胰母细胞瘤

作者：刘磊 王淑敏 王金锐

【概述】

胰母细胞瘤(pancreatoblastoma，PBL)是一种罕见的婴幼儿胰腺低度恶性的肿瘤，又称为儿童性胰腺癌，约占儿科胰腺肿瘤的25%，是儿童期最常见的恶性胰腺肿瘤。成人也可发生，但十分罕见。男孩发病是女孩的两倍。

【病理】

肿瘤多呈囊实性，以实性为主，质软，鱼肉状，伴有出血坏死。镜下瘤组织主要由上皮和间叶成分构成，可见肿瘤性坏死；棱形细胞巢构成的鳞状小体是具有特征性的表现（图1），该小体由较大梭形细胞松散聚合而成，部分呈明显的鳞状上皮分化。间叶成分主要为疏松排列的纤维组织。

图1 簇状聚集的肿瘤细胞内可见鳞状小体

【临床表现】

胰母细胞瘤的临床表现多样，缺乏特异性。早期多起病隐匿。随着瘤体的增大，后期可表现出一些非特异性症状，如腹痛、厌食、呕吐、腹泻、体重减轻、上腹部包块及梗阻性黄疸等。25-55%患者可出现甲胎蛋白升高，肿瘤也可能分泌肾上腺皮质激素。

【影像特征】

超声表现：可以发生在胰腺任何部位，通常较大，边界清楚，呈低回声，内可见囊腔及钙化灶（图2）。可以包饶腹膜后大血管，脾静脉紧贴肿瘤后缘，其内可形成瘤栓（图3），并向肠系膜上静脉和门静脉内延伸。

图2 上腹部囊实性不均质包块，周围可见小分叶，内部可见分隔。

图3 脾静脉内瘤栓形成

CT及MRI表现：CT显示多个局灶性低密度区，中等增强，常常可见钙化。MRI通常显示在T2加权图像上的高信号区和T1加权图像上的低到中等信号。肿瘤可能局部侵入周边组织。转移瘤罕见，可向肝脏、淋巴结和肺及骨转移。（图4、5）

图4 CT示胰头部巨大胰母细胞瘤，周围及内可内部分隔增强。

图5 MRI示T2加权像胰头部不均质包块，见高信号的囊性区。

【参考文献】

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