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萌妹子课堂——脑干综合征之延髓系列

 yanyupj02 2018-03-02

延髓(medulla oblongata)上端借横行的延髓脑桥沟与脑桥为界,下接脊髓并与脊髓的沟、裂相连。在锥体外侧的卵圆形隆起是橄榄(olive),两者之间隔以前外侧沟(anterolateral sulcus),舌下神经由此沟出脑,在橄榄外侧的后外侧沟中,从上向下依次排列着舌咽神经、迷走神经和副神经的根丝,三者根丝之间的界限不明显。延髓背侧面的下部类似脊髓。脊髓的薄束和楔束向上延伸,在第四脑室下端,薄、楔束分别扩展为膨隆的薄束结节(gracile tubercle)和楔束结节(cuneate tubercle),其深面有薄束核和楔束核。小脑下脚(inferior cerebellarpeduncle)为一粗大纤维束,位于楔束结节的外上方,向背侧斜行进入小脑。延髓背侧面上部中央管敞开,构成菱形窝的下半。

延髓常见综合征:

一、延髓内侧综合征(Dejerine syndrome)又称为脊髓前动脉综合征,又称舌下神经交叉性偏瘫。

Dejerine (3 August 1849 – 26 February 1917)法国神经病学家。

所涉及的结构和导致的症状包括:

1. 皮质脊髓束(延髓椎体)。损伤导致对侧痉挛性瘫痪

2. 内侧丘系。损伤导致对侧上、下肢及躯干意识性本体感觉和精细触觉障碍。

3. 舌下神经核或舌下神经根(CN-XII)。损伤导致同侧舌肌无力,伸舌时舌尖偏向患侧。

二、延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome):

    Adolf Wallenberg (1862.11.10–1949.04.10),德国神经内科医生,在脑血管病领域做出卓越贡献的神经病学学者,1895年描述了小脑后下动脉梗死的临床表现,1905年报道了小脑后下动脉梗死的尸检发现。

    小脑后下动脉闭塞引起的延髓背侧梗死,称延髓背外侧综合征,又称小脑后下动脉综合征或Wallenberg综合征,是脑干梗死最常见的一种类型。老年人多由血栓形成引起,而青中年人多为心源性或动脉源性栓塞引起。实际上本综合征大部分并非小脑后下动脉本身闭塞,而是小脑后下动脉分出处附近的椎动脉闭塞引起。小脑后下动脉主要供应延髓中上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后,向后上走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合,侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉,是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时,仅发生其到延髓的小分支供血区的梗塞,即延髓背外侧梗塞。

延髓背外侧的解剖结构和其损害体征:①神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍,即交叉性感觉障碍;②疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍,咽反射减弱或丧失;③前庭神经下核:受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤;④网状结构交感下行纤维:受损时表现为病灶侧不全型Horner征,主要表现为瞳孔小和()眼睑轻度下垂;⑤前后脊髓小脑束和绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。

三、Jackson综合征(杰克逊综合征)延髓前部综合征:病灶位于延髓上部前方近中缝处。损伤锥体束,舌下神经。表现:同侧周围性舌下神经麻痹。对侧偏身瘫痪。常见病因:脊髓前动脉闭塞所致。

四、Opalski综合征:临床罕见的伴同侧肢体无力的延髓背外侧梗死,由Opalski命名为Opalski综合征。累及中下段延髓背外侧所致,该综合征的病因多为椎动脉狭窄或闭塞,常为动脉粥样硬化,少见椎动脉夹层。

五、Babinski-NageotteSyndrome别名:①延髓被盖麻痹综合征;②延髓被盖麻痹;③延髓综合征;④延脑背外侧综合征;⑤半侧延髓综合征;⑥舌咽一迷走一舌下神经综合征。1902Babinski-Nageotte报道本病。主要特征为小脑性半侧运动失调,对侧偏瘫及Horner综合征。系延髓的被盖部发生血管性损害或新生物,波及绳状体、孤束核、疑核、三叉神经脊髓核、舌下神经核、Deiters核及交感神经纤维等部位而产生弥漫性损害。眼部特征:患侧上睑下垂,瞳孔缩小,眼球内陷,眼球震颤等。全身特征:1.同侧小脑性共济运动失调,对侧肢体偏瘫,深感觉减退,分离性半身感觉障碍(痛、温觉丧失,触觉尚存)。2.同侧舌及咽喉麻痹,同侧面部、声带和软腭痛觉消失,同侧舌后1/3味觉消失。3.更替性运动不能,侧向前进,辨距不良等

六、Avellis综合征:

Avellis综合征于1891年由 Avellis首先报道,其临床表现主要为为吞咽困难、声音嘶哑,常位于延髓内侧。疑核上端起至延髓顶端,下端延伸至椎体交叉,其中舌咽神经起至疑核上端,支配同侧咽肌、软腭和食管;而迷走神经起至疑核尾端,主要支配茎突咽肌和喉肌,因此单侧咽喉肌麻痹与疑核顶端部分受累相关,故而延髓背外侧综合征发生在延髓上段时,吞咽困难和声音嘶哑更明显。同时上部的延髓背外侧综合征可能损失外侧的脊髓丘脑束和三叉神经丘脑束,包括对侧三叉神经丘脑束传导过来的神经纤维,以此此处病变可引起双侧面部感觉。因为延髓上端的血管分布,起源于远端椎动脉的长旋动脉病变主要影响延髓背外侧,表现为Avellis综合征。短节段的椎动脉病变常常引起延髓上端线条样病变,其病因常常为动脉粥样硬化。

七、Reinhold综合征

延髓半侧梗死综合征, Reinhold综合征,为单侧延髓内侧?背外侧同时受累,由德国医师 Reinhold 1894年首先报告,并经尸检证实?延髓半侧梗死的典型临床表现Wallenberg综合征的表现加上同侧舌瘫?对侧深感觉障碍和锥体束征?其中同侧舌下神经瘫被认为是 Reinhold综合征必备的临床表现?


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