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科普 | 解密“血癌”

 渐近故乡时 2018-05-04

来源:四川大学华西医院血液科

        

在很多影视剧中,白血病的出镜率高居不下。不管《山楂树之恋》中俊朗的男主老三,还是《蓝色生死恋》中美丽的女主尹恩熙,在剧中均是死于白血病。

“白血病会遗传吗?”“什么样的人容易得白血病?”“得了白血病就一定会死吗?”我们针对“白血病与骨髓捐献”的话题向身边百余位亲人好友发出问题,他们给出了自己的疑惑点,在这篇文章里,我们会一一为大家解答。


什么是白血病呢?


官方解释是这样的:白血病(leukemia)是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病,因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中,白血病细胞大量增生累积,使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织。


通俗的解释就是“血癌”,血液中的一种细胞成分发生了癌变,不受控制的增生,并造成了其他组织和器官的破坏。


有时由于白细胞大量的增生,使得正常应该是红色的血液变成了白色,因此被直观的称为“白血病”。


有部分白血病病人外周血白细胞并没有明显升高,以往被称作“非白血性白血病”。现在只要在骨髓中发现足够数量的原始细胞/白血病细胞,则不论外周血白细胞数量的高低,都可诊断白血病。


急性白血病在恶性肿瘤所致的死亡率中,男性为第6位,女性为第7位,而在儿童以及35岁成人中为第一位,这也是为什么老百姓谈“血癌”色变。但其实在我国急性白血病的发病率约为3~4/10万,具体点儿来说,中国一个小镇平均人口为3万多人,按照这个发病率来算,整个小镇上可能出现一个白血病的患者。所以大家也不必过于恐慌,比起肺癌、肝癌等恶性肿瘤来说,它的发病率很低了。


大家往往认为急性白血病是儿童和青年人发病率较高,但实际并不是这样的,白血病的发病率随着年龄的增加而快速增加。下图显示了急性髓细胞白血病的发病率统计。

 为什么会得白血病呢?

      

整体来讲,白血病发病的具体原因尚不清楚。


大多数急性白血病患者在发病一个月前的检查往往都是正常的。而慢性白血病很多没有明显的症状,通常在体检或偶然检查时被发现。


长期接触某种化学物质、暴露大剂量射线或某些特殊的病毒感染可能与白血病的发生有一定关系。但我们正常人一般不会有条件或机会接触这些物质。


日本原子弹爆炸后幸存者的白血病的发病率明显升高。而在《山楂树之恋》中,老三可能是在不知道的情况下接触到了有放射性物质的矿石而导致了白血病。


白血病会遗传吗?


不会。


白血病会传染吗?


更不会。


那有什么措施可以预防白血病呢?


说实在话,由于导致白血病的确切原因尚不清楚,也就没有具体有针对性的方法来预防白血病。我们能做的就是适当少吃,多运动,早睡早起,尽量把自己的身体调整到最好的状态。


急性白血病会有什么表现呢?


正常情况下骨髓产生适当比例的白细胞、红细胞和血小板,白细胞负责清除外界感染的细菌和病毒,红细胞负责将氧气运送到各个器官和组织,血小板则参与止血过程。


而在白血病时,由于白血病细胞在骨髓里大量增生繁殖,抑制了正常白细胞、红细胞和血小板的产生,大多数病人会出现贫血、出血、感染的表现。


正常白细胞减少后患者的抗感染能力下降,结果患者会发生各种感染:病毒、细菌,甚至霉菌感染,表现为发烧和各部位如呼吸道等感染症状。


红细胞负责运输氧气,红细胞减少可导致患者贫血,面色苍白,出现缺氧症状,如头晕、心慌、气短、没精神,疲乏无力

血小板参与止血,血小板减少可导致患者各种出血,如皮肤出血点、鼻出血、牙龈出血等等。


白血病细胞也会在骨髓以外的全身其他各大系统、各种脏器聚集,医学上称为白血病的浸润表现。


浸润到肝脾、淋巴结,会出现肝脾肿大、淋巴结肿大


浸润到神经系统,则可引起头痛、颈项强直(脖子和头部僵硬),甚至肢体瘫痪等神经系统表现;


浸润到骨关节系统,则可出现骨痛、关节痛;


浸润到呼吸、消化、泌尿系统,患者可出现肺部弥散性或结节性改变(检查发现)、同时伴有胸腔积液,消化功能紊乱,蛋白尿,血尿


浸润到生殖系统男性可出现睾丸肿痛,女性可出现闭经或月经量过多


浸润到皮肤和眼眶、泪腺及眼底等,患者可出现皮肤结节、肿块、斑丘疹以及眼球突出、视力减退等症状。


急性白血病的表现复杂多样,可以出现上述的部分症状,但并不代表有上述症状就一定是白血病。比如说,白血病可以出现贫血,但贫血并不都是白血病引起的,其他很多原因都可以导致贫血。


如何才能诊断急性白血病呢?


症状和血常规的异常对白血病的诊断具有提示作用,但诊断白血病必须依靠骨髓穿刺检查,发现原始细胞/白血病细胞比例超过20%即可诊断急性白血病。


以往,我们根据原始细胞的形态和比例不同,分为M0、M1直到M7,随着细胞遗传学和分子生物学研究的进展发现,以往的分类方法并不能提示白血病的预后和对化疗的敏感性,而染色体和基因的异常与白血病细胞生物学特性的关系更加密切。因此,现在对所有的急性白血病除了诊断所需要的骨髓涂片、流式细胞分析外,还需要进行染色体分析、白血病融合基因和突变基因的检查,并依据这些染色体和基因的不同,将急性白血病,尤其是急性髓细胞白血病分为低危、中危和高危,对于不同危险度的病人,治疗方案的选择也不完全相同。


2018NCCN指南关于急性髓细胞白血病危险度分层标准如下:


急性白血病该如何治疗呢?


目前全世界公认的、一线的治疗方法仍然是化疗和/或造血干细胞移植,而且这个方法也是效果最好的。


比如,对于急性髓细胞白血病,早期同胞全相合移植的五年生存率已达到60%。


具体可点击下方链接了解造血干细胞移植效果

国际骨髓移植研究中心(CIBMTR)2016年移植数据总结——之下篇


保守治疗对急性白血病有用吗?


对于年龄过大或一般情况很差,不能耐受化疗或不愿意化疗的部分病人可以选择保守治疗,即不给与细胞毒作用的化疗,而仅给与输红细胞、输血小板、抗感染等最好的对症支持治疗。


在生活上该注意什么呢?


最最最重要的一点就是预防感染!


“血癌”是一群复杂的疾病,治疗也是一个长期而系统的工程,现在我们已经对“血癌”不在谈“血”色变,越来越多的病人已经征服了“血癌”,走向了治愈。



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