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肝动脉-门静脉瘘(hepatic arterioportal fistula，HAPF)是一种特殊的肝脏血管畸形疾病，当肝动脉与门静脉系统间发生分流时，压力较高的动脉血流入门静脉，造成门静脉高压，继而出现腹水和上消化道出血等临床表现。其病因可为先天性，也可因肿瘤、外伤、肝组织活检或肝脏手术等引起。现对本院收治的1例先天性肝动脉-门静脉瘘 (congenital hepatic arterioportal stula，cHAPF)患者进行讨论。 病例资料 1. 主诉 患者女，59岁，因“反复腹胀伴双下肢水肿1年余，呕血4小时”于2016年4月5日22时16分急诊入院。 2. 现病史 2015年4月因“腹胀伴双下肢水肿”于当地医院行腹部彩色超声检查，提示腹水并行对症治疗，症状反复。2016年2月26日，患者因出现腹胀并双下肢水肿于本院就诊，2016年3月10日腹部增强CT检查示可疑肝动脉、门静脉瘘，患者拒绝行数字减影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)检查，行护肝、利尿等对症治 疗后出院。2016年4月5日18时患者出现呕血，约 200 ml，伴脐周左侧不适，急诊入院。 3. 入院后诊疗经过 入院后体格检查示皮肤、巩膜无黄染。腹软，稍膨隆，未见静脉曲张，脐周左侧轻压痛，无反跳痛，肝脾肋下未触及，移动性浊音阳性，肠鸣音正常，未闻及血管杂音，双下肢轻度凹陷性水肿。本患者为老年女性，以腹水及呕血为主要症状来诊;具有明显的门静脉高压症表现但肝功能正常;常见肝硬化病因检查未见阳性结果;腹部增强CT提示门静脉血栓、门静脉高压、门静脉- 肝动脉瘘;DSA可见畸形血管团及门静脉提前显影;既往无肝脏手术、外伤及肝癌病史。综合以上特点，诊断为原发性肝动脉-门静脉瘘，拟行肝动脉栓塞术。 患者完善术前检查后行肝动脉栓塞术。微导管超选择至畸形血管供应动脉分支，透视下注射直径为300~500 μm或500~700 μm的微球，并于主干植入2mm×5mm、3mm×2.5mm、4mm×4mm的微钢圈。复查造影示:畸形血管供养分支栓塞完全，未见门静脉提前显影。术后患者恢复良好。 4. 既往史 患者否认肝炎及结核病史，否认手术、 外伤史。 5. 辅助检查 影像学:2016年3月10日腹部增强CT检查示:门静脉主干血栓，门静脉压增高，动脉期门静脉主干及左右支提前显影，左右支近段相对粗，可疑肝动脉、门静脉瘘(图1);2016年4月6日电子胃镜示:食管胃底重度静脉曲张(图2); 2016年4月7日DSA检查示:右肝动脉下叶分支见多支动脉增粗，分支增多、紊乱，动脉晚期见畸形血管团及门静脉提前显影(图3)。实验室检查:血常规未见异常。血氨75.90 μmol/L。ALT:10 μ/L，AST:20 U/L，碱性磷酸酶64 U/L，γ-谷氨酰转肽酶32 U/L，总蛋白56.20 g/L，白蛋白27.70 g/L， 球蛋白28.50 g/L，白蛋白/球蛋白0.97，总胆红素17.60 μmol/L，间接胆红素13.50 μmol/L，直接胆红 素4.10 μmol/L，甲胎蛋白1.45 ng/ml;HBV DNA < 4.2="" ×="" 10^2="">   讨论 HAPF可由遗传性疾病、血管瘤及先天性动静脉畸形等先天性疾病引起，在肝内呈弥散性分布，可发生于任何年龄;也可由肿瘤、外伤、肝组织活检或肝脏手术等引起，其中，肝癌为其最常见病因。