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文献资料显示，重症肌无力患者中10-15%合并胸腺瘤，约60-70%合并胸腺异常(增生或腺体萎缩)。 年轻女性患者多表现为胸腺增生，而相对的老年男性则以胸腺瘤为主。50岁以上患者发病时较少发现胸腺增生。重症肌无力是一种人类自身免疫性疾病，其发生、发展与胸腺内的异常免疫应答相关。尽管目前其机制暂未明确，但异常形态及功能的胸腺可诱导并产生重症肌无力中最为特征的抗体。包括抗乙酰胆碱受体抗体(AchRab)或抗肌特异性受体酪氨酸激酶抗体(MuSKab)。这两种抗体是重症肌无力病理机制的关键。 胸腺病变通常按照病变胸腺的体积大小分为“小体积”和“大体积”两大类。小体积胸腺多见于发育不良性疾病。体积增大者常见有胸腺囊肿、胸腺增生、胸腺瘤及胸腺癌，少见者如胸腺脂肪瘤、肉瘤、畸胎瘤。与重症肌无力相关的病变主要为胸腺增生及胸腺瘤。 胸腺增生：临床上根据胸腺增生病因、伴随疾病及其他因素将胸腺增生划分为三种不同的类型。第一种是真性胸腺增生，不伴随任何其他疾病，原因不明。第二种为恶性肿瘤化疗、激素治疗或应激反应引起胸腺萎缩后的反跳性重建增生，且胸腺增生往往预示着预后较好。第三种胸腺增生常与一些内分泌疾病或自身免疫性疾病相关，如Graves 病、重症肌无力、系统性红斑狼疮等。胸腺增生具体发病机制仍有待研究。 胸腺瘤：前纵隔最常见的原发性肿瘤，起源于胸腺上皮细胞。华裔人群年发病率约为0.17/10万。可发于所有年龄段，以20岁以下少见，发病年龄高峰在40-50岁左右。其形态多不规则，呈分叶状，在前上纵隔多见，可偏向一侧或突向双侧肺叶，可向中后纵隔浸润生长，部分可延展至心膈角区、膈面，少数可同时累及前上、中、下纵隔。 胸腺增生/瘤的临床表现：约有20-50%的患者无症状，查体时发现纵隔肿物。多数患者可出现因肿物增大压迫或侵犯邻近组织而出现症状。表现为咳嗽、气短、胸闷、胸痛、心悸、呼吸困难、体重下降、低热、乏力、贫血、颈部肿块，还会由于压迫喉返神经出现声音嘶哑、压迫上腔静脉出现颜面浮肿、压迫食道出现吞咽困难。 |
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