【Z129】肾上腺髓样脂肪瘤

【病因病理】

      肾上腺髓样脂肪瘤属罕见疾病,为良性无分泌功能肿瘤,来源于肾上腺间胚叶组织,瘤体内主要含成熟的脂肪细胞和骨髓细胞,是较少见的无功能肾上腺良性肿瘤。

【临床表现】

       通常无明显临床症状。当肿瘤发生坏死、出血或因肿瘤太大压迫邻近脏器时,才出现腹部或腰背部疼痛等症状。

【影像学表现】

     1.平片    在腹膜后充气造影片上可见肾上腺区的肿块,边界清楚。

     2.CT      表现为圆形、类圆形肿块,内含脂肪密度,CT值为一120~-40Hu,约有2%的病例瘤内可出现高密度钙化影,病灶边缘清楚有包膜,增强扫描软组织成分有明显强化,而脂肪成分无强化。

     3.MRI      显示肾上腺肿块信号不均,其内脂肪组织在T1加权像和T2加权像均为高信号;应用脂肪抑制技术这些高信号区强度明显减低,若为脂肪肪和髓样组织弥漫性混合,则反相位成像病灶信号明显减低,增强检查时非脂肪性信号区明显强化。

【鉴别诊断与比较影像学】

      本病应与肾上腺区其他含脂肪肿块进行鉴别,如肾上极血管平滑肌脂肪瘤、腹膜后脂肪瘤、脂肪肉瘤、畸胎瘤、低密度肾上腺腺瘤等。鉴别关键在于正确定位,再结合临床和化验检查。一般不难区别。

      超声检查对肾上腺髓样脂肪瘤虽能作出诊断,但其特异性远不如CT和MR,因后两者均能对脂肪组织作出极为准确的判定,所以诊断准确性高,可根据患者情况,酌情选择CT或MRI。 

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