现白血病两年余，头晕头痛10天。

现病史： 患者两年前体检发现白血病，就诊于我院血液科，诊断为急性非淋巴细胞白血病-M2b，行化疗治疗，效率满意，处于完全缓解状态，定期行化疗治疗，10天前无明显诱因下出现头晕头痛，呈持续性全头颅胀痛，休息不能缓解，无意识模糊，无视物旋转，无四肢抽搐，无呕血黑便。

既往史： 患者既往健康状况较差，否认肝炎、结核等传染病史，无血吸虫疫水接触史，有“特治星”过敏史，否认其他食物、药物过敏史，否认糖尿病高血压心脏病病史，否认手术、外伤史，有输血史。

实验室检查： 正常。

超声： 无。

CT/MRI扫描： 检查设备为Philips Achieva TX 3.0T，采集序列包括T2WI(TR/TE=3000/90ms，层厚5mm)，T1WI (TR/TE=250/2.3ms，层厚5mm)，T2FLAIR (TR/TE=4800/384ms，层厚3.5mm)，DWI (TR/TE=2500/99ms，层厚5mm，b=0/1000)；注射速率4ml/s，20ml，PWI(TR/TE=2000/30ms，FA=75°)；T1WI+C (TR/TE=250/2.3ms，层厚5mm)；MRS (2D PRESS，TR/TE=2000/144ms，FA=90°，VOI=15mm3)

查体： 无。

二、病例问答挑战

问题一

医看

答案解读：B

解析：该病例在DWI图像上（图5），可以看到病灶实体部分弥散轻度受限，而病灶中心坏死部分是呈显著高信号，一般认为其弥散受限，但是在ADC图上（图7）可以看到病灶实体部分ADC降低，而中心坏死部分是和脑脊液一样的高信号。所以正确答案为B，病灶弥散受限，中心坏死弥散不受限。DWI上看到中心坏死高信号由于T2透过效应造成，应该综合ADC图进行判断。

问题二

MRI能够为我们提供的病灶的特征有哪些，下列正确的是（多选）

A 病灶起源于脑内或脑外

B 病灶偏良性或恶性

C 病灶为肿瘤或非肿瘤性病变

D 病灶肿瘤坏死与脑脓肿的区别

E 确定病灶的病理结果

答案解读：A B C D

解析：脑外肿瘤内不含神经元，所以MRS检测不到NAA波；Cho/NAA比值对颅内肿瘤的良恶性判断很有意义，比值越大，恶性程度越高；Cho波改变是脑肿瘤特异性的标志，Cho波增高强烈提示脑肿瘤；脑肿瘤坏死和脑脓肿均可以表现为Lac波出现，NAA波，Cr波和Cho波降低，但脑脓肿内可出现特征的氨基酸波。所以参考答案为ABCD。

本例波谱提示无NAA波，为脑外肿瘤；Cho波明显升高，提示恶性肿瘤。

问题三

根据以上临床资料与MRI表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项（单选）

A 真菌感染伴脓肿形成

B 胶质母细胞瘤

C PNET

D 白血病脑转移

E 脑膜瘤

答案解读：D

解析：

病理：右侧颞叶、基底节区占位，结核临床、免疫组化及分子病理检查符合转移性髓细胞淋巴瘤/白血病，考虑为急性非淋巴细胞白血病M2b化疗期脑转移。

免疫组化结果：MPO（+）、 CD56（-） 、CD117（+）、CD34（+）、PAX5（-）、LCA（+）、CD19（±）、Ki-67（约30%）。FISH：肿瘤细胞AMLI-BTO（+）。

病理诊断：“转移性髓细胞淋巴瘤”。

三、诊断分析思路

本病例影像学表现提示的诊断线索

右侧颞叶及基底节区占位，直径约5cm的类圆形肿块，呈等T1等T2信号，中心可见多发斑片状液化坏死；肿块周围可见明显水肿；肿块实性部分弥散受限；占位效应明显，中线结构左偏；增强后肿块显著均匀强化，坏死区未见强化；MRS示Cho波明显升高；灌注结果显示病灶实性部分CBF显著升高。

多模态影像学提供的信息

MRS未见NAA波，提示肿瘤为脑外肿瘤或转移瘤；MRS见Cho明显升高，提示肿瘤为恶性；

DWI示肿瘤实性部分弥散受限，提示肿瘤为恶性；坏死部分ADC没有降低，提示T2透过效应，排除脑脓肿；

PWI的CBF结果示肿瘤实性部分血流量增高，提示肿瘤为恶性。

四、诊断与鉴别诊断

诊断要点

患者为年轻女性，有白血病病史，以“一元论”解释，应该为与白血病相关的疾病；白血病化疗患者自身免疫力低下，可能发生真菌感染或者淋巴瘤。该患者颅内占位，MRI多模态成像均提示为起源于脑外的恶性肿瘤，因此，还是考虑白血病的脑转移。

鉴别诊断

主要鉴别诊断，原发淋巴瘤，液化坏死少见，原发淋巴瘤DWI多呈高信号，原发淋巴瘤血供不丰富，强化不明显；胶质母细胞瘤，通常较多坏死，不均匀强化或环形强化；真菌感染，多为散在的小脓肿，壁较厚，增强后环形强化。

专

家

点

评

对已有颅外肿瘤病史，近期又出现颅内压增高及局灶性症状者应高度怀疑颅内转移瘤需行头颅CT或MR扫描，一般诊断并不困难。少见情况下癌症患者可因癌症患者全身抵抗力和因长期使用激素导致免疫功能下降易发生细菌或真菌感染发生脑脓肿应当注意鉴别。近年来积极有效的切除颅内转移瘤是所有临床工作者的共识，如何选择适应证关系到病人的预后①病人全身情况良好，无其他重要器官禁忌证能耐受全身麻醉者②病变为单一位于可切除部位，且估计患者术后不会引起明显的并发症如偏瘫、失语或昏迷等。③原发病灶已切除而无复发或原发灶虽未切除，但可切除，且颅内压增高症状明显需先行开颅手术切除减轻颅内压增高症状者。④因肿瘤卒中或囊性变导致肢体瘫痪，甚至昏迷者，开颅手术尽可能挽救患者生命。⑤单个孤立性病变不能明确诊断者应手术切除，确定是否为转移瘤积极的开颅手术切除颅内转移瘤可延长患者生命，应创造条件，最大限度地予以治疗。

点评专家：华山医院 姚振威