【文献】骶前肿瘤的优化治疗策略

骶前肿瘤的优化治疗策略

江苏省中医院  王浩 邵万金 编译

病例摘要

      一位67岁的健康男子近期出现前列腺特异性抗原（PSA）增高，但进一步检查结果显示活检阴性（非恶性肿瘤），但盆腔核磁共振成像显示有2个肿瘤位于骶前间隙。

      他承认一年来使用大便软化剂解决了便秘的问题。既往有帕金森病、咽喉病的病史，曾行放化疗，曾有石棉暴露史；并无其他诊断，且否认有疼痛、直肠出血、或其他排便功能障碍。

        检查时可触及肿块位于右后侧，肛提肌上方及下方均可触及、质软、无触痛、可移动，肿瘤顶部无法触及。进一步的检查包括盆腔冠状位和3毫米薄层的MRI扫描，可见2个大的均质性囊性肿块，表现为一个单独的肿块，穿过肛提肌，但未累及直肠壁。 

         检查时可触及肿块位于右后侧，肛提肌上方及下方均可触及、质软、无触痛、可移动，肿瘤顶部无法触及。进一步的检查包括盆腔冠状位和3毫米薄层的MRI扫描，可见2个大的均质性囊性肿块，表现为一个单独的肿块，穿过肛提肌，但未累及直肠壁。 

FIGURE 1. 一例骶前肿瘤的MRI 图像

A. 骨盆MRI矢状位显示肿瘤与前侧组织（直肠系膜/直肠壁）的关系和肛提肌上方后侧的边界（骶骨/ Waldeyer筋膜）；B.骨盆MRI骨盆轴状位显示肛提肌外侧的囊性肿块部分；C.骨盆MRI骨盆轴状位显示 盆腔内的囊性肿块部分 ；D.骨盆MRI骨盆轴状位显示肿块穿过肛提肌 

表1. Uhlig and Johnson 骶前肿瘤分类 

先天性

     发育性

            表皮样囊肿

            皮样囊肿

            尾肠囊肿/错构瘤

     畸胎瘤

     脊索瘤

     直肠重复畸形囊肿

炎症性

     脓肿

神经源性

    神经鞘瘤

    神经节细胞瘤

    神经纤维瘤 

骨源性

    尤文氏肉瘤

    软骨肉瘤

 其它

    B细胞非霍奇金淋巴瘤 

    神经内分泌癌

    胃肠道间质瘤

    平滑肌肿瘤 

    PEComa（血管周围上皮样肿瘤）

    纤维组织细胞肉瘤  

    纤维肉瘤

    髓样脂肪肉瘤

    转移性鳞状细胞癌  

    髓样脂肪瘤 

    导管内乳头状黏液性肿瘤

    血管外皮细胞瘤

背景

        这些肿瘤是一种罕见的肿瘤，但外科医生在他们的职业生涯中很可能至少遇到一次。 识别重要的骨盆解剖标志，可以提供与潜在肿瘤行为有关的信息，是理解这一类肿瘤的关键。 这些标志确定了一个潜在的间隙，是在胚胎发育期来源于所有3个胚层的多功能干细胞发育分化成不同组织形成的。这个间隙边界的后方是骶前筋膜（Waldeyer筋膜），前方为直肠固有筋膜及直肠系膜，下方为肛提肌，上方为腹膜反折，侧方为髂血管和输尿管。

     鉴于其复杂性，原来的Lovelady和Dockerty分类一般分为先天性或获得性，但最近多采用Uhlig and Johnson分类系统 （见表1）

骶前肿瘤术前检查

         值得指出是大部分骶前肿瘤病人并没有症状，但那些主诉模糊的非特异性症状的病人，通常导致医生在确诊骶前肿瘤前误诊多年，这常常是病人和医生感到困惑和沮丧的根源。幸运的是，高质量的横断面成像可以提供肿瘤大小、位置，以及肿瘤特异性特征，包括囊性或实质成分，非均质或均质的液体；解剖学部位以外的部分，如牙齿或异位骨组织、坏死、或累及邻近结构 

          放射科医生往往能够运用这些特征进行鉴别诊断，甚至诊断出一种特定类型的骶前肿瘤。 有几项研究已经报告最适合作出诊断和明确肿瘤类型的最佳成像方法，但由于这些肿瘤较罕见，还缺乏可重复的数据，问题仍然存在。不管怎样，CT和MRI均有100%的敏感性，而经直肠超声也可达100%，但需与直肠镜相结合。 

 

        准确诊断对正确的处理至关重要，尽管影像学检查可提示诊断，但对很多骶前肿瘤可能是不准确的。组织活检是明确诊断的最佳方法，能促成特异性肿瘤的治疗方案。 然而，大多数临床医生不愿意对骶前肿瘤进行活检，主要担心肿瘤种植，尤其是恶性的骶前肿瘤 。

