无脉症

无脉症 无脉症又称多发性大动脉炎，类似中医“脉痹”病证范畴。本病为主动脉及其主要 分支的慢性、进行性、多发性、非化脓性炎症疾患。多发生于青年女性。发生炎症的动 脉不同，临床症状亦不同，其中以颈总动脉、锁骨下动脉、无名动脉等受累引起上肢无 脉症类型多见，其次是发生于胸腹主动脉的下肢无脉症。本病发展缓慢，在发生动脉狭 窄、闭塞过程中，周围常有不同程度的侧支循环形成，故上、下肢虽然动脉搏动减弱或 消失，但不发生肢端坏疽。 中医认为本病系内脏功能失调，气血运行不畅，瘀阻脉络，以致闭塞阻隔，脉涩如 丝或无脉。 本节主要介绍发生于上下肢的无脉症。 [病因病机] 本病多系先天肝肾不足，后天气血失调，风寒湿邪外侵，营卫不和，气血失畅，日 久渐成气血两虚。气虚则血行不畅，血亏则脉道不充，遇寒则血凝泣，凝则血脉不通，脉 若游丝或无脉。气血既亏，脏腑百骸失于濡养则诸症迭生。目失所养则视力减弱，头目 昏花，脑失血供则眩晕、头痛、记忆力减退，甚则晕厥；四肢失养则易疲劳，关节酸胀， 肌肤麻木发凉、甚或下肢间歇性跛行。 总之，本病系由禀赋不足，寒入络脉，凝泣瘀阻，清阳无以实四肢而成本虚标实之证。 西医学认为，本病是一种自体免疫性疾病，可能由链球菌或结核菌、立克次体等感 染诱发，在本动脉壁及其分支动脉壁上的抗原抗体反应，引起多发性大动脉炎。 有学者认为雌激素过多与营养不良因素(如结核感染)结合，可引起动脉平滑肌的 萎缩和抗压力下降，这是造成有结核病妇女发病率较高的原因。也有人认为有一种先天 性遗传因子与本病的发生有关． 总之，大动脉炎的发病因素是多方面的，确切的病因至今尚未明了。 本病所累及都是含弹性纤维的大中动脉。多发生在主动脉弓及邻近的分支，如锁骨 下动脉、左颈总动脉和无名动脉；其次为胸、腹主动脉及分支，如肾动脉、肠系膜上动 脉等。病变多局限于动脉分支起始部。早期受累的动脉壁呈全层炎症反应，以外膜最重； 晚期动脉壁以纤维化为主，管壁呈广泛不规则性增厚和硬化。纤维组织收缩造成不同程 度的动脉狭窄，内膜广泛增厚进一步引起管腔的狭窄或阻塞。动脉阻塞部位远侧缺血，而 近侧血压升高，因而出现一系列的临床症状． [辨病] 1 临床表现 本病发展缓慢，就诊时平均病程2—3年。发病年龄多在5—40岁， 70％在30岁以内。女性的发病率比男性高，约为2—4：1。 1。l 症状 早期症状不典型，仅有低热、乏力、关节酸痛，往往被忽视或误认为其 他疾病。直至晚期动脉狭窄、阻塞，引起血液供应不足或导致高血压时，始有特征性的 临床表现。因受累动脉的部位、范围和程度的不同，症状表现不一。下面就常见的上肢 无脉症和下肢无脉症临床表现加以分述。 ： 1．1。l 上肢无脉症 本症的临床症状系由上肢、头、眼缺血所产生。当颈总动脉、 无名动脉阻塞时，可产生脑、眼缺血和头部神经营养障碍，临床表现为眩晕、头痛、记 忆力减退、视力减弱和一过性黑蒙。严重者可有发作性昏厥、抽搐、偏瘫及昏迷。少数 患者有鼻中隔穿孔、眼角膜白斑、角膜混浊，虹膜萎缩、白内障、失明、牙齿松动、头 发脱落、上腭及耳廓溃疡等。当无名动脉、锁骨下动脉受累时，可见上肢乏力酸麻、发 凉，易疲劳，运动后更加明显。 1．1。2 下肢无脉症 本症是因下肢缺血而产生下肢肌肤发凉、麻木酸胀，容易疲劳， 关节酸痛，间歇性跛行。同时由于头颈部和上肢的血压升高，及肾动脉受累，肾缺血导 致肾陆高血压，出现头痛、头晕、心悸等症状，甚至发生心力衰竭。 1．2 临床检查 本病发展缓慢，动脉受累后常有侧支循环形成，故皮肤颜色、温度 及营养障碍改变常不明显。 上肢无脉症可见单侧或双侧颈总动脉、颞动脉、腋动脉、肱动脉和桡动脉的搏动明 显减弱或消失。锁骨上区或颈动脉区扪及震颤或听到收缩期杂音。