幼年类风湿性关节炎(JRA)是儿童的一种特发性关节滑膜炎,伴周围软组织肿胀和渗出。目前趋向于认为幼年类风湿性关节炎是一个多种原因引起的综合征,而不是一个单独的疾病。类风湿性关节炎是儿童时期风湿病中最常见的一种,也是儿童致盲致残的原因之一。 一、病因及发病机制 目前尚未完全阐明,公认免疫遗传的易感性及外部环境某些触发因素是基本的治病原因。人类白细胞抗原(如HLA-DR4-多关节型RF+)、细胞因子、丙种球蛋白缺乏或降低均为易感因素,甲型流感、风疹病毒、EB病毒等感染也可诱发幼年类风湿性关节炎。 二、病理特点 类风湿性关节炎的基本病理变化与成人类风湿性关节炎是相同的,各亚型之间的病理变化也无区别,主要特点是慢性非化脓性滑膜炎。 增生、水肿,淋巴细胞、浆细胞浸润至血管翳形成,关节软骨破坏至关节面融合,关节畸形强直,关节附近骨质疏松及肌肉萎缩。 三、临床特点 幼年类风湿性关节炎的临床特点表现多样,病程长,症状变化大,常根据最初6个月的症状、体征分为3个亚型即全身型、多关节型和少关节型。 1.临床亚型 (1)全身型:又名Still病,过去曾称为变应性亚败血症。标志性特征表现是高热及与之伴随的类风湿皮疹。每日或隔日体温高达39摄氏度以上甚至41摄氏度,数小时或更长时间突然降至正常,高峰以傍晚或凌晨居多,伴有寒战、肌肉酸痛等全身中毒症状,热退后嬉戏如常。皮疹在发热时出现,多数是分散分布,常为直径2-5mm的红色麻疹样斑丘疹,最多见于躯干及躯体近端皮肤,其他处如面部、掌、腋窝等处亦可见,有时皮疹也呈多样性,如荨麻疹样(不痒),皮疹周围可绕以苍白色环状带,如皮疹直径较大,皮疹中心部位皮肤可以正常,搔抓、摩擦等刺激可诱发皮疹。 大多数都有关节症状,大小关节均可受累,关节症状差异较大,重者可有肿、热、痛及活动受限,甚至轻微局部皮肤发红,轻者可以只有关节痛而无肿胀,可与发热同时出现,也可热后数周或数月才出现。 全身型幼年类风湿性关节炎可伴有内脏受累,如肝、脾、淋巴结肿大,心包炎或其他浆膜炎。常肝肿大明显,而肝功能仅轻度异常,脾大常不伴有血液系统异常。双侧颈部、腋下淋巴结可明显肿大。发生心包炎时常有全身症状加重,但心包填塞、缩窄性心包炎及心肌炎很少发生。 (2)多关节炎型:特点是慢性多发性对称性关节炎,受累关节达5个或5个以上,大关节受累,也可为一侧关节受累,受累关节晨僵常很明显。早期关节症状往往易激惹,患儿常采取一个保护关节的姿势或拒绝行走。脊柱骨突关节的关节炎较常见,表现为颈部疼痛、僵硬,并很快丧失伸展和旋转功能,有时会出现斜颈。全身症状较轻。5%患儿有慢性色素膜炎。 (3)少关节炎型:受累关节在4个或4个以下,非对称性大关节多见,尤其是膝、踝关节。 2、关节外表现:(1)生长停滞:幼年类风湿性关节炎为一慢性病,生长发育慢很常见,急性期身高停止生长,性腺和第二性征发育迟缓,也可某一局部生长停滞如小颌畸形。 (2)骨质减少:幼年类风湿性关节炎患儿发生骨质疏松和骨折。 (3)慢性色素膜炎:有少数患者出现白内障、继发性青光眼等严重后果。 四、实验室检查:此病缺乏特异性化验检查。在活动期常有贫血、白细胞增多(20,000~40,000之间较多见)及血沉明显增快。白细胞最高可达60,000,并有核左移。血小板增高,在严重全身型可高达100万。血浆白蛋白减低,α2和γ球蛋白增高。C反应蛋白大都阳性。在多关节炎型中类风湿因子阴性者有25%抗核抗体阳性,类风湿因子阳性者75%阳性,在少关节炎型I型中,60%抗核抗体阳性。有时可找到红斑狼疮细胞。类风湿因子是对IgG具有特异性的抗体,为19S的IgM分子,能凝集致敏的羊红细胞,凝集效价在1:32以上为阳性。幼年类风湿关节炎中类风湿因子阳性率低,仅在多关节炎型,发病年龄较大(约8岁以上)的女孩中,以及关节症状严重者多见阳性。血清中IgG、IgM及IgA增高,补体正常或增高。关节滑膜渗出液检查:外观混浊,白细胞增高,可达5,000~80,000/mm3,以多形核白细胞为主,蛋白增高,糖正常或减低,IgG、IgM增高,补体减低,细菌培养阴性。X线检查有周围软组织肿胀、骨质疏松和骨膜的新骨形成。高位颈椎骨突关节融合是本病的特征性改变。 五、诊断 (一)诊断标准 六、治疗 1.幼年类风湿性关节炎为慢性病,治疗相对复杂和困难,需长期治疗。 2.治疗目的为缓解症状,保持关节活动和肌肉力量,防止或减少关节损害,保持关节功能。 3.让患儿和家长了解此病,尽量鼓励患儿最大可能正常学习和日常活动。 4。药物治疗:(1)西医西药:一线药物:非甾体抗炎药。 二线药物:甲氨喋呤、柳氮磺吡啶、环磷酰胺、来氟米特等。 三线药物:激素类 (2)中医中药:辨证论治根据具体病情开适合的方剂。 5。辅助疗法:康复锻炼、针灸推拿、外用药物等。 七、预后:保持乐观的态度,积极,及时治疗,使病情得到缓解,关节功能恢复,只有少数患者造成终身残疾。个别患者合并感染或淀粉样变性而死亡。 ‘子孙满堂’ 推荐阅读;80篇
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