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作者：马小静，孙博 单位：武汉亚洲心脏病医院影像中心
【现病史】 患者男性，36岁。“活动后气喘，近半年来加重，伴腹胀、纳差20天”入院。患者于半年前（2009年9月19日）在活动时无明显诱因突然出现气喘、胸闷不适，伴心悸、黑蒙、咳嗽、咯血等情况，自觉发热（体温未测），无胸痛、恶心呕吐、腹胀、晕厥、夜间阵发性呼吸困难等，遂到当地医院就诊，经检查后诊断为“感染性心内膜炎、二尖瓣关闭不全”。入院后给予抗感染、利尿、扩管等治疗，病情明显好转，入院前三天有发热，以后体温正常，因当地医院医生告知患者当时无手术指征，患者住院50余天后好转出院，出院时日常活动与正常人无明显差异，此后再无发热。近20天来患者上述症状再发，伴腹胀、纳差、心悸、咳嗽、咳浅黄色痰、下肢浮肿等情况，夜间不能平卧，无咯血、发热、黑蒙、晕厥等症状，又到当地医院住院治疗，给予利尿、扩管等治疗效果不佳（具体不详）。为求进一步诊治于2010年3月14日来本院。
【既往史】 否认高血压、高血脂、糖尿病、消化性溃疡、胆囊炎、肾炎等病史，无肝炎、结核病史，否认外伤、手术史，否认药物过敏史。
【家族史和个人史】 无特殊家族史。吸烟20年，10支/日，已戒烟半年。
【体格检查】 体温36.6℃，心率88次/分，呼吸20次/分，血压112/70mmHg。心尖部可闻及4/6级吹风样收缩期杂音，向左腋下、后背部传导，胸骨左下缘可闻及3/6级收缩期吹风样杂音，传导局限。其他无特殊表现。
【辅助检查】 心电图：窦性心律、V1导联P波终末电势增大、右心室肥厚。
胸片：右下肺野见小片状模糊影、余肺无实变，双膈光整，主动脉结小，肺动脉段饱满、左心房、左心室增大，心胸比0.65。
生化检查: 血电解质、肾功能正常，血尿酸768μmol/L，血常规示中性粒细胞百分率72.77％、血红蛋白127.2g/L。
【超声心动图】 二尖瓣增厚、回声增强、毛糙。前、后瓣瓣体冗长，呈囊袋状膨向左房，膨出体高度2.7cm，主要累及前叶及后叶近内交界区。前叶瓣体上可见约0.4cm回声连续中断及断裂细小腱索附着，膨出体活动度大，随心动周期在左房和左室间来回甩动。收缩期二尖瓣瓣叶关闭不良，左房侧见大量反流信号，舒张期瓣叶开口面积约3.9cm2，瓣环径4.2cm。（图1～图5）
图1 二尖瓣膨体瘤并穿孔：左室长轴切面显示二尖瓣前后叶增厚、回声增强、毛糙，前、后瓣瓣体冗长，呈囊袋状膨向左房 图2 二尖瓣膨体瘤并穿孔：左室短轴切面（二尖瓣水平）显示瓣叶膨出体高度2.7cm，主要累及前叶与后叶近内交界区 图3 二尖瓣膨体瘤并穿孔：心尖四心腔切面（二维+CDFI）显示收缩期二尖瓣瓣叶关闭不良，左房侧见大量反流信号从左室进入左房 图4 二尖瓣膨体瘤并穿孔：心尖五心腔及四心腔切面显示二尖瓣前、后瓣瓣体冗长，呈囊袋状膨向左房，前叶瓣体上可见约0.4cm回声连续中断及断裂细小腱索附着 图5 二尖瓣膨体瘤并穿孔：心尖四心腔切面CDFI显示三尖瓣、二尖瓣收缩期房侧见大量反流信号
【超声结论】 感染性心内膜炎；
二尖瓣膨体瘤并穿孔；
二尖瓣关闭不全（重度）；
三尖瓣反流（重度）。
【治疗经过以及随访】 入院后给予利尿、减轻心脏前负荷、强心、扩管、抗感染等治疗，患者病情明显好转，浮肿减轻。于2010年4月14日行手术治疗。术中所见：二尖瓣瓣叶增厚、冗长，两交界处有感染伴赘生物形成，瓣下腱索稍粗，重度关闭不全。 图6 二尖瓣瓣膜病理 图7 二尖瓣瓣膜病理（背面） 病理检查结果（图6，图7）：切下的部分二尖瓣瓣膜呈灰白灰黄暗褐色，瓣叶增厚、破溃、不透明。瓣叶上有2个大小分别为2.5cm×1.5cm、0.3cm×0.2cm的穿孔。
