|
其实有一种心脏病的一个非常明显的特征就是爱蹲着，名为法洛四联症（TOF），是一种很常见的先天性心脏病。 那么到底什么是法洛四联症呢？ 法洛四联症是存活的婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病，其发病率占各类先天性心脏病的10%到15%。法洛四联症主要有以下的四种畸形组成：①肺动脉狭窄②室间隔缺损③主动脉骑跨④右心室肥厚 法洛四联症的病因是什么？ 病因尚未完全明确，可分为内在因素和外在因素： 内在因素：与遗传有关，可为染色体异常或基因突变有关。 外在因素：重要的是宫内感染，特别是孕母在妊娠2-8周时感染风疹病毒、流行性感冒病毒等是导致胎儿发生心血管畸形的重要因素，其它如孕妇接触过量放射线和服用某些药物（抗癌药、抗癫痫类药物）。 法洛四联症的生理病理 心脏正常有两个循环，分别是体循环和肺循环。 体循环：左心室——主动脉——全身各级动脉——全身毛细血管——各级静脉——上下腔静脉——右心房。 肺循环：右心室——肺动脉——肺部毛细血管——肺静脉——左心房。 然而法洛四联症由于肺动脉狭窄，导致血液进入肺循环受阻，右心室就会代偿性肥厚，右心室压力相对较高，由于室间隔缺损及主动脉跨于两心室之上，主动脉除接受左心室的血液，还直接接受部分右心室的静脉血液输送到全身各部，静脉血含氧量较低，婴儿缺氧，便会出现皮肤青紫。 法洛四联症的临床表现 1.皮肤青紫：为主要表现，大多数患儿出生后或一岁内出现皮肤青紫。 2.蹲踞症状：患儿多有蹲踞症状，每于行走、游戏时，常主动蹲下片刻，这是因为蹲踞时下肢屈曲使静脉回心血量减少，减轻了心脏的负担，同时下肢动脉受压，体循环压力增加，使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解；而不会行走的小婴儿，常喜欢被大人抱起，双下肢呈屈曲状。 3.杵状指（趾），患儿由于长期缺氧，致使指（趾）端毛细血管扩张增生，局部的软组织和骨组织增生肥大。 4.阵发性缺氧发作，多见于婴儿，因为阵发性呼吸困难严重者可引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡。 但是并不是所有喜欢蹲着的小儿都是心脏病，还要看有没有法洛四联症的临床表现，也可以去做x线检查，法洛四联症可见右心室增大，肺动脉段凹陷，心尖上翘呈“靴形”心，也可以做超声心电图的检查证实。 治疗 此病的治疗主要是手术治疗，法洛四联症轻症患儿，可考虑5-9岁行一期根治治疗，临床症状明显者应在生后6到12个月行根治术，对重症患儿可先行姑息性分流术，在一般情况改善，肺血管发育好转后，再实施根治术。 对于尚未进行手术治疗的患儿，应注意密切观察病情： 1.预防充血性心力衰竭，患儿应少量多餐，适当限制钠盐的摄入，给适量的蔬菜等粗纤维食物，保持大便通畅。 2.预防脑血栓，法洛四联症患儿血液粘稠度高，夏天、发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩，易形成血栓，尤其是脑血栓，因此要注意提供充足的液体，必要时静脉输液。 3.预防缺氧发作，法洛四联症患儿因活动、哭闹、便秘等可引起缺氧发作，出现阵发性呼吸困难，甚至昏厥、抽搐等。应限制患儿的活动量，重症卧床休息，间歇吸氧。 法洛四联症在游戏或行走时，常出现蹲踞症状，这是机体耐受力低的表现，是患儿为缓解缺氧所采取的一种保护性动作，不要强行拉起，应让患儿自然蹲踞和起立。 |
|
|
