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烟雾病是一种少见的脑血管疾病，其特征是双侧进行性基底动脉狭窄闭塞，并出现共存的异常网状血管，这种大脑底部的代偿性侧支循环网络被称为Moyamoya血管。 烟雾病，一个听上去似乎很动人的名字，就其名字来讲，如烟似雾，很容易让人与环境中的烟雾联系在一起。实际上，它与雾霾无关，不是外界环境中的烟雾，而是人大脑中的异常血供。
该病通常涉及双侧脑半球，尽管在一些患者中，动脉狭窄或闭塞仅发生在一侧，这被称为单侧（可能的）烟雾病。对烟雾病的更具体的定义是“Willis”动脉环双侧血管的特发性闭塞。
该疾病的最关键特征，即特定位置（Willis环），病理生理学性质（血管闭塞），双侧受累，以及最重要的病因学（特发性）。 发病特征 家庭成员患烟雾病的风险比一般人群高30～40倍。国外学者研究表明，烟雾病发病年龄呈双峰型，主要位于0～10岁、30～40岁两个年龄段；女性发病率较高男女比例为1：1.8～1：2.2。
现在认为，男性患者有3个发病高峰，分别是10～14岁、30～39岁和55～59岁，而女性有2个发病高峰，分别为20～24岁和50～54岁。 发病时的临床表现 根据烟雾病发病时不同的临床表现，可分为出血性、梗死型、短暂性脑缺血发作型、频发脑缺血型、头痛型、癫痫型，但主要表现还是出血与梗死。 （1）缺血事件是烟雾病最重要的临床表现之一。由于进行性大血管闭塞导致的脑低灌注使得儿童或成人烟雾病患者反复出现短暂脑缺血发作或缺血性脑卒中。 临床上因栓塞或血栓性闭塞而发生局部梗死的情况主要累及前循环，最常见的缺血性症状是偏瘫，其次是言语障碍和半身感觉异常。 （2）约30%的烟雾病患者出现出血性症状，表现为蛛网膜下腔出血，主要是由于动脉瘤或脉络膜前动脉破裂或异常增生的烟雾状血管破裂引起，且出血的位置多位于脑室、丘脑和基底节周围。患者的表现形式与年龄呈明显相关。 我国缺血型烟雾病较出血型烟雾病比例高，儿童多表现为缺血性，且主要表现为偏瘫、记忆力下降、肢体麻木、反应迟钝、认知功能下降、头晕等，而成人则多表现为出血性，患者多以蛛网膜下腔出血就诊。烟雾病患者因烟雾血管脆性增加，加之颅内血管血流动力学的变化导致出血，且出血是烟雾病患者死亡的主要原因。 诊断 烟雾病的诊断标准包括以下所有基于常规血管造影结果的项目： （1）颅内颈内动脉末端部分或大脑前动脉和（或）大脑中动脉近端部分的狭窄或闭塞； （2）在动脉期闭塞或狭窄病变附近发生异常血管网络； （3）双侧病变。 此外，由日本烟雾病研究委员会于1995年修订烟雾病诊断标准后，通过磁共振血管成像满足以下所有项目，确定了不依赖常规血管造影结果的烟雾病诊断标准： （1）磁共振血管造影显示颅内颈内动脉的末端部分或大脑前动脉或大脑中动脉的近端部分的狭窄或闭塞； （2）通过磁共振血管造影或磁共振成像显示在闭塞或狭窄病变附近存在异常血管网络，证明每个半球上的基底神经节附近有2个或更多个流动空隙。关于颅内动脉的狭窄闭塞位置的位置，颈内动脉末端区域的参与以及可见异常血管网被认为是烟雾病的最重要特征之一。 然而，最近对烟雾病患者的研究发现，在颈内动脉终端区域开始的狭窄变化并不总是很明显，狭窄也可始发于大脑中动脉的一部分（M1段）。最后，必须排除与以下基础疾病相关的类似脑血管病变：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、1型神经纤维瘤病、颅脑损伤、颅内照射等。 治疗 烟雾病的治疗主要分为内科治疗与外科治疗。多年来，外科血运重建一直是烟雾病患者的主要治疗方法，血运重建手术被认为有助于通过改善脑血流灌注情况以预防缺血性损伤。既往研究报道，手术血运重建可有效降低梗死风险和短暂性脑缺血发作发生率，改善脑血流动力学。
对于有缺血症状的患者，血流动力学紊乱被认为是主要的潜在病因。因此，多种外科手术被采用以增强颈内动脉远端狭窄闭塞区域的血流灌注并降低进一步缺血事件的风险；对于出血症状的患者，也已经使用了类似的外科手术，希望通过增加重建的旁路的脑灌注血流最终使脆弱的烟雾状侧支的减少和进一步的出血事件的减少。这些手术分为两类： （1）直接血运重建，其中头皮动脉或其他颅外血管直接缝合到皮质动脉以提供脑血流灌注 的直接增加，包括颞浅动脉与大脑中动脉的皮质分支吻合； （2）间接血运重建，将血管化组织如颞肌应用于皮质表面以促进血管生成并随着时间的推移改善脑血流灌注，包括脑－硬脑膜－动脉贴敷术，脑－颞肌贴敷术以及脑－硬脑膜－动脉－肌肉贴敷术等； （3）联合血管重建术是指直接结合间接血管重建术，或几种不同的间接血管重建术合用。 由于联合血管重建术可以兼有迅速改善局部脑灌注不足和最大限度利用颈外动脉系统血供的优点，从而提高了成年烟雾病患者的治愈率并降低了病死率及致残率，因此得到众多学者的推荐。此外，也有学者采用抗血小板药物等内科治疗。目前，尚不清楚使用抗血小板药物的药物疗法是否能改善预后。许多（主要是非亚洲人）医生开出抗血小板药物，旨在改善微循环，预防（微）栓塞，并保持手术患者的搭桥流量。 6.预后 血运重建手术围手术期可能出现的并发症包括感染、颅内出血、缺血性脑卒中、高灌注综合征等。关于各种手术方式的并发症难以比较，因患者特征和血运重建方法不同。总的来说，在直接、间接和联合血运重建过程中，围手术期卒中的发生率4.4%～10%，可逆缺血性事件发生率为6.1%。 烟雾病的预后与多种因素有关，如发病年龄、血管的病变发展速度及范围、神经系统症状等。整体而言，烟雾病预后良好，但表现为急性出血和梗死病死率较高，且发病年龄越早，相对预后越差。所以，对于儿童而言，应遵守早发现早治疗的原则。在患者出现不可逆转的神经功能损伤之前，通过手术治疗可使烟雾病患者增加脑组织的血液供应，恢复侧支循环，增强颅内的灌注，使烟雾状血管的张力得到缓解，可预防患者的二次卒中。
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