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相较一些常见肺部疾病，很多人对特发性肺纤维化（简称IPF）可能会感到比较陌生。实际上，这种疾病金尽管在发病率上比不上一些常见肺部疾病，但其实并不罕见。譬如《西游记》中的沙僧扮演者闫怀礼老师就是因为“肺纤维化”而不幸病逝的。在本期专家讲堂中，来自北京同仁医院呼吸科的金建敏博士将继续向大家介绍特发性肺纤维化是怎样一种疾病。 金建敏 副主任医师、副教授 首都医科大学附属北京同仁医院呼吸内科 医学博士 曾于德国杜伊斯堡-艾森大学医学院从事感染与免疫方面的研究。主要研究方向为感染与免疫、肺间质病及慢性气道炎症性疾病。2009年获得北京市优秀人才专项基金资助，2015年获得北京市卫生系统高层次卫生技术人才培养专项资助。目前已于国外期刊及国内核心期刊发表文章近30篇。学术兼职：中华医学会呼吸病学分会第九届委员会间质性肺疾病学组委员;北京医学会呼吸病学分会第七届委员会第一届青年委员会委员;中国医师协会呼吸医师分会第一届中青年医师工作委员会委员，北京医师协会呼吸内科专科医师分会青年委员会委员，《中华结核和呼吸杂志》通讯编委，《国际呼吸杂志》通讯编委 可点击“阅读原文”并登录腾讯视频观看超清版本  与临床一些常见病相比，人们发现并认识IPF的历史的确不是很长。最早报道时间是1935年，迄今尚不足100年。 1949年  IPF曾经被命名为急性弥漫性肺间质纤维化 1978年 研究者根据IPF的特征，将其分类分型 1998年 研究者根据IPF的特征，将其分类分型。1998年，IPF被重新进行更好的分类分型，并一直沿用至今 2000年 美国胸科系会和欧洲呼吸学会联手提出IPF的国际共识 至此，人们对IPF的认识才走上了今天所熟知的道路。 IPF是特发性肺纤维化英文名的简称，亦即原因不清或特发性的肺间质纤维化。IPF病因至今未明，病变局限在肺脏，好发于中老年男性人群，主要表现为进行性加重的呼吸困难，伴有限制性通气功能障碍和气体交换障碍。IPF呼吸困难的症状是由于肺部结构的改变导致呼吸功能的严重受损所造成的。 IPF的发病目前仍在研究当中。根据目前的已知情况，IPF发病初期，患者肺部会出现不明原因引起的持续性微小损伤。在微小损伤持续发生的过程中，肺部的修复机制出现了异常，进而导致纤维化的发生。关于微小损伤的起因，现在有很多假说，但并无确凿的答案。 有人认为，微小损伤是由肺脏持续发炎所致。还有人研究发现IPF与基因及遗传有关。此外还有氧化-抗氧化失衡假说、瘢痕修复假说、凝血-抗凝血假说、生长因子假说、上皮细胞-间质细胞假说等。 这些假说既有各自的证据，但也未得到共同的认可，因此微小损伤的机制和病因至今仍是未知数。 肺脏的正常和异常修复 正常情况下 肺上皮细胞若是有损伤，会通过多种细胞因子在损伤部位形成纤维蛋白，就像叶片损伤后重新形成叶脉一样。这时，肺脏中的医生——成纤维细胞会来到损伤部位，并变成肌成纤维细胞，重建细胞外基质，就像胶水一样，让新生成的上皮细胞“粘”在一起。待到上皮细胞重新生成，完成使命的“胶水”便会慢慢降解消失，“叶片”也恢复如初。 异常情况下 肌成纤维细胞增殖失控，不断产生“胶水”，“胶水”越来越多，就过度沉积形成了纤维化的瘢痕组织，就像给叶片外面套上了一层又厚又硬的外壳一样。 纤维化最终引起肺功能障碍 正常的肺泡非常柔软，并且有很好的弹性，一张一弛之间即可完成正常的呼吸功能。在异常的病理条件下，肺泡会受到两个方面的影响， 一是肺泡表面被套上一层又厚又硬的外壳，无法像正常肺泡那样轻松的一张一弛，气体的进入就会出现问题，出现限制性肺通气功能障碍，病人表现为呼吸困难；  二是肺泡壁（肺泡与肺泡之间的间隔）会变得很厚。这时想要进行气体交换，途经的距离就会增大，即医学上所说的弥散功能障碍。这时气体交换难以顺利进行。最终病人就会出现明显的缺氧症状。 导致肺纤维化的细胞因子 为什么正常的肺脏修复会变得异常，并最终导致IPF的发生呢？目前的研究发现，一些细胞因子参与了这些变化的过程当中。比如生长因子家族中的血小板衍生生长因子、胰岛素样生长因子1及碱性成纤维细胞生长因子，转化生长因子β和趋化因子中的白细胞介素1、肿瘤坏死因子等。 这些细胞因子在激活成纤维细胞成为肌成纤维细胞，继而发挥功能方面扮演着重要角色。因此科学家猜测，将来的IPF治疗如果能有目的地针对这些因子会不会就能产生很好疗效呢？实际上，这的确是当前IPF发病机制研究及相关药物开发的热点。 |
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