病理提示：二尖瓣膨体瘤伴感染性心内膜炎并瓣叶穿孔。
患者行二尖瓣人工瓣置换术后，术后复查超声“二尖瓣人工瓣未见异常”。术后恢复良好，无不适，出院。
2010年5月7日因“瓣膜置换术后23天，发热10天”二次入院。5月8日超声心动图示：二尖瓣人工瓣未见异常。5月23日右下腹部彩超示：右下腹扫查未见异常。予对症支持治疗后于6月6日“无发热不适”出院。
2010年7月15日因“心脏瓣膜置换术后3个月，间断发热3个月”第三次入院。
2010年7月23日行床旁超声检查示：二尖瓣位人工瓣，瓣体呈金属强回声，人工瓣与瓣周缝合组织撕脱分离，脱位的人工瓣架和瓣体活动度大，随心动周期在左房和左室间来回摆动，收缩期可见自左室向左房的大量反流信号（图8～图18）。 图8 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：左室长轴切面显示二尖瓣人工瓣架及瓣体与主动脉侧瓣周缝合组织撕脱分离，人工瓣架和瓣体活动度大，随心动周期在左房和左室间来回摆动 图9 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：左室长轴切面（动态） 图10 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：左室长轴切面二维+CDFI显示二尖瓣人工瓣架及瓣体与瓣周缝合组织撕脱分离，收缩期可见自左室向左房的大量反流信号
图11 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：左室长轴切面二维+CDFI（动态）
图12 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：左室短轴切面CDFI显示收缩期可见自左室向左房的大量反流信号
图13 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：左室短轴切面CDFI（动态）
图14 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：二尖瓣人工瓣架及瓣体与瓣周缝合组织撕脱分离
图15 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：心尖四心腔切面（动态）
图16 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：心尖四心腔切面CDFI显示收缩期可见自左室向左房的大量反流信号
图17 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：心尖四心腔切面CDFI（动态）
图18 二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏：左室M型显示室间隔与左室后壁运动幅度增大
【超声结论】 二尖瓣置换及三尖瓣成形术后；
二尖瓣人工瓣撕脱并严重瓣周漏；
三尖瓣反流（轻度）。
遂于2010年7月24日再次行二尖瓣置换术，术中见二尖瓣人工瓣瓣周明显感染，组织水肿，质脆，有较多的赘生物附着，部分人工瓣与周围缝合组织撕脱。术后追问病史，患者既往有反复口腔溃疡、外阴及皮肤散在脓疱病史。自身免疫抗体检查示抗核抗体谱：ANA(+)，抗PR3(+)，抗MPO(+)，抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。测量四肢血压，左上肢108/56mmHg，右上肢130/57mmHg，左下肢100/56mmHg，右下肢90/60mmHg。大血管CT检查，CT图如下：
