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关于慢粒单核细胞白血病:CMML预后比MDS更差!

 血液病知识库 2018-06-21

慢粒单核细胞白血病(CMML)在临床上并不常见,兼具骨髓增生异常综合征(MDS)和骨髓增生性肿瘤(MPN)的双重特征,也被列为MDS不常见的类型中。但如果要分开来评估,一般而言,CMML患者的预后比MDS患者更差,这就表明CMML更具有侵袭性。

医者表示:CMML患者预后通常为中位OS为20-30个月,约15-20%进展为急性髓系白血病(AML);但预后也会因为疾病异质性而明显不同。因此,为了更好地进行风险适应性治疗,对CMML患者的精确风险分层非常必要。

关于慢粒单核细胞白血病:CMML预后比MDS更差!

CMML的分层治疗,推荐首先选择至少一个预后评分系统来评估其危险等级,如IPSS,R-IPSS,CPSS,GFM,MAYO等,上述不同的评分系统具有可比性,同时,ASXL1可用于上述的评分系统,且被确认为预后不良因素之一。

有一项对于513例CMML的回顾性研究表明,早期若能达到更好的完全缓解状态,是获得良好预后的最重要的一个因素。同时,对于CMML-2(外周血原始细胞5-19%;骨髓原始细胞10-19%)而言,目前的专家共识为在确诊后应尽早进行去甲基化药物的治疗,以桥接造血干细胞移植,这是治疗方案其一,也可以进行中西结合的治疗,移植做备选。早期是否移植的说法尚需大宗的前瞻性临床实验或者回顾性研究来确定。

推荐CMML采用症状指导下的治疗

①:如果表型偏向于MDS的,推荐使用去甲基化药物;

②:如果表型偏向于MPN的,推荐使用细胞减少剂;

目前一项使用Ruxolitinib的临床实验,证明可以改善全血细胞减少,脾脏大小及其他症状,并确认II期临床的药物剂量为20mg bid,临床观察4个月,并无发现其对于骨髓有明显的重度抑制作用。

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