【Z140】烟雾病

【病因病理】

    又称颅底动脉环闭塞征

    一组以颈内动脉狭窄或闭塞，脑底出现异常毛细血管网为特点的脑血管病，病因至今不明

    病理：双侧颈内动脉末端、大脑中动脉管腔狭 窄或闭塞

   病变区动脉内膜增生、肥厚、变性，侧支循环明显扩张形成毛细血管网，管壁薄而脆弱可伴发缺血性或出血性改变

【临床表现】

         主要表现：脑梗死、脑出血和脑萎缩

         特点：反复发作、多部位病灶

【影像学表现】

     1、CT：脑梗死——双侧和多发，皮质或（和）皮质下，很少见于基底 节，不发生于小脑和脑干。脑出血——蛛网膜下腔最多见，脑内出血多在脑室周围

            CT平扫及增强都只能检出继发改变，无法直接显示血管本身

     2、DSA： DSA确诊烟雾病金标准

     特点：①双侧或单侧颈内动 脉虹吸段狭窄或闭塞

              ②大脑前、中动脉狭窄或闭塞③脑底异常血管网

      据异常血管网的位置可分为前、中、后组，其中以源于豆纹动脉的深穿支、交通动脉等的中组最常见。近年来 CTA、MRA可用来替代常规血管造影确诊烟雾病

      3、MR：更加敏感，清晰显示长T1长T2的梗死 灶，显示颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉流空效应减弱甚至消失，以及异常血管网的流空现象      

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