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1【概念及分级】 室管膜下瘤（subependymoma）是一种生长缓慢的良性肿瘤，位于脑室壁，丛状胶质瘤细胞包埋在丰富的纤维基质中，常伴有微囊形成。室管膜下瘤的概念于1945年由Scheinker首次提出。以往其也被称为室管膜瘤下星形细胞瘤或室管膜下球形星形细胞瘤。 室管膜下瘤组织学相当于WHOⅠ级。 2【流行病学】 该肿瘤常无症状，部分只在尸检时偶然发现，故很难确定其确切的发病率。室管膜下瘤在各年龄段均可发病，但常发生于中老年人，男女比例约为2.3:1。室管膜下瘤占全部颅内肿瘤的0.2%～0.7%，髓内非常少见。 3【临床及预后】 室管膜下瘤生长缓慢，临床症状一般不明显，但当肿瘤造成脑脊液循环通路阻塞时，引起颅内压增高征。发生在脊髓的病例，表现为相应的运动和感觉异常。 4【病理特点】 大体标本：瘤体表现为大小不等的结节，质硬，并突入脑室腔内。肿瘤大小一般不超过1～2cm。 镜下：其组织学特点为簇状细胞核埋入致密的胶质纤维基质中形成分叶状结构，瘤细胞形态一致，多伴小囊腔形成，核分裂象偶见或缺如（图1）。 免疫组化：瘤细胞示GFAP（+）、波形蛋白（-）、EMA（-）、S-100（+），Ki-67阳性细胞数＜5%。 图1室管膜下瘤 5【影像学表现及诊断】 该肿瘤主要表现为边界清楚的类圆形或椭圆形团块影，髓内肿瘤呈边界清晰的条状。CT平扫以低或等密度为主（图2A），密度欠均匀，有小的更低密度囊变区，钙化少见，呈细小的砂粒状。MRI表现为T1WI稍低或低信号影，T2WI呈高信号，Flair呈高信号，DWI呈低信号；病灶内信号往往不均匀，可见T1WI更低、T2WI更高信号的小囊变区，部分病灶内可见流空的血管影。肿块的边界清晰，通常黏附于透明隔或脑室壁，阻塞脑脊液循环后出现梗阻性脑积水改变。瘤周水肿一般无或轻微（图2B、图2C）。发生于颈髓或颈胸髓内的肿块可出现类似室管膜瘤的影像学改变，即肿块边界清晰，在肿块的头侧髓内见长T1、长T2的囊变区，亦可伴脊髓中央管扩张。增强后扫描室管膜下瘤往往无或仅有轻微的强化，这被认为是室管膜下瘤比较特征性的影像学征象（图3）。
图3室管膜下瘤 综上所述，室管膜下瘤多位于侧脑室，与透明隔或脑室壁粘连紧密，多数可见小囊变区，增强后多无强化或轻微强化。 6【鉴别诊断】 发生于脑室内的室管膜下瘤主要需与室管膜瘤、室管膜下巨细胞星形细胞瘤及中枢神经细胞瘤等鉴别。 1.室管膜瘤 该肿瘤好发于儿童，肿瘤形态多不规则，一般大于3cm，因囊变、出血而信号、密度不均匀，其囊变常见，且往往较大，增强后呈较明显的不均匀强化伴水肿。 2. 室管膜下巨细胞星形胶质细胞瘤 该肿瘤常见于儿童和青少年，孟氏孔区呈类圆形或分叶状结节或肿块，其内可有囊变，增强后病灶明显呈均匀或不均匀强化，钙化常见。常合并结节性硬化，临床有癫痫、皮脂腺瘤和智力低下等典型表现。 3. 中枢神经细胞瘤 该肿瘤好发于青壮年，典型的肿瘤形态呈“发泡”样，粗大的钙化常见。肿瘤附着于透明隔，增强后呈中度到明显的强化。 脊髓内室管膜下瘤主要与黏液乳头型室管膜瘤、髓内星形细胞瘤相鉴别。 1. 黏液乳头型室管膜瘤 该肿瘤最常见的部位为脊髓下端、圆锥部和终丝，半数伴有脊髓空洞；室管膜下瘤多发于颈髓，脊髓空洞少见。此外，黏液乳头型室管膜瘤的上端或下端常可见囊变区，且为富血管肿瘤，增强后实性部分明显强化；室管膜下瘤多为肿瘤内的小囊变，无增强或增强轻微。 2. 髓内星形细胞瘤 该肿瘤多位于颈胸段脊髓，多边界欠清楚，增强扫描亦见肿瘤实性增强，部分边缘模糊，室管膜下瘤边界清楚，增强不明显。 |
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