干燥综合征专题『贰』视神经脊髓炎

干燥综合征可不只是口干、眼干那么简单，它临床表现多样，令人防不胜防。正因如此，2018-6-24，西子湖畔，浙江省风湿免疫病医联体联盟2018年第五次学术活动·杭州专场开展了干燥综合征专题讨论。会议采取了“病例分享 专家点评”的新形式，共邀请省内外大咖12人对病例进行点评总结；分享的每个病例都有侧重，分别从肺部受累、淋巴瘤、血液系统受累、肾脏受累、中枢神经系统受累等角度全方位讨论了干燥综合征，特别是该病疑难危重情况的诊治经验和教训。

病例汇报：黄佼（杭州市第一人民医院）

专家点评整理：刘磊（浙医二院）

专家点评

NMO起病急、发病重，致残率高，易复发。与自身免疫相关，AQP4抗体为特征，可能继发于CTD，特别是SS。治疗：1.若无禁忌，甲强龙1000mg冲击，2. IVIG 血浆置换，3. 美罗华治疗。

AQP4抗体为NMO特征性抗体，AQP5抗体为SS特征。两者的联系仍需进一步研究。

SS相关的脊髓病变，需及时治疗，不一定等到诊断NMO后才考虑治疗。

NMOSD与AQP4相关性大，影像学为脊髓长节段损害，起病急，反复发作，需要积极治疗，治疗时间一般应>5年，过程中可关注AQP4水平变化。对于顽固性呃逆患者，需特别注意延髓最后区综合征。需与其他脱髓鞘疾病鉴别，特别是MS，MS常有脑部病变，脑脊液淋巴细胞为主，可有单克隆蛋白。针对此患者，治疗初期AZA 50mg qd治疗剂量不够，应改为100mg qd，激素可改为0.75# bid，MMF也仍需考虑剂量问题。

以视神经炎、脊髓炎起病的患者，不少可诊断SS。NMO是相对特征性的SS的中枢表现，AQP4抗体是特征性的，也是致病性的抗体。NMO、SS是相对独立的疾病，对于无NMO表现的SS患者，无AQP4抗体。此病易复发，致残率高，此患者处理较及时。神经科治疗倾向于MMF、美罗华。