图19 主动脉管壁增厚：主动脉斜矢状位CT显示主动脉广泛性管壁增厚，左颈总动脉狭窄
图20 颈总动脉狭窄：CT血管重建显示双侧颈总动脉狭窄
图21 左锁骨下动脉及左颈总动脉狭窄：CT平扫主动脉弓三分支层面显示各分支管壁增厚，左锁骨下动脉及左颈总动脉管腔狭窄
图22 胸主动脉狭窄：CT平扫主动脉肺动脉窗层面显示胸主动脉管壁增厚，管腔狭窄
CT结果提示：左、右颈总动脉重度狭窄，左锁骨下动脉轻度狭窄；降主动脉至胸主动脉管壁增厚，管腔狭窄。（图19～图22）
【最终诊断】 1.二尖瓣置换+三尖瓣成形术后（二次）。 2.白塞病。
【鉴别诊断】 1.白塞病（Behcet’s disease，BD）心脏损害需与感染性心内膜炎（IE）相鉴别： IE是心内膜表面存在微生物感染的一种状态。传统意义上IE被定义为心腔内瓣膜或腱索的感染，现今该定义已扩展到心脏结构的任何部位的感染，包括正常心内膜表面（如心肌和瓣膜结构）、人工心脏瓣膜（机械、生物、同种移植、自体移植）、体内植入器械（起搏器、植入性除颤器和心室辅助装置）的感染。常见病因见于患者由药物、疾病引起的免疫功能低下既而发生感染性心内膜炎。起病时如行超声心动图检查，于自体瓣膜或人工瓣膜上（或瓣周）可见数量不等、大小不一、形态各异的强回声、粟粒状的赘生物附着。瓣叶可见增厚、毛糙，附着于自体瓣叶上时可引起瓣叶穿孔或缺损，导致急性瓣膜关闭不全；附着于人工瓣瓣叶上，如赘生物较大，可致人工瓣活动受限、瓣口狭窄；如侵袭人工瓣瓣周，可导致瓣周脓肿、穿孔，瓣周漏形成，严重者可见瓣叶撕脱，易与BD患者的瓣叶损害相混淆，但此类患者起病全程多可见持续发热、进行性贫血，部分患者出现骨关节肌肉疼痛、皮肤黏膜损害表现（如Osler小结、Janeway损害等）、脾大，血培养结果大部分为阳性，故结合以上临床症状以及血培养结果可与BD相鉴别。
2.BD血管损害需与大动脉炎相鉴别： 大动脉炎主要表现为血管的慢性进行性非特异性炎症，病变常累及大动脉全层，主要为弥漫性纤维组织增生，致不同部位动脉的狭窄或闭塞。累及头臂动脉时可表现为上肢无脉，累及胸、腹主动脉可表现为下肢无脉。超声主要表现为受累大动脉管壁及分支血管内膜弥漫性增厚、钙化、狭窄，但病变较少累及心脏瓣膜，疾病发展过程中较少出现反复发热，一般不会出现反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡等典型的BD临床症状，故结合临床症状以及CT检查结果可鉴别。
【分析讨论】 白塞病BD或白塞综合征，又称贝赫切特病、口一眼一生殖器三联征等，是一种慢性全身性血管炎症性疾病。起病以年轻男性患者较多，主要表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官，累及心脏相对少见。但疾病预后与累及器官相关，大部分患者预后良好，但累及心脏、大血管、中枢神经系统及眼受累者预后不佳。
