 定义： 先天性支气管闭锁（congenital bronchial atresia，CBA)是一种以段或亚段支气管先天性闭塞为主的少见畸形，Ramsay等在1953年首次报道。 病因： 胚胎第4周支气管开始衍生，段支气管在第5周，亚段支气管在第6周也能显示，至15周支气管完成衍化，同时肺泡也在第5-15周正常发育 病理： 此期间支气管局部血管中断导致胚胎中支气管芽停止发育，局部形成闭锁或狭窄，闭锁远端的支气管和肺组织发育正常，但肺泡数量减少，肺组织则通过肺泡间的Kohn孔、支气管与肺泡间的Lanbert管以及细支气管间Martin小管等通道进行侧支通气，从邻近正常肺段获得气体，由于呼气时侧支通气量比吸气时明显减少，形成活瓣样结构，肺泡内逐渐产生了过量气体的存留，导致局部肺气肿表现； 同时先天发育原因还使该肺段肺泡数比常人少，却占据较大的肺容积，致肺泡大于正常而呈气肿状态。此外，该肺段通气不足使含氧量低，致血管收缩，加之可能伴发肺段动脉发育不良，表现为局部血流灌注不足及肺气肿（图1）。 图1有伴随血管，周围大片肺气肿。 闭锁支气管远端的气道继续分泌黏液，导致黏液聚集，引起支气管扩张和黏液栓形成，内可有感染和液气平存在（图2）。 图2囊状高密度影，内可见液气平面。 病理： 基本病理改变包括段、亚段支气管局部闭锁形成黏液嵌塞性囊肿和远侧或邻近肺组织肺气肿改变（图3）。 图3 黏液嵌塞性囊肿和肺气肿改变 临床表现： 由于病变局限，肺功能一般不受影响，患者多无症状或者轻微咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血等，多数在20～30岁体检才被偶然发现。 影像表现： 先天性支气管闭锁的影像学典型征象为支气管黏液栓、与黏液栓相连续的含气腔隙以及周围肺气肿改变。 黏液栓在X线胸部平片上可位于肺门而类似于肺门肿块，也可位于肺野外周。 黏液栓的CT表现为沿支气管树分布的铸形结构，呈V、Y形、结节状或树枝样阴影。MSCT应用多平面重组、CT仿真支气管内窥镜等三维后处理技术可进一步观察支气管开口、黏液栓的形态及其与支气管、血管的关系。黏液栓多为水样密度，蛋白含量较高时可类似软组织密度，但增强扫描均无强化。 病变周围伴或不伴有肺气肿表现，这与闭锁发生部位有关，发生于段支气管多有气肿改变，发生于亚段支气管多无肺气肿。 此外，病变肺组织血管纹理减少、变细，气肿与周围正常肺组织分界清楚，均为先天性支气管闭锁的诊断提供了重要依据。 MRI检查显示囊肿内黏液的特征性信号，对囊肿定性诊断有重要价值，在T2WI上囊肿呈高信号，表明其内容物为液体，T1WI上呈高信号则提示囊肿内蛋白质成分较多 鉴别诊断： 先天性支气管闭锁应与肺内型支气管囊肿、肺癌继发支气管黏液嵌塞、肺动静脉畸形等疾病鉴别。 1、肺内型支气管囊肿多为光滑的圆形囊肿或空腔，与本病不仅在形态学上有所差异，而且支气管囊肿不伴有邻近肺气肿改变可供鉴别。 2、肺癌继发局限性黏液嵌塞多在肿瘤远端，并不出现如同本病显示的单个巨大分支类圆形肿块，结合原发肿瘤的存在较易鉴别。 3、肺动静脉畸形虽在CT平扫时容易与本病混淆, 但增强CT检查可见畸形血管明显强化而确定诊断。 治疗： 先天性支气管闭锁治疗方法分为保守治疗和手术治疗。 保守治疗须定期胸部X线片随访。 患者有反复发作的严重肺部感染症状或不能除恶性病变则需手术治疗，多选择胸腔镜局部切除等微创手术。 病例分享： 简单病史：男，37岁。胸闷不适数年。 胸部CT：左肺上叶肺门旁椭圆形影，密度均匀，边缘清楚，增强扫描无强化，周围肺纹理稀疏。 诊断：先天性支气管闭锁 诊断依据：青年男性，症状轻微，影像表现示低密度肿块影，增强病灶无明显强化，周围局限性肺气肿表现，气肿与周围正常肺组织分界清楚，首先考虑先天性支气管闭锁。CT重建见病变肺组织血管纹理纤细、稀疏，支持该诊断。 整理：清茶 |
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