以瞳孔不受累的动眼神经麻痹为唯一表现的中脑梗死一例(附专家点评)

病例介绍

患者，女，71岁，右利手，因“右侧眼睑下垂伴视物成双1天”入院。患者于1 d前突发右侧眼睑下垂，完全遮盖眼球且视物成双，双眼向左、上及向下看均有双影，无肢体无力、口角歪斜、言语不清及感觉异常等症状。

既往史：2型糖尿病病史10余年，血糖控制不佳。高血压病史20年，最高血压190/105 mmHg，规律用药，血压平稳。否认高血脂、心脏病及自身免疫性疾病史。

查体：体温36.7℃，脉搏83次/分，血压190/82 mmHg，呼吸16次/分，颈部及双肺听诊正常，心音有力，律齐，心率83次/分，各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿。

神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级皮层功能粗测正常，右眼睑下垂，右眼球眼位向右下方偏斜，右眼内收、上视、下视活动不能，外展正常，左眼各向活动到位，辐辏反射右眼不能内收，双瞳孔等大、等圆，直径约3 mm，光反射灵敏，额面纹对称，伸舌居中，转颈耸肩对称有力，余颅神经未见明显异常。四肢肌力Ⅴ级、肌张力适中，腱反射对称引出，其他检查未见异常。

辅助检查：低密度脂蛋白胆固醇2.5 mmol/L，同型半胱氨酸20 μmol/L。余血常规、生化、肿瘤、免疫等检查均未见明显异常。

心电图：窦性心律，正常范围心电图。心脏彩超：左室舒张功能减退。

颈部血管彩超：双侧颈动脉内中膜增厚伴斑块形成；右侧锁骨下动脉斑块形成。经颅多普勒超声：脑动脉硬化血流频谱改变。

头颅MRI：中脑右侧新发梗死（图1）。

 

图1  患者头颅MRI影像

磁共振血管成像（magnetic resonance angiography，MRA）示右侧大脑后动脉未显影（图2）。

图2  患者头颅MRA影像 

同视机检查提示右眼内直肌、上直肌、下直肌肉及下斜肌功能不全。

入院诊断：
动眼神经麻痹原因待查

诊疗过程：入院后给予对症支持治疗。治疗7 d后，下直肌功能略有改善。出院后继续给予脑梗死二级预防，3个月后随访，患者眼部症状无进一步改善。

 

出院诊断：

急性中脑梗死

讨论
动眼神经麻痹（oculomotor paresis，OP）是神经内科常见症状之一。瞳孔不受累的OP可以由多种解剖部位病变及多种病因导致，包括糖尿病、外伤、炎性反应、动脉瘤、及肿瘤等。本例患者单纯表现为瞳孔不受累的OP，无其他神经功能缺损的症状和体征，伴有糖尿病，故首先诊断为糖尿病性OP；完善MRI检查示中脑右侧存在新发梗死灶，结合患者病程和脑血管病危险因素，诊断为急性中脑梗死。

以OP为唯一表现的中脑梗死（midbrain infarction，MI）极少见。MI如果要出现上运动神经元损害的症状和体征需病灶累及大脑脚底（crus cerebri，CC）。本病例的病灶可能未累及到CC，故无锥体束相关症状。此外，如果该病灶的异常信号累及到CC而不伴有锥体束症状则存在可逆性弥散加权成像（diffusion weighted imaging，DWI）异常信号的可能。由此可见，MI可导致多种不同症状，主要取决于病灶累及的部位和范围。因此，OP患者有必要完善头颅MRI检查以排除急性MI。

动眼神经病变可分为核性和核下性两类。本例患者的OP症状局限于单眼，对侧眼的各种运动成分均未发现明显受累，结合MRI所示病灶位置，考虑为核下性根丝病变所致，病变主要影响上睑提肌（levator palpebrae superioris，LP）、内直肌（medial rectus muscle，MR）、上直肌（superior rectus muscle，SR）、下直肌（inferior rectus muscle，IR）及下斜肌（inferior oblique muscle，IO），而瞳孔括约肌（sphincter muscle，SP）不受累。这一现象提示动眼神经根丝（oculomotor fascicles，OF）在中脑内可能存在较为复杂的排布形式。研究显示中脑病灶的不同部位、形态和大小可导致不同的眼肌受累组合形式，MR为最常受累的肌肉。本病例的动眼神经麻痹表现为瞳孔不受累，与该理论的推测及相关研究结果较为吻合。另外，本例患者的IR功能存在一定程度的恢复，这可能与部分IR纤维与SP纤维共同位于中脑嘴端不易受累有关。

本例患者的特点为MI导致了单纯表现为瞳孔不受累的OP而不伴有其他神经功能缺损的症状和体征。在临床中，表现为OP的患者存在大量的鉴别诊断。除外伤外，糖尿病性OP是最常见的鉴别诊断之一，该病瞳孔常不受累，病变最常累及动眼神经的上支，影响SR和LP的功能，且常伴眼球或眼眶周围疼痛不适感。海绵窦综合征也出现OP症状，但由于海绵窦内存在多种神经成分，单纯表现为OP的海绵窦综合征并不多见。本病例提示临床医生对于OP的患者，如果存在急性起病和迅速进展的病程，同时伴有多种脑血管病危险因素时，需要考虑存在MI的可能，需完善头颅MRI检查进一步查找病因。 

专家点评（曲辉 首都医科大学附属北京天坛医院神经病学中心）

“病变部位决定临床症状”一直是神经科疾病的诊断原则，眼肌麻痹是神经科常见而又独特的临床表现，通过医师细致的查体，确认病变所累及的神经，对进一步的诊断及治疗极具价值。多种神经科疾病都可以有眼肌麻痹的症状，例如周围神经病、重症肌无力、多发性硬化、硬脑膜炎、高颅压综合征等，不同的病种，其治疗、转归及随诊均有差异，这就要求临床医生面对一个看似简单的症状，要进行严谨的鉴别诊断，以期给予患者具有针对性的个体化治疗。正如本文所述的患者，通过医生详细的查体并利用先进的神经影像学手段，发现了造成患者眼肌麻痹的真正原因，并开始有效的针对性治疗及脑血管病二级预防，为患者今后的长期随访明确了方向。

文章选自中国卒中杂志2017年12月第12卷第12期

 

中国卒中学会学术年会（CSA）暨天坛国际脑血管病会议（TISC)

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