【原】脊髓室管膜瘤，一种具有挑战性的肿瘤

脊髓室管膜瘤占髓内胶质瘤的60%，起源于脊髓中央管表面的室管膜细胞或室管膜残留物，2/3的室管膜瘤位于脊髓中央，病变常以中心性膨胀性生长为主，与正常组织有明确分界，星形细胞瘤是儿童髓内最常见的肿瘤，在成人髓内好发肿瘤中居第二位，是脊髓星形胶质细胞分化异常引起，以浸润性偏心性生长为主，与正常脊髓分界不清。

根据2016年WHO中枢神经系统肿瘤的分类及分级，把室管膜肿瘤分为以下五类：(1) 黏液乳头状室管膜瘤 (WHOⅠ级) ；(2) 室管膜下瘤 (WHOⅠ级) ；(3) 室管膜瘤 (WHOⅡ级) ；(4) 间变性室管膜瘤 (WHOⅢ级) ；(5) 室管膜瘤，RELA融合-阳性 (WHOⅡ或Ⅲ级)。

脊髓室管膜瘤最常见于成年人，国外文献报道病高峰在 40 ～ 50 岁，男性略多于女性。

脊髓内室管膜瘤可发生于脊髓任何节段，但对于易发部位文献报道不一，有研究认为室管膜瘤好发于脊髓下部、锥、马尾和终丝，也有研究认为易发于颈髓，其次胸髓。

脊髓内室管膜瘤起源于脊髓中央管表面或终丝室管膜细胞，轴位图像显示室管膜瘤倾向位于脊髓中。

MRI增强扫描是鉴别室管膜瘤和星形细胞瘤的重要方法。脊髓室管膜瘤是富血供肿瘤，大部分肿瘤实质可呈明显均匀或略不均匀强化，瘤体边界清晰。星形细胞瘤强化程度弱于室管膜瘤，且多数呈不均匀强化，并有延迟增强现象。两者的强化方式与其病理学基础有关，室管膜瘤瘤体内血管更丰富。

室管膜瘤最主要需与星形细胞瘤鉴别，其次应血管母细胞瘤、转移瘤及神经鞘瘤等鉴别。星形细胞瘤是儿童最常见髓内肿瘤，成人发病仅次于室管膜瘤; 多呈弥漫性肿胀、偏心性生长及不均匀斑片轻度强化为其特点，作为鉴别特征。

髓内血管母胞瘤发病率相对较低，常偏于脊髓的背侧，肿瘤内见流空血管信号为其特征，有些病变可表现为大小结节的典型影像学特征，有助于鉴别。

如伴 VonHippel-Lindou 病，可见多发增强肿瘤，易与室管膜癌区分。脊髓转移瘤少见，有原发肿瘤病史或其他脏器转移，病变小，脊髓肿胀不明显，周围可明显水肿，囊变机率小，增强扫描明显强化，易与室管膜瘤鉴别。

虽然髓内室管膜瘤和星形细胞瘤在发病年龄和部位上有较多的相似性，但以下几点有助于其鉴别诊断：(1) 室管膜瘤以膨胀性、中心性生长多见，边界清晰，而星形细胞瘤偏心性生长为主，尤其易发生在脊髓背侧，边界不清; (2) “帽征”对脊髓室管膜瘤的诊断有一定的特征性；(3) 在强化特点上，室管膜瘤常均匀强化,，而星形细胞瘤强化稍弱，且多数呈不均匀强化，并有延迟增强现象。

脊髓室管膜瘤是一种具有挑战性的肿瘤，手术切除仍是治疗的主要手段。在中枢神经系统中只有少数其他肿瘤实体，技术高超及成功经验丰富的神经外科医生的技能对提高生存率和生活质量有重要作用。

参考文献 

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惠州市第三人民医院

神经外科脊柱组开展的工作

一、退行性疾病患者 

颈椎病，腰椎间盘突出症，颈椎间盘突出症，椎管狭窄，韧带骨化等

二、占位性病变患者 

神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤、胶质瘤、囊性肿瘤及转移性肿瘤等。

三、脊柱畸形、先天性疾病患者
寰枕畸形，寰枢椎脱位，小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂与脊髓栓系综合征、脊膜膨出及脊膜脊髓膨出、脊髓空洞症、脊髓分裂症等。

四、脊柱脊髓外伤患者
颈腰胸段的脊柱骨折、脱位及其导致的脊髓损伤。

五、脊髓血管病患者
硬脊膜动静脉瘘、动静脉畸形等。

坚持科普，希望医生和患者少走弯路，疾病得到尽早诊治！