2017SLE诊断的新分类标准

2017年6月份在西班牙马德里举行的欧洲抗风湿病联盟（EULAR）年会上，Martin Aringer教授报道了系统性红斑狼疮（SLE）诊断的新分类标准，该分类标准由EULAR和美国风湿病学会（ACR）共同推出。浦济PEARL公众号前已报道该分类标准，本文结合原作者发表于Arthritis Care Res (Hoboken). 2017 Jul 10.的文章，对该分类标准的一些定义加以补充。

 

 

2017EULAR/ACR SLE分类标准

入围标准	ANA阳性史（Hep2免疫荧光法≥1：80）
临床领域及标准	定义	权重
全身状况： 发热	无其他原因可解释的发热＞38.3℃	2
皮肤病变：
口腔溃疡	不需要一定是医生观察到的	2
非疤痕性脱发	不需要一定是医生观察到的	2
亚急性皮肤狼疮	环形或丘疹鳞屑性的皮疹（常分布在曝光部位）。	4
急性皮肤狼疮	颊部红斑或斑丘疹，有或无光过敏。	6
关节病变： ≥2个关节滑膜炎或≥2个关节压痛+≥30分钟的晨僵	以关节肿胀和压痛为特征。如X线存在骨侵蚀或CCP抗体滴度超过3倍，则不计该项。	6
神经系统病变：
谵妄	意识改变或唤醒水平下降，和症状发展时间数小时至2天内，和一天内症状起伏波动，和认知力急性或亚急性改变，或习惯、情绪改变	2
精神症状	无洞察力的妄想或幻觉，但没有精神错乱	3
癫痫	癫痫大发作或部分/病灶性发作	5
浆膜炎：
胸腔积液或心包积液	需影像学证据支持，如超声、X光、CT、MRI	5
急性心包炎	≥以下两项：①心包胸痛（锐痛，吸气时加重，前倾位减轻），②心包摩擦音，③心电图广泛ST段抬高或PR段偏移，④影像学新发或加重的心包积液	6
血液系统损害：
白细胞减少	（＜4*10^9/L）	3
血小板减少	（＜100*10^9/L）	4
免疫性溶血	①存在溶血证据，网织红细胞升高，血红蛋白下降，间接胆红素升高，LDH升高，以及②Coomb’s试验阳性	4
肾脏病变：
蛋白尿＞0.5g/24h	收集的24小时尿液蛋白定量＞0.5g或尿蛋白肌酐比值提示24小时尿蛋白＞0.5g	4
肾穿病理符合狼疮肾炎	II或V型狼疮肾炎	8
	III或IV型狼疮肾炎	10
免疫学领域及标准
抗磷脂抗体方面：	抗心磷脂抗体IgG＞40GPL单位或抗β2GP1IgG＞40单位或狼疮抗凝物阳性	2
补体方面：
低C3或低C4		3
低C3和低C4		4
高度特异抗体方面：	dsDNA阳性或Sm抗体阳性	6

 

对于每条标准，均需要排除感染、恶性肿瘤、药物等原因；

 

既往符合某标准可以计分；

 

标准不必同时发生；

 

至少符合一条临床标准；

 

在每个方面，只取最高权重标准得分计入总分。

 

总分≥10分可以分类诊断SLE。

 

笔者曾提过，狼疮越早的开始治疗，能达到持续缓解并改善疾病预后的机会就越大，这一点是已经被证实并达成共识的。越晚开始治疗，需要的治疗力度越大，不论是疾病损伤还是药物损伤都更大，导致了不良的治疗结局。狼疮治疗的最佳时间窗是发病以后3-5个月内，至少是肾脏累及3-5个月内，否则治疗缓解率下降、临床复发率和发展为终末期肾脏的机会增加。因此，在狼疮目标治疗中，早期诊断早期治疗是治疗关键点之一。

 

众所周知，2012年国际狼疮协作组SLICC提出了2012SLICC版的SLE分类标准，旨在提高狼疮早期诊断率。5年时间过去，文献报道，虽然SLICC在3年、5年诊断上诊断率较ACR分类标准有所提高，但1年诊断率并无明显提升。2017年EULAR/ACR共同提出新分类标准，也是旨在提高SLE的早期诊断敏感性，这与狼疮目标治疗（T2T）理念是相符合的。

 

不过，就如我们说2017年美国AHA指南修正了高血压新标准需要进一步临床检验，EULAR/ACR版本的SLE新分类标准同样需要临床实践检验。新的分类标准是否能提高疾病早期诊断率，诊断敏感性是否更高，诊断特异性又如何？这些都需要未来的更多临床实践数据验证。Time will tell.让我们拭目以待。

 

 

来源：余金泉医学科普公众号

作者：卓正医疗余金泉医生