         一项来自Cleveland Clinic的综述报告了大宗行术前活检的骶前肿瘤病例，并无活检部位/穿刺针道的肿瘤复发。他们还报告，根据组织活检结果，3名患者的治疗发生了改变。从手术到非手术治疗。虽然这只是少数，但其强调组织学诊断对恶性肿瘤患者至关重要，因为并不是所有患者都需要初始的手术治疗（如淋巴瘤、胃肠道间质瘤等），应优先接受化疗或多模式的放化疗。

        现在认为，怀疑脊索瘤应避免活检，因为有发生硬脑膜破裂、脑脊液污染/渗漏的等潜在并发症的可能。术前进行活检是有争议的，应避免经直肠或阴道活检， 宜行经皮或经腹活检，以便必要时在肿瘤切除时进行活检通道的切除。

手术方式的选择

        几乎所有的骶前肿瘤通常需要手术治疗，术前影像学诊断可以提供最佳的手术切除路径。虽然绝对风险尚不清楚，一些良性骶前肿瘤会发生恶性进展，因此骶前肿瘤一旦诊断应及时手术。虽然存在一定的恶变率，具有良性病变特征的单纯性囊性病变，急于手术是不必要的。

        及时的手术切除应与病人进行讨论，因为其风险超过任何盆腔手术。对于肿瘤近端低于S4的骶前肿瘤，经后侧入路完全切除是有效的（95%），对那些高于S4的骶前肿瘤，经腹或经腹会阴联合入路是最佳的。然而，手术一旦施行，最佳的术前计划应基于直肠指诊，横断面成像和可获得的病理。在切除过程中，应特别注意勿使囊性病变破裂（或切开肿瘤），因为溢出物会导致良恶性肿瘤的局部复发。经腹会阴联合入路是最佳的。

结论

       由于这些肿瘤很少遇到，医生会更多地依赖于文献，不幸的是仅限于病例报告作为病人治疗的指南。尽管这些肿瘤是多种多样的，但所有这些肿瘤的诊断性检查和治疗是类似的。骶前肿瘤的诊断和治疗流程图如下图所示。怀疑骶前肿瘤（复发性肛瘘、疼痛、排便功能障碍等），应及时进行彻底的检查，包括腹腔骨盆的触诊和直肠指诊。

       应描述直肠指诊可触及的肿块与括约肌、肛提肌的关系，阴道前壁和后侧骶骨是否受累及，是否有潜在的外源性的肠腔梗阻。术前影像学检查应包括腹部和盆腔的CT扫描，或用薄层和冠状位的盆腔MRI，以确定肿瘤与邻近盆腔结构的关系。

         如果影像学检查提示脊索瘤，术前应避免活检。如果肿瘤特征不能明确为良性肿瘤，应考虑术前活检，有助于明确诊断和最佳的治疗。一旦诊断已经达成，如果影像不完整或不充分，应考虑作进一步的影像学检查。与其他盆腔肿瘤一样，常常先作腹部和盆腔的CT扫描，随后的影像学检查是进行MRI或经直肠超声检查，以达到最佳的组织可视化。

        如果有手术指证，那就由外科医生去选择最佳的手术入路，经腹、经会阴/后侧，或腹会阴联合入路，应基于外科医生的舒适度、肿瘤易于切除以及可切除性。如果必要的话，一些特定的肿瘤类型需要辅助治疗。常规的影像学监测是不需要的，除非术中有肿瘤组织的溢出、或接近/阳性切缘，或是恶性肿瘤。尽管有时流程图的改变是必要的，但对于不熟悉此类少见肿瘤类型的外科医生而言，流程图的应用有助于优化病人的治疗和改善疗效。 

参考文献：

【1】Messick CA Presacral (Retrorectal) Tumors: Optimizingthe Management Strategy, Dis Colon Rectum 2018; 61: 151–154

编辑：吴盟

专家简介：

邵万金

江苏省中医院肛肠科  主任医师

江苏省中医院/南京中医药大学附属医院肛肠外科主任医师；

美国佛罗里达Cleveland医学中心和Minnesota大学医院访问学者；

美国结直肠外科医师协会International Fellow(FASCRS);

ASCRS新技术委员会委员（2010-2011）；

国际大学结直肠外科医师学会（ISUCRS）会员；

中国医师协会肛肠医师分会盆底外科专业委员会副主任委员；

中国医师协会肛肠医师分会常委；

中国中西医结合学会大肠肛门病专业委员会委员；

世界华人消化杂志编委（2015-2017）；

Clinical and experimental Gastroenterology审稿人。

在国际知名杂志British Journal of Surgery和专业权威杂志International Journal of Colorectal Diseases发表SCI论文3篇，并被美国结直肠外科医师协会教科书收录（The ASCRS Textbook of Colon and Rectal Surgery）；曾获得2008-2009年度南京市第八届自然科学优秀论文奖；2009年应邀参加美国结直肠外科医师协会（ASCRS）年会并作大会报告；荣获2016年中国中西医结合第一届结直肠肛门外科手术视频大赛最佳创新奖；《中华结直肠肛门外科学》和《肛肠外科手术学》编委。

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