BD心脏受损表现包括心内膜炎、心肌炎、心包炎、冠状动脉炎、心肌病以及室性心律失常和心源性猝死等： （1）心内膜损害：心内膜受累可局限于瓣膜，也可波及室壁心内膜。非特异性血管炎侵犯心脏瓣膜可造成各种病理变化，如纤维化、黏液样变性、溃疡甚至穿孔。常见的瓣膜损害有主动脉瓣反流和二尖瓣脱垂，此类患者如果选择外科换瓣治疗，手术难度将大大增加，因手术需处理病变周围的易碎的炎性组织，术后常发生人工瓣膜脱落(高达40%)，缝线松解、瓣周漏以及其他严重并发症，故预后较差。 （2）心肌损害：可表现为心肌病或心内膜心肌纤维化，其中心肌病可能为本病炎性损害的结果，或继发于BD冠状动脉炎所致的冠心病：表现在X线胸片、超声心动图及心室造影检查上为充血性心脏扩大。另外，心内膜心肌纤维化主要累及右室，可合并心腔内血栓形成。发病机制不明，可能与血管炎累及了心内膜、心肌或两者有关。虽然少见，也应当把BD列在心内膜心肌纤维化的“黑名单上”，此种患者常合并心腔内血栓形成。诊断上依靠病史、查体、超声心动图、心血管造影以及CT、MRI检查。当然，病理检查最具诊断价值。 （3）心外膜损害：可反复发生心包炎，可伴有少量心包积液。 （4）冠状动脉损害：病理改变主要是非特异性炎症，它是全身广泛血管病变的一部分。患者常为年轻人，表现为心绞痛，甚至发生急性心肌梗死(AMI)。因此，对青中年AMI患者应仔细询问病史，以排除BD。也有研究表明，BD患者无痛性心肌缺血的发病率增高。
BD血管损害早在1946年就已被认识，有报告称大约发生在40%的患者，远较心脏受累多见。可损害动脉或静脉，或兼而有之。如复发性静脉炎，多累及大血管，常见上腔静脉、下腔静脉、肝静脉和脑静脉，常伴发热和其他炎症表现。动脉受累表现为血栓形成、狭窄、动脉瘤、真性“阿夫他动脉”（arterial aphthae）。可为局灶性，也可累及所有动脉区域，尤其易发生在腹主动脉和肺动脉。由于动脉破裂或炎症复发，其死亡率相当高。
超声心动图无论是在对疑似BD患者的心脏瓣膜（如瓣叶结构是否正常，是否有松散、蓬松的情况，启闭活动是否正常以及少见的特殊的形态学改变如瓣体瘤、穿孔等）、心肌的情况（各节段室壁运动幅度是否正常，有无室壁瘤形成等）的评估，还是对大血管（内膜是否有增厚、管腔是否有明显狭窄或扩张、有无动脉瘤）情况的判断，均有着至关重要的提示以及诊断作用。超声心动图医生在与临床医生配合诊断、治疗疑似BD患者的过程中，可以给予临床医生具有重要提示意义的诊断信息（如出现不明原因的瓣膜病变、心包积液或者年轻的、缺乏常见高危因素的冠状动脉病患者等），以便临床医生给予此类病患完善的术前准备以及充分的术后疗效评估，因为BD患者如欲行换瓣手术，术前需针对病因，使用以激素和免疫抑制剂为主的系统治疗，将BD控制在非活动期，后方可行外科手术换瓣，否则术后极易出现瓣周漏甚至人工瓣瓣叶撕脱，危及患者生命。
【经验教训】 对于年轻的男性患者，反复低热，超声心动图发现瓣膜病变以主动脉瓣关闭不全为主，但又未见瓣膜明显钙化、挛缩者；首次主动脉瓣置换术后发生严重瓣周漏，排除感染性心内膜炎者；超声心动图未探及明显主动脉瓣赘生物的不典型的感染性心内膜炎者，均应高度警惕并提示临床医生排除BD。但需注意，像本例患者，主要病变发生于二尖瓣，瓣叶形态严重失常，术后短期内出现明显的人工瓣功能障碍、瓣叶撕脱，也应高度怀疑并逐步检查以排除BD。另外，对于年轻患者，发生心肌梗死而出现明显的心腔扩大、室壁的节段性运动异常，但又无冠状动脉粥样硬化的高危因素、诊疗过程中未发现其他动脉粥样硬化的表现；冠状动脉病变与其他系统受累表现（如口腔溃疡、会阴溃疡等）伴随出现，也应高度警惕BD。
超声心动图检查虽不是诊断BD的金标准，但超声心动图医生在发现BD患者的过程中，如运用恰当，善于发现BD患者不同于一般风湿性心脏病、冠心病患者的一丝丝线索，将有效信息提示给临床医生，便有可能使患者得到正确的治疗，避免多次手术带来的痛苦。 |
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