胸壁及后背可见浅表 动脉扩张。上肢肌肉偶有萎缩，上肢血压降低或测不出，而下肢血压升高。部分病人心 率增加，左心室扩大。 下肢无脉症则见一侧或双侧股动脉、胭动脉、足背动脉搏动明显减弱或消失，血压 明显降低或测不出，而上肢血压升高，可达24—32／12—14kPa。在胸骨左旁、剑突下、脐 上或两肩胛骨间、腋窝部可听到收缩期杂音，并有左心室增大或左心衰竭的体征． 1．3 实验室检查 本病一般无特异性化验结果。活动期病人红细胞沉降率升高，血 细胞计数增多，血白蛋白降低而T与o。球蛋白增高，免疫球蛋白IgG、IgA及IgM亦可 升高，C反应蛋白(CRP)阳性．抗链球菌溶酶素滴定常上升。血液流变学检查多表现为 全血粘度与血浆粘度均升高，红细胞电泳时间延长。 1．4 辅助检查 1。4。1 胸部X线平片 可有心脏、肺动脉及胸主动脉三个方面的表现：①心脏及左 心室有不同程度增大。②一侧或局部肺缺血，肺血管纹理增多、紊乱，肺动脉主干凸出， 肺动脉高压等．③升主动脉和主动脉球阴影增宽凸出，可呈梭形瘤样扩张并有血管壁钙 化；降主动脉轮廓不规则，狭窄内收并伴有搏动减弱或消失。有的则出现狭窄与扩张相 间跳跃以及肋骨切迹象。 1．4．2 心电图 可提示左心室增大、心肌损害等。 1．4。3 超声血管测定 可测定病变动脉及远端动脉的搏动及血流。 1．4．4 脑血流图 病变在颈动脉者，脑血流图检查可显示脑部血流量减少。 1。4．5 眼底检查 颈动脉受累时，可有视网膜萎缩、眼底动脉硬化、静脉扩张、出 血及色素沉着等。 1．4。6 静脉肾盂造影及同位素肾图 有肾动脉狭窄者，静脉肾盂造影可示肾脏缩 小，肾盂显示较淡。同位素肾图显示患肾有缺血型改变。 1．4．7 主动脉造影 可见胸、腹主动脉及其主要分支(头臂动脉、肾动脉等)有不 同程度的狭窄、闭塞并间有扩张。少数病例可见梭形囊状的动脉瘤形成，大多伴有侧支 循环．动脉造影虽有助于诊断，但易发生并发症，有一定的危险性，一般不作为本病的 常规诊断方法． 1．4．8 静脉数字减影血管造影(静脉DSA) 属少创性检查，较为安全。能清楚地 显示胸、腹主动脉及其主要分支不同程度和不同部位的狭窄、闭塞和扩张，明确肺动脉 及其主要分支病变的部位、性质、范围及程度，有取代普通动脉造影之势。 2 诊断要点 2。1 绝大多数病人在30岁之前发病，尤其是青年女性。 2。2 单侧或双侧肢体出现缺血症状，伴有动脉搏动减弱或消失，血压降低或测不出。 2．3 脑动脉缺血症状，伴有单侧或双侧颈动脉搏动减弱或消失以及颈部血管杂音。 2．4 顽固性高血压，伴有上腹部．级以上的高调血管杂音或下肢血压低于上肢。 2。5 上肢脉搏消失伴有视力减退和眼底改变。 2．6 不明原因的低热伴有血管杂音，四肢脉搏异常改变。 结合病史、症状及体征全面分析，一般诊断不难。必要时作血管造影可进一步确诊。 3 鉴别诊断 3．1 血栓闭塞性脉管炎 绝大多数发生于青壮年男性，病变主要在四肢中小动脉， 下肢多见，局部营养障碍明显，静止痛剧烈，后期肢端坏疽，节节脱落。 3。2 动脉硬化闭塞症 多见于中老年人，男性多于女性。病情发展缓慢，下肢多见， 中、后期亦有局部营养障碍及坏疽感染的症状表现．常伴有高血脂症、高血压、糖尿病 及冠心病等心血管疾患。 3．3 结缔组织疾病伴发血管炎 如类风湿性关节炎和系统性红斑狼疮。这类疾病主 要侵犯小动脉，表现为指(趾)尖、踝部皮肤紫癜，色素沉着，皮损或溃疡，很少出现 脉搏消失。病人除局部症状外，均有典型的全身表现，如发热，肌肉或关节疼痛，粘膜 干燥，皮下结节，面部红斑，内脏损害以及类风湿因子或特殊抗体阳性。 3．4 胸腔出口综合征 又称颈肋和前斜角肌综合征。