【Z108】肾血管平滑肌脂肪瘤

【病因病理】

     肾血管平滑肌脂肪瘤又称肾错构瘤，是一种实质性占位病变，是常染色体显性遗传病，属于脂肪瘤的一种，由厚壁血管、平滑肌和脂肪组织构成。无完整包膜，界限清楚，切面呈灰白、灰黄或混杂黄色，有时可见出血灶，镜下见肿瘤由成熟的脂肪组织、血管和平滑肌以不同比例构成。

【临床表现】

      发病年龄多为中年，女性多发，可无症状或腰痛、触及肿块、血尿就诊。

【影像学表现】

X：可显示较大肿块所致肾轮廓改变，肿块较大，尿路造影肾盂、肾盏受压变形，肾动脉造影，肿瘤血管丰富。 

 CT：边界清楚的混杂密度肿块，内有脂肪密度及软组织密度，增强软组织成份明显、持续强化。

MRI：混杂信号肿块，脂肪性高信号，脂肪抑制技术可被抑制。

诊断要点：肾实质不均质肿块内含脂肪成分，增强实性成份明显强化。

肾实质内见大小不等类圆形混杂密度肿块影，病灶内可见脂肪密度，边界清楚，增强实性肿瘤部分强化，脂肪组织和坏死组织不强化。

鉴别诊断】

1、乏脂肪者需与肾癌鉴别：

CT平扫本病密度较高，增强本病为持续强化，肾癌为快进快出强化，部分肾癌可见钙化，本病罕见。

2、发生于肾上极的需与肾上腺髓质脂肪瘤鉴别：

CT、MR、US检查可显示肾上极是否完整，并明确病变起源。

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