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导管依赖先心病 动脉导管依赖的先天性心脏病（duct-depenent CHD）并不常见，属于复杂先天性心脏病范畴。此类疾病的新生儿因难以承受由胎儿循环至生后循环的转变往往具有严重的体循环或肺循环系统受累，其生存必须依赖于各种体－肺分流，尤其依赖动脉导管的开放才能维持适合的体循环及肺循环。这种依赖动脉导管维持循环的先天性心脏病统称为“动脉导管依赖性先天性心脏病”。 患有动脉导管依赖先天性心脏病的新生儿，出生后可无明显症状，其临床体征也较为隐匿，因此临床上对具有此类心脏疾患的新生儿早期漏诊率可高达25％，但随其肺血管阻力的突然下降及肺血流量的显著增加，症状也会随之出现。当生后数小时或数日若发生导管收缩，患儿即可出现重度发绀、休克或循环衰竭。因此早期诊断及治疗具有重要意义。 一、分类 临床上根据先天性心脏病病理生理特点可将其分为以下3类。 1.依赖动脉导管的肺循环先天性心脏病：通常具有右心系统梗阻或右向左分流病变，因经肺动脉参与肺循环的血流主要是通过动脉导管由体循环向肺循环提供，故此类患儿临床上多表现为严重青紫，其代表疾病如法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）的严重类型，伴有室间隔缺损的肺动脉闭锁 （pulmonary artery atresia，PA），室间隔完整的重度肺动脉瓣狭窄 （pulmonary stenosis，PS）或肺动脉闭锁，三尖瓣下移（Ebstein）畸形伴重度PS或PA。在重度PS或TOF患儿中，右心室仅有少量前向血流进入肺动脉，通过导管流入肺动脉的血流对于维持循环起着极其重要的作用。 2.依赖动脉导管的体循环先天性心脏病：此类患儿血流主要由肺动脉通过导管流入主动脉，故动脉导管收缩或关闭时，临床上患儿可出现明显低血压、休克或循环衰竭。其中包括多种左心系统梗阻疾病，如左室发育不良综合征（hypoplasticleft heart syndrome，HLHS），重度主动脉瓣狭窄（aortic stenosis ，AS）或主动脉缩窄（coarctationof aorta，COA），主动脉弓离断（interruptionof aortic arch，IAA）或其他伴有左心系统梗阻的复杂先天性心脏病； 3.其他动脉导管依赖先天性心脏病：主要为心房及心室水平无足够分流的完全大动脉转位（transposition of great arteries，TGA）和完全肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous return，TAPVR）。 二、主要临床特点 1.发绀 无论何种动脉导管依赖的先天性心脏病的患儿，在房、室间隔完整或限制性房、室间隔缺损的情况下，血液无法实现充分混合，就可表现为明显发绀，且为中心性发绀，哭吵时发绀加重（这一点不同于肺源性发绀）。 2.持续气促或呼吸困难 由于肺循环血流增多所致，可伴有喂养困难、易激惹等症状。刚出生时由于肺动脉阴力尚未迅速下降，患儿可以不表现出临床症状；随着肺动脉压力的下降，可逐渐出现气促、呼吸困难。 3.体循环低灌注、休克或循环衰竭 这类症状多发于左心系统梗阻性病变，如左心室发育不良综合征、主动脉弓离断等。随着动脉导管的关闭，出现进行性加重的呼吸困难、皮肤湿冷、花斑纹，由于机体严重灌注不足，经起酸中毒、休克、少尿、多器官功能障碍等，最终导致循环衰竭。这类患儿单凭体格检查检出率低。 三、辅助检查 1.氧饱和度监测 血氧饱和度监测是既简便又实用的首选诊断方法，尽管血氧饱和度监测的敏感性有限，但由于廉价、易操作的特点，结合体检可有效减少漏诊（右侧上下肢氧饱和度相差3%即有临床意义）。 2.心电图 电轴右偏、右室肥大等，但并不具有诊断特异性，临床意义有限。 3.胸部X线 可提示肺循环血流减少，也可表现为严重的肺循环充血，有助于与肺炎、肺气肿等肺部病变鉴别。 4.超声心动图 最有价值的的诊断手段。 5.CT与MRI 血管三维重建技术可以为各种复杂的先心病提供各种心血管结构的重要信息，但因其检查时间长，重症患儿不易在床边获取资料，临床使用仍受到限制。