是由于解剖异常使臂丛神经和 锁骨下动、静脉受压而出现上肢疼痛、麻木、乏力三大症状。同样发生在年轻女性，活 动时症状加重。但除作特殊体位如后仰、上臂外展时可有患侧桡动脉搏动减弱外，一般 无脉搏变化，且症状以尺侧明显疼痛，可由颈肩向手部放射。X线检查发现颈肋，第7颈 椎横突过长或锁骨畸形等。 [辨证] 1 寒邪瘀阻证 多见于发病初期，证见恶寒，低热，全身疲乏，关节酸胀，肢体沉 重，脉搏减弱或消失。舌淡，苔薄白，脉沉细。 2 脾肾阳虚证 面白气短，纳呆，憎寒喜暖，肢体厥冷，乏力麻木，腰膝酸软。患 肢出现间歇性跛行，患肢动脉搏动减弱或消失。舌质淡胖，苔白，脉沉弱。 3 肝肾阴虚证 低热，咽干口燥，心烦健忘，头目晕眩，视力障碍，耳鸣，失眠多 梦，腰膝酸软，患肢动脉搏动减弱或消失。舌红少苔，脉细数。 4 气血两虚证 全身乏力，面色苍白，少气懒言，肢体麻木，患肢动脉搏动减弱或 消失，舌淡，苔白润，脉细弱。 [治疗] 1．内治法 ． 1。l 辨证论治 1．1。1 寒邪瘀阻证 治宜温经散寒，和营通痹。方选黄芪桂枝五物汤合当归四逆汤 加减。 1．1．2 脾肾阳虚证 治宜温补脾肾，通经活络。方选阳和汤或右归丸加减。 1．1．3 肝肾阴虚证 治宜滋补肝肾，通经活络。方选知柏地黄丸或左归丸加减。若 阴虚内热明显者，加银柴胡、地骨皮、白薇、石斛、丹皮等。活动时低热、肢节酸痛，舌 红脉细数者，酌选加生地、玄参、石斛、赤芍、丹皮、牛膝、鸡血藤、益母草。若见阴 虚阳亢、头晕头痛者，可选加菊花、石决明、夏枯草、磁石、钩藤、桑叶、草决明。 l。1．4 气血两虚证 治宜补益气血。方选人参养荣汤或十全大补汤加减。 1．2 成药、验方 1．2．1 毛冬青片，每次5片，每Et 3次，口服。 1。2。2 养血荣筋丸(北京市中医医院方) 党参、鸡血藤、赤芍、伸筋草、川断、赤 小豆、透骨草、桑寄生、何首乌、白术、补骨脂、当归、灵仙、木香、松节、陈皮共为 细末，和蜜为丸。每次服lO~20g，日2次。 1．2．3 回阳通络丸(房芝萱老中医经验方) 附子、黄芪、桂枝、炒白术、桑寄生、 川芎、肉桂、干姜、当归、赤芍、牛膝、木瓜、独活、党参、玄参、川断、苏木、，茯苓。 共为细末，和蜜为丸。每服6~12g，Et 2次。 2 西药治疗 早期、急性期应用激素治疗以控制炎症，使病情短期内获得改善。口 服泼尼松5"--10mg或地塞米松0．75mg，每日3—4次。症状缓解后仍需较长时间持续服 用，停药后症状易反复出现。 中、后期动脉阻塞、局部缺血症状明显者，可服血管扩张药如妥拉苏林25-50mg或 烟酸lOOmg，每日3次。服用潘生丁50~lOmg和肠溶阿司匹林0.3—0.6g，每日3次， 有抗凝血，改善血循环的作用。静滴低分子右旋糖酐，有抗血小板凝集的疗效． 3 针刺治疗 3。1 体针 上肢无脉症取内关、太渊、尺泽，配曲池、合谷、通里、肩井、曲垣。 强刺激，留针30分钟，每日1次。下肢无脉症取足三里、三阴交、太冲、太溪。强刺激， 留针30分钟，每日1次。 3．2 耳针 取心、肾、交感、皮质下、内分泌等穴，配肺、肝、脾穴。强刺激，留 针1天，每隔半小时加强刺激1次。 4 按摩治疗 患者取坐位，医者双手点按膈俞、心俞、脾俞，用以补气疏经、活血 通脉．另外，医者一手握患腕，另一手施用揉拿三阴法和三阳法点按内关、太渊、曲池、 合谷，可以强心益脉，活血通络。 5 手术治疗 晚期患者表现严重的脑及肢体缺血或血压严重升高时，可选择行病变 动脉旁路手术。 [预防与护理] 1 无脉症部分患者与结核、梅毒或其他细菌感染有关，故积极防治这些疾患的发生 十分重要。 2 积极参加体育锻炼，预防感冒，增强自身抵抗力，提高免疫功能． 3 生活要有规律，寒温适宜，避免受寒和过热刺激．