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患者男性，31岁。 主诉：牙龈出血、紫癜1月余，发作性肢体麻木10天。 现病史：1月余前患者无明显诱因刷牙时出血，伴全身散在出血点，压之不褪色，无发热、腹痛、黑便、血便，小便色深。近10天来发作多次右侧肢体麻木，每次约30分钟，入院前4小时再次出现右侧肢体麻木，右侧口角低，口齿不清，记忆力下降，持续约3小时，无四肢抽搐、口吐白沫，近期无感冒、腹痛、腹泻、发热史。发病来饮食睡眠可，小便色深，大便正常，体重无明显减轻。有轻度乏力，否认脱发、光敏感、口腔外阴溃疡、肌肉关节疼痛、雷诺现象等。既往体健。 查体： 体温37.4℃，全身皮肤粘膜无黄染，浅表淋巴结无肿大，四肢、颈部散在出血点。心肺腹查体阴性。 神经内科查体：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，光反射灵敏，眼动充分，右侧鼻唇沟稍浅，伸舌居中，右侧肢体肌力5-级，左侧肢体肌力正常，双侧病理征阴性。 实验室检查： 血常规：WBC 6740/ul，HB 84g/L，PLT3000/ul。 生化：TBIL 63.3umol/L↑，DBIL 11.6umol/L↑，ALT、AST 正常，LDH 725U/L↑，CRE 87umol/L，UREA 5.34mmol/L。 尿常规阴性。 便常规＋OB： 阴性。 凝血象FIB 1.85g/L↓，余大致正常。 影像学检查： 头颅CT：未见出血。 头颅MRI：胼胝体体部、压部交界处细，发育不良？双侧侧脑室旁脱髓鞘改变。 入院诊断：贫血、血小板减低查因？ CRP、PCT、尿Rous、Coombs、冷凝集、酸溶血实验：阴性。 CD55、CD59阴性。 叶酸 3.2ng／ml↓，维生素B12、血清铁正常。 自身抗体：PCNA 1:40，余阴性。 抗β2糖蛋白1。抗体、ACL阴性。 肿瘤标志物（SCC 、AFP 、CA125、 CA199 、CEA、 CA242、CA724、CA153 、PSA）阴性。 乙肝五项HbsAb阳性，余阴性。 感染三项阴性。 CMV-IGM 、CMV-DNA 、EBV-DNA阴性。 腹部超声：脾大。 胸腹盆CT平扫： 1、左肺上叶膜玻璃密度影；左肺下叶索条影。 2、肝右后叶下段低密度影；脾大；腹膜后及肠系膜周围多发小淋巴结。 腹部增强CT：肝右后叶下段低密度影，增强扫描呈“快进慢出”，考虑肝血管瘤。 外周血涂片：红细胞形态轻度大小不等；白细胞数不少，分类中性杆状细胞增多，血小板减少，可见少了聚集分布血小板及大血小板。 外周血涂片(北大人民)：破碎红细胞占1%。 骨髓穿刺：骨髓增生明显活跃，粒／红＝0.49/1；粒系大致正常，红系增生活跃，原始、早幼红分别为2.5%，3.5%，中幼红26%，晚幼红 29.5%，幼红细胞分裂相可见，成熟红细胞形态轻度大小不等，可见嗜多色红细胞，未见红细胞碎片；巨核细胞可见，产板巨易见，血小板减少；吞噬细胞可见。 ADAMTS13活性（海斯特）：3.7%↓。 苏州血研所ADAMTS13活性0%，抗体阳性。  最终诊断： 血栓性微血管病 获得性血栓性血小板减少性紫癜 治疗方案： 1、给予泼尼松1mg/kg 口服QD（2016年11月30日开始），2017年1月3日开始减量，每周减5mg，最后2.5mg服用一个月 2、血浆置换(2016年12月6日至9日)：共4次，初次3000ml，之后2000ml。 预后情况： 患者病情未再反复。  ▲ 更多精彩医学内容尽在 ▲ |
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