|
室管膜下瘤（Subependymoma）是一种良性肿瘤，起源于室管膜下细胞，包括室管膜下胶质细胞、星形细胞以及室管膜细胞。这是一种少见肿瘤，在所有颅内肿瘤中不超过1%。 本文将由西的胡娜医生为大家分享室管膜下瘤的病理诊断及鉴别诊断要点。 室管膜下瘤是一种胶质瘤，其特征是在丰富的纤维基质中聚集均匀到轻度多形性的肿瘤细胞核，易于发生微囊性改变(CNS WHO分级1级)。第四脑室(在50-60%的病例中)和侧脑室(30-35%)，其次是第三脑室和脊髓。表现为类圆形肿块，分叶状，界限清楚，肿瘤膨胀性生长，压迫周围脑组织，瘤周水肿一般无或轻微，瘤体内微囊结构较具特征。CT 显示肿瘤多呈等或低密度，MＲI显示肿瘤T1WI呈低、等信号，T2WI呈等或高信号，伴有囊变、出血、钙化(细微点状) ，增强扫描肿瘤无强化或仅伴有轻度强化。
图1：MＲI示左侧脑室内片块状囊实性占位性病变，边界清楚
图2:在快速自旋回波T2加权成像（a）、三维可变重聚焦翻转角快速自旋回波T2加权成像（b）和稳态（FSPGR）T1加权成像（c）中，右侧脑室前角突出的5mm环形结节（箭头）显示出相对于白质的等强度。在钆增强的三维FSPGR T1加权成像（d）上未显示对比度增强。松果体区域也观察到导致阻塞性脑积水并出血的转移性病变。肿瘤大小不等，直径多为1～4cm，灰白、灰红色，质地偏韧，边界清楚。颅内的例子通常以外生的方式向脑室膨出。可见囊性改变、钙化和局灶性出血(不常见)。低倍多呈分叶状，高倍主要表现为丰富胶质纤维基质背景中见簇状分布的细胞核，部分呈丛状、行状分布，束状流水状排列，无明显细胞膜界限，多数簇状细胞间或周围微囊形成，细胞核小至中等大小，圆形或卵圆形，形态一致，几乎不见核分裂。可出现退化性特征，如出血、钙化，坏死罕见，肿瘤血管可伴有透明变性或微血管增生。少数病例可形成室管膜假菊形团样结构，若该结构多见，则诊断为混合型室管膜瘤/SE。可遇到核多形性（不视为恶变）和增生性微血管异常，血管壁增厚伴水肿及玻璃样变，可局灶见Rosenthal纤维和嗜酸性颗粒小体，可见大囊形成，可局灶呈室管膜瘤形态学改变(即局部围绕血管呈放射状生长/假菊性团)。
图3：富胶质纤维基质背景中见簇状分布的细胞核，多数簇状细胞间或周围微囊形成。 图4：圆形框：细胞簇 方形框：微囊结构；B图为放大
图6：内镜下第三脑室造瘘术的手术结果和组织病理学结果。一个清晰、坚实的白色肿块突出到内窥镜图像上的侧脑室（a）。HE低倍镜（b）。HE×400（c）。缺乏异型性的卵圆形细胞簇被嵌入精细的原纤维背景中。微囊藻的形成在中央部分突出GFAP、S100、vimentin阳性，部分表达NSE，一般EMA、CD34、OLIG2、Neu-N、IDH1和Syn阴性，少数局灶EMA阳性。保留ATRX表达，不表达突变体IDH1或BRAFV600E。Ki67增值指数低，一般<1%。
图7：A S100弥漫阳性 B GFAP 弥漫阳性好发于儿童和年轻人，典型的组织学改变是形成真假菊形团，即瘤细胞围成中空的腔或放射状围绕血管，免疫组化瘤细胞大部分EMA阳性，可与室管膜下瘤鉴别。但有时二者可以合并发生，应注意避免漏诊。常发生在侧脑室或第三脑室，好发于年轻人，镜下见胞质空亮，排列紧密，呈少突胶质瘤样的蜂巢状，可见不规则菊形团，间质毛细血管呈分枝状，可有灶性坏死及砂粒体，免疫组化示肿瘤细胞Syn及Neu-N 弥漫强阳性，GFAP、S-100 仅部分阳性。常发生于侧脑室壁，好发于20岁以下青少年，瘤细胞包括巨细胞和小胶质细胞，常伴有TSC1/2基因突变。是一种界限较清、缓慢生长的 WHO 分级为Ⅰ级的胶质瘤，但其常发生于儿童和年轻人，镜下由含Ｒosenthal纤维的密集双极梭形细胞和含微囊、嗜酸性颗粒小体/透明滴的疏松多极细胞构成， 此为重要诊断及鉴别诊断特征。部分表达SOX10、Syn。好发于年轻人，几乎只发生于脊髓圆锥、马尾或终丝，组织学主要以肿瘤细胞围绕血管黏液样间质轴心排列成乳头状、 管状、筛状结构为特点。表达CD99、AE1/AE3和CD56。参考文献及书籍： [1] 李韵霏,高献争,韩静,杜倩,李晟磊.室管膜下瘤的临床特征和预后[J].河南医学研究,2022,31(07):1166-1170.[2] 雷军,许文静,刘伟,曲利娟,余英豪.室管膜下瘤6例临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2020,36(06):729-731.DOI:10.13315/j.cnki.cjcep.2020.06.025.[4] A Case of Intracranial Subependymoma: Histopathological Confirmation of Ring-shaped Lateral Ventricular Nodule.Magn Reson Med Sci 2018; 17; 105-106 .Doi:10.2463/mrms.ci.2017-0025
|