防止情绪紧张，过度劳累。如 有高血压症，应积极治疗。 4 上肢无脉症患者，应防止强光照射，起卧动作要缓慢，防止脑部贫血。 [古籍选粹] 《素问。痹论》 脉痹不已，复感于邪，内舍于心。 心痹者，脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘，嗌干、善噫，厥气上则恐。 《素问．调经论》 血气者，喜温而恶寒寒则泣不能流，温则消而去之。” 《素问。痹论》 风寒湿三气杂至合而为痹，……痹在骨则重，在脉则血凝泣，凝则 脉不通，血凝而不流。 《圣济总录．脉痹》 血性得温则宣流，得寒则凝涩，凝涩不行，则皮毛萎悴，肌肉 痛痹。 (现代研究) 1 辨证论治 房芝萱等将本病分成：①气血双亏型(35例)，治以补益气血、养阴 ． 通络，药用生黄芪、党参、鸡血藤、玄参、石斛、沙参、归尾、赤芍、红花、牛膝、菖 蒲、黑附子、肉桂。②阴虚阳亢型(20例)，用平肝潜阳、活血通络法，选紫贝齿、紫石 英、生磁石、珍珠母、鸡血藤、玄参、枸杞、菊花、白芍、生地、牛膝、赤芍、归尾、泽 泻。结果临床治愈6例，显效24例，好转23例，无效及中断治疗2例。并指出治疗时 必须处理好辨病与辨证、治标与治本、扶正与祛邪、治疗与善后的关系． 翁维良等对9例患者以活血化瘀药治疗，其中阳气虚弱者加党参、太子参、黄芪、附 子、肉桂等；阴虚内热者加玉竹、生地、麦冬、石斛、沙参等，胸郁闷痛者加枳实、绛 香、瓜蒌、薤白等，疗效良好．并于4、5、6、8年随访4例，均病情稳定。 2 专方治疗 吕奎杰自拟。消炎通脉合剂”：银花藤、玄参、当归、丹参、川芎、赤 芍、桃仁、红花、桂枝、海风藤(或络石藤)、薏仁、甘草。治疗6例，均获显效。 3 针灸治疗 田从豁用针灸治疗本病30例，主穴取内关、太渊、尺泽，辅以神门、 风池、肩井等，以较轻而短暂的刺激，工次留针不超过工5分钟，结果显效1例，良好1 例，较好4例，余均有不同程度好转。并发现治疗时若刺激太强，非但效果不好，而且 可使已唤起脉搏消失。 其又取耳热穴、交感、心、肾上腺、皮质下、内分泌、肝、肺、脾治疗本病22例， 基本痊愈3例，显效工5例，好转4例。认为针热穴可提高疗效。 4 中西医结合治疗 赵绚德将本病分为阴虚内热型(相当于急性活动期)、脾肾阳 虚和气血两虚型(相当于慢性稳定期)．前者以养阴清热、活血通络为主，方用养阴活血 汤(生地、玄参、石斛、赤芍、鸡血藤、当归、青蒿、白薇、丹皮、牛膝、川芎、黄芩、 生甘草)；脾肾阳虚型拟温肾健脾、散寒活血为主，用阳和汤加减；气血两虚者用益气养 血，活血通脉法，选黄芪桂枝五物汤加味。另外加白花丹参10~--20ml(自产。用于稳定 期病人)加入5％葡萄糖或低分子右旋糖酐500ml缓慢静滴，每日1次，工5次为工疗程， 其他辅助治疗酌情而定。治疗20例，显效5例，好转工3例，无变化1例。因故截肢者 l例。指出若急性期，须配合激素，方能迅速控制病情。 初洁秋综合治疗本病164例。①急性活动期(35例)，其中17例用强的松每日30mg， 于2—4周见效后渐减至10—15mg，维持3—6个月不等，余均用非类固醇抗炎剂。中药 用四妙勇安汤加味．②慢性炎症中间期(108例)，西药治疗有抗结核、抗风湿、控制感 染，降血压，纠正心力衰竭等。配合中药黄芪桂枝五物汤加味、血府逐瘀汤加减或镇肝 熄风汤加减。⑧瘢痕固定期(21例)，除西药对症处理外，中药重用软坚通脉，活血化瘀 法。所有病例均用复方丹参注射液4—5支(每支2m1)加低分子右旋糖酐300~500ral、 维生素C 2.5-5g静滴，l日1次，2周工疗程。结果临床治愈35例，好转104例，无 效5例，2例死于心肾功能衰竭，总有效率96．450A。