右侧肾上腺髓样脂肪瘤一例！

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【所属科室】肿瘤科

【基本资料】患者，男，74岁

【主诉】发现双侧肾上腺占位8月，左侧肾上腺术后6月

【现病史】患者8月前体检发现双侧肾上腺占位，无头晕头痛，不伴尿频、尿急，无恶心、呕吐，无腰腹部不适等。7月前于我院行左侧肾囊肿开窗术+肾上腺切除术，患者术后恢复可。

【影像图片】

【讨论问题】诊断？

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【医学影像APP用户讨论】

评论：右侧肾上腺区见团块状混杂密度肿块影，部分呈脂肪密度，病变边界清楚，增强扫描轻度强化。

 

【结果】

病理诊断：（右侧肾上腺髓样脂肪瘤）符合脂肪瘤，请结合临床。

 

【病例小结】

肾上腺髓样脂肪瘤是一种临床少见的无功能性肾上腺良性肿瘤，也称肾上腺髓脂瘤或骨髓脂肪瘤。髓样脂肪瘤主要由成熟脂肪组织和不同比例的骨髓造血组织混合构成，大部分肿瘤有假包膜，系周围的肾上腺皮质受肿瘤压迫变薄而成。根据所含组织的比例不同分为两型：I型以脂肪组织为主，瘤体呈淡黄色或桔黄色；Ⅱ型以骨髓组织为主，瘤体呈红褐色或红色。

本病病因及发病机理至今尚不十分清楚。目前最为广泛接受的观点是：肾上腺网状内皮细胞或肾上腺皮质内未分化的间叶细胞在某种因素刺激下，促使其分化为脂肪和骨髓造血组织。该病发病率低，大多于尸检时偶然发现，其发生率为0.08%～0.2O%。近年来随着影像技术的发展，该病检出率逐渐增多。其多发生于肾上腺髓质，偶发生于皮质，极少数发生于肾上腺外组织。

肾上腺髓样脂肪瘤无肾上腺激素分泌功能，多数患者临床上无明显症状，其肾上腺内分泌检查一般均在正常范围，常在体检时偶尔发现。有症状者多为肿瘤较大时产生压迫症状的非特异性腰痛、腹痛和腹部肿块，部分也可有高血压，根据临床症状难以作出判断。男女发病率大致相仿，发病年龄在35～65岁之间，单侧发病多见，且右侧多发，双侧同时发生少见。

CT表现：具特征性，为位于肾上腺区域的圆形、类圆形肿块，大小不一，通常最大径为3～10cm，边界光整，与周围组织分界清，具有假包膜和良性生长的特性。肿瘤常呈以脂肪密度为主的混杂密度，最低CT值多在-20Hu以下，密度高低取决于瘤内脂肪组织和骨髓成分的不同比例，常表现为脂肪密度中云絮状、斑点状、片状及条索状骨髓样组织影，以云絮状最多见，以有脂肪密度为其特征。肿瘤内常见点、条状钙化，个别较大的肿瘤可自发破裂出血。CT对钙化和出血的检出最为敏感。除肿瘤特别巨大正常肾上腺影消失外，一般肿瘤同侧均可见到正常或部分残留肾上腺组织影。肿瘤较大时可压迫周围组织变形、移位。CT发现脂肪密度且增强后无强化是诊断本病的关键。

鉴别诊断：肾上腺髓样脂肪瘤通常为体检及US、CT检查时偶然发现，大部分病例CT表现具有特征性，一般可在术前独立作出诊断。少数不典型病例需与下列病变鉴别。

与CT值为负的肾上腺其它肿瘤的鉴别：肾上腺腺瘤一般以软组织成分为主，部分功能性腺瘤密度较低，原发性醛固酮增多症和皮质醇增多症的腺瘤CT值可为负值，但一般不低于-20Hu，与脂肪成分较少的髓样脂肪瘤的密度比较接近，两者容易混淆。但功能性腺瘤较小，一般小于2cm，质地较均匀，并且有典型的内分泌症状，可资鉴别。肾上腺脂肪瘤罕见，为均一的脂肪密度，有包膜，边缘光整清楚，无钙化，易于诊断。但与均匀脂肪密度的髓样脂肪瘤鉴别困难。肾上腺畸胎瘤有典型CT表现，瘤体较大，钙化明显，呈团块状或不定型钙化，位于瘤体中央，不难鉴别。

与肾上腺外的含脂肪的肿瘤鉴别：最常见的是位于肾上极的突入肾上腺区的血管平滑肌脂肪瘤，以及后腹膜起源的脂肪瘤、脂肪肉瘤和畸胎瘤等。对位于肾上极的突入肾上腺区的血管平滑肌脂肪瘤，两者CT表现基本一致，鉴别之关键在于定位，如果病灶确定在肾上腺，则肯定为髓样脂肪瘤；如起源于肾脏，则为血管平滑肌脂肪瘤。鉴别要点：如肿瘤与肾上极的交界面存在，或交界角为锐角，则支持肿瘤来源于肾上腺。肾上腺肿瘤往往将肾脏向下方推移，肾内结构如肾盂肾盏无改变；相反，肾脏肿瘤往往压迫推移肾盂肾盏，而肾脏本身位置相对无改变。对肿瘤起源判断困难的病例，进行多平面重建（MPR），容积再现（VR）及透明重建，提供病变及周围脏器的三维立体结构关系，对病变进行定位诊断。脂肪肉瘤为恶性肿瘤，脂肪与软组织成分混合存在，脂肪密度相对较高，且有侵袭征象，增强扫描有不规则及不均匀强化。容易鉴别。