四、治疗 目前针对动脉导管依赖性先天性心脏病的处理方法包括以下2种策略： ①外科手术一期根治，主要针对TGA和TAPVR等能通过一期手术根治的先天性心脏病；②需要分期手术矫治：不能一期手术矫治的复杂先天性心脏病，必须先维持动脉导管开放（药物或心导管），改善肺循环或体循环血流，分期予以矫治，其代表性疾病如PA、肺动脉发育差的重度TOF及HLHS等。 1.前列腺素E1（PGE1） 动脉导管持续开放可为体循环提供血流，对新生儿早期存活至关重要，对疑有导管依赖先天性心脏病患儿，需要PGE1持续静脉滴注以维持动脉导管开放，可以尝试以低剂量PGE1维持，早产儿慎用高浓度氧。通常从3～5ng／kg.min起始治疗。 （1）维持导管开放所需的量远远小于使导放重新开放的量。 （2）当动脉导管开放建立后，必须注意掌握体肺循环血流的平衡。此类患 儿体循环、肺循环、心肌三者的血供处于相互竞争关系。PGE1最初使用必须采取足够剂量维持导管持续开放。如使用过程中出现低心排量情况，需重新评估PGE1用量是否足够、是否存在血容量不足、有无贫血等情况。 （3）对于低出生体重儿或早产儿，PGE1疗效确凿，不影响患儿生长发育。 但PGE1也有其缺点：长期应用费用高、需要静脉通道的长期开放，存在静脉血栓、坏死性小肠结肠炎、幽门梗阻及骨皮质增生的风险增高等问题。 2.动脉导管支架植入术 更加安全地维持动脉导管一段时间持续开放。 在20世纪90年代，动脉导管支架（stenting of arterial duct）在儿童先心性心脏病治疗中，有学者提出PDA内植入支架（主要为使用冠状动脉支架）的概念，并进行了早期的临床试验。通过数十年血管支架技术及材料工艺的改进，PDA支架植入者的预后得到明显改善。 导丝通过先置进的导管进入肺动脉，再将支架放置在导管水平前后图，造影显示置入支架后肺动脉血流明显增加。 PDA支架植入具有以下优势：①可以避免一期开胸手术，减轻二期开胸手术分离困难；②延续了患儿出生后的血流状态，能保证术后肺动脉血流的均匀分布，较传统B-T分流术更能促进肺动脉的均衡发育；③即使支架内膜增生影响血流，仍可行再次球囊扩张治疗，手术重复性良好；④手术成功率高，操作相对传统Blalock–Taussig术（B-T分流术）具有创伤小、简便等优点，尤其相对于PA／IVS患儿而言，动脉导管起源于降主动脉，类同与正常动脉导管解剖位置，植入尤其方便。 （1）动脉导管支架植入术的适应证 在儿童先天性心脏病治疗中，对于动脉导管支架植入理论上可以应用于一切依赖动脉导管的先天性心脏病，如PA／VSD、PA／IVS、Ebstein综合征伴重度PS或PA、极重度TOF、HLHＳ等。然而在实际操作中，根据其解剖特点，PA／IVS、HLHS、Ebstein综合征畸形等患者中，动脉导管形态短、直，一般起源于降主动脉，动脉导管与肺动脉汇合口一般无狭窄，尤其适合动脉导管支架植入；而在极重度TOF和PA／VSD患儿中，动脉导管的形态一般是长而扭曲，其动脉导管一般开口于主动脉弓水平，多伴有动脉导管与肺动脉汇合口狭窄，动脉导管支架植入相对困难，并且支架植入后易导致汇合口狭窄程度加重，故对此类患儿认为实施动脉导管支架植入术尚有待商榷，不推荐植入支架。 （2）动脉导管支架植入的时间选择 在PA／IVS或PA／VS的新生儿中，动脉导管支架植入通常选择在生后3～5d。对于HHHS患儿尽管持续泵注前列腺素E1有一定的疗效，但因为一旦导管收缩会导致组织低灌注，目前认为对其尽早予以肺动脉环缩和动脉导管支架植入是首选的治疗方法。 （3）动脉导管支架植入的术前准备 一般于术前1d的晚上停止静脉输注前列腺素E1类药物使导管适当收缩，这样可以避免支架植入后的移位，但是有些患儿无法停止使用前列腺素E1，可在冠脉导丝通过动脉导管后才停止使用。术前予以常规抗凝，建议术前1～2d予以阿司匹林3～5mg／kg口服，手术开始前予以肝素50U／kg静脉推注，手术持续1h以上时，可再予以肝素50U／kg静脉推注，肝素总剂量应控制在100U／kg，这样可以有效预防支架内急性血栓形成。因患儿手术时年龄小、病情重，手术最好在全身麻醉及气管插管下进行，这样可以方便手术的实施及出现并发症后的抢救。 （3）动脉导管支架植入术的相关技术问题 在儿童先天性心脏病治疗中，动脉导管支架植入术的难易很大程度上取决于动脉导管的形态，特别是动脉导管在主动脉开口的位置。Alwi将其大致归类为4种类型： A型动脉导管起源于降主动脉，此类动脉导管主要见于PA／IVS、重度PS、三尖瓣闭锁，其形态相对短、直，壶腹部宽大而肺动脉端开口小，多位于主肺动脉或左、右肺动脉起源处。因此术后发生肺动脉分支狭窄的可能性最小，是最适宜接受PDA支架植入的类型。 B型动脉导管起源于主动脉弓中部或近心端（垂直型动脉导管），这类动脉导管常见于TOF、PA／VSD等。动脉导管多起源于主动脉弓底面正对左锁骨下动脉开口处，且大多垂直走形进入肺动脉分支，常呈扭曲状，易合并肺动脉分支狭窄。在此类病例中，通过股动脉逆行植入支架比较困难，可以采用颈内动脉或腋动脉途径，也可以选择经股静脉途径植入支架。如果存在左肺动脉狭窄，应同时准备实施左侧肺血管分流术和血管成形术，一般不推荐植入支架。 C型若动脉导管为中间起源，则常开口于降主动脉与主动脉弓降部之间，介于上述2种之间，常起源于左锁骨下动脉的反方向。此类动脉导管更加扭曲、长，但因为肺动脉及其分支狭窄发生率低，相对适合支架植入。 D型：动脉导管起源于锁骨下动脉，这类导管临床最少见（＜5％），长的管状导管起始开口于左锁骨下动脉或右主动脉上的右锁骨下动脉，以近乎直角的方式进入肺动脉。肺动脉入口常呈轻微收缩，对此类患儿可以采用类似于A型方式植入支架。由于此类动脉导管较长，因此放置单个的长支架比较困难，应在做好选择后，先放置一个较短的支架覆盖导管缩窄处，另外一个支架覆盖导管近端部分。 （5）术后可能并发症 急性血栓形成PDA支架植入术后急性血栓形成的发生率为2％～3％，但一旦发生可能是致命的。术前1～2d应常规给予阿司匹林进行预防性抗凝治疗，手术时予以充分的肝素抗凝，是最有效的预防血栓形成措施。 动脉导管痉挛即使在肺动脉段极度狭窄的患者中，动脉导管痉挛的发生率也是极低的（＜1％），常发生在导丝进入动脉导管时，表现为血氧浓度一过性的降低。 支架移位支架移位虽然不是致命的，但对于移位严重者则可能需要手术去除植入的支架并行B-T分流术，当动脉导管直径大于2.5mm时，选择PDA支架时应该慎重。 动脉导管支架内再狭窄术后支架内狭窄往往是不可避免的，术后6个月狭窄的发生率为10％～15％。初始体质量（最接近出生体质量）较大、植入支架管径小者更容易发展为支架内狭窄。 3.房间隔球囊造口术：是一种古老的心脏介入手术，我国早期大动脉调转术未成熟时曾使用，可在超声指导下在床旁实施。 4.肺动脉瓣射频激光打孔术：针对一些单纯肺动脉瓣闭锁中可采用，先在肺动脉瓣射频激光打孔后进行球囊扩张，此手术要求患儿具有发育尚可的右心室，而且必须除外右心室依赖的冠状动脉循环，如不满意可同时进行动脉导管支架置入术。 5.外科手术治疗： （1）B-T分流术：重度TOF、室间隔缺损或完整的肺动脉闭锁早期可先行体肺分流术以促进肺动脉床发育，左心发育不良综合征、重度主动脉瓣狭窄或主动脉缩窄及主动脉弓离断患儿也可视情况考虑此手术。 （2）导管依赖的TGA、TAPVR应行大动脉调转术或肺静脉异位引流矫治术。 资料来源： |
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