Yu等指出肝癌引起HAPF的机制可根据动静脉短路途径不同分为3种:经血管丛性、经血管性及经肝窦性。目前，HAPF因其发病率较低而 常被忽略，Kayser等认为接受肝脏介入治疗者均有可能发生HAPF，但因多数患者无相应的临床症状而未引起医生重视。原发性肝动脉-门静脉瘘非常罕见，Vauthey等指出原发性HAPF发病率低于10%。截止目前，既往文献关于原发性HAPF的记录与讨论仅35例，且大部分在婴儿时期被发现。HAPF对患者的影响取决于瘘口的大小，即分流的血量、肝动脉-门静脉瘘的位置及肠系膜和门静脉血流增加时肝脏的应对能力。既往文献报道， HAPF的临床表现多样，既可能无任何症状，也可能有以下表现:①门静脉高压:主要表现为上消化道出血及腹水等;②心功能衰竭:cHAPF的瘘口小而广泛，血流动力学情况复杂，但心脏衰竭发生率较低，后天性动静脉瘘发生心功能衰竭的几率与原发病有关;③肠道缺血:分流造成动脉远端分支减少，导致肠道缺血甚至出现坏死性肠炎，临床表现为腹泻、腹痛和体重下降;④门静脉血栓形成:因较快的动脉血经较小的瘘口流入门静脉，其血流方向改变形成涡流，可形成门静脉血栓;⑤胆道出血:较少发生。当患者出现门静脉高压症的表现时，体格检查时肝区可触及震颤或听到连续性血管杂音，有腹部创伤史而无肝病史时应考虑肝动脉-门静脉瘘的可能。 由于cHAPF发病率低且临床症状不典型，其诊断有一定困难，应详细询问病史，如患者有门静脉高压而无常见的肝脏疾病如肝硬化、肝癌、肝脏手术及腹部创伤史等，需警惕cHAPF，体格检查时应注意是否可触及肝区震颤或听到连续性血管杂音。目前多普勒超声检查因其简单、方便、经济及无创等优势而广泛用于cHAPF的检查中，其可通过血流信号发现较小的病灶、肝动脉扩张及门静脉系统的动脉化和血管扩张。CT和MRI检查对于cHAPF的诊断有重要价值。腹部增强CT主要表现为门静脉系统的提前显影。在增强CT动脉期时，肝动脉与门静脉同时显影，或门静脉主干的显影密度大于肠系膜静脉或脾静脉，甚至接近主动脉水平。由于留空效应，MRI检查可清晰显示血流模式和掩藏的栓塞物质。DSA检查在动静脉瘘的诊断中有特殊价值，能反映血管情况和血流路线。徐琳等认为肝动脉造影既可明确诊断，又可了解动静脉瘘的部位和范围，是诊断cHAPF的金标准。 cHAPF的治疗包括经皮经动脉栓塞治疗、通过外科手术结扎肝动脉、部分肝切除术或肝脏移植术。目前，肝动脉栓塞术是治疗HAPF的最佳治疗手段，通过介入寻找瘘口并封堵，从而达到治疗目的，但其临床疗效还需通过长期随访来证实。介入栓塞术的优点包括疼痛少、术后并发症发生率低 及住院时间短等，但也存在一定风险，当血流量较大时，栓塞材料在血流的冲击力下可能会移位，造成其他部位的栓塞或堵塞。当介入栓塞术失败后，手术是唯一的补救方法。 总之，对于既往无腹部外伤病史、肝炎或肝硬化、门静脉高压、肝癌，无明确诱因时出现腹水及双下肢水肿继而出现上消化道出血等门静脉高压症表现的患者，诊断中需考虑一些罕见疾病，如先天性肝动脉-门静脉瘘。与此同时，对各种检查不能完全盲目信从，应结合患者病情及体格检查的特点，进行细致分析。cHAPF诊断后需尽早处理，必须行DSA检查以明确动静脉瘘的范围和位置以决定治疗方案，从而达到最佳的治疗效果。对本例患者而言，肝动脉栓塞术治疗是安全的，且风险较小，可作为首选。 转自：北京亚太肝病诊疗技术联盟 本文选自：《中国肝脏病杂志（电子版）》 关注消化界，每天更精彩！ |
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