[深度学习] '室管膜囊肿与脉络丛囊肿'的病理与临床特点及影像诊断（建议收藏）~~~

室管膜囊肿与脉络丛囊肿

病理与临床特点

　　室管膜囊肿（ependymal cyst）也称胶质室管膜囊肿，约占颅内非肿瘤性囊肿的1%，囊壁内衬单层柱状上皮或立方上皮，囊液清亮。一般无症状，常为影像学检查时偶然发现，较大者可引起头痛及认知能力下降，偶可致梗阻性脑积水。

　　脉络丛囊肿（choriod plexus cyst）也称脉络丛黄色肉芽肿，是颅内最常见的囊肿之一，属于非肿瘤非炎性囊肿。文献报道尸解发现率高达50%。产前超声发现率约1%，随访可自行消失。病变一般较小，不引起症状，但影像学表现不具备典型囊肿特征，易误诊为其他疾病。本病可为先天性或获得性，后者更多见，为脉络丛脱屑、退变、脂质堆积，并激发黄色肉芽肿反应形成。先天性者可伴Aicardi综合征。囊肿内富含蛋白，呈胶样，罕见出血。各年龄段均可发生，无明显性别差异。

CT与MRI特点

　　室管膜囊肿:最常见与侧脑室三角区，偶见于脑实质，呈单发及单房性、薄壁囊状病变，其密度及信号与脑脊液一致，囊壁光整，增强扫描无强化，脉络丛向外上方受压移位。

　　脉络丛囊肿:常见于双侧侧脑室三角区脉络丛球，单侧者少见，病变较小，从数毫米至1 cm大小，偶达2cm。CT平扫，与脑脊液相比，病变为等或稍高密度，其周围常见不规则钙化，即脉络丛钙化。增强扫描可无强化，也可表现为环形强化。MR检查其信号与脑脊液不完全一致，T1WI为高于脑脊液信号，T2WI为高信号，FLAIR信号多样，可为较高信号。DWI显示大部分病例为高信号，而ADC图上其信号与脑实质近似，说明DWI高信号并非真正的扩散受限。

简要病史

例1，男，22岁。头部不适1周。

A

B

C

例2，男，45岁。头痛，外院CT发现“左侧侧脑室肿物”。

例3，男，68岁。突发失语1天。

例4，男，36岁。头痛。

CT与MRI所见

例1，CT平扫（图1），右侧侧脑室三角区椭圆形低密度囊状影，边缘清楚（箭）。

例2，T1WI（图2A），左侧三角区椭圆形低信号肿物（箭），脉络丛向外外侧移位。T2WI（图2B），病变呈均匀高信号。FLAIR（图2C），病变内部为低信号，边缘呈稍高信号，脉络丛受压（箭）。

例3，CT平扫（图3），两侧侧脑室三角区类圆形低密度影，周边断续线状高密度（箭）。另见右额叶白质片状低密度灶。

例4，CT增强扫描（图4），双侧侧脑室三角区小囊性病变，边缘环状强化（箭）。

最后诊断

例1及2为室管膜囊肿。例3及4为脉络丛囊肿，例3合并右额叶梗死。

鉴别诊断

室管膜囊肿:

①脉络丛囊肿，常为双侧性，边缘可见分叶，位于脉络丛内，因此可见脉络丛增宽、而不是移位，脉络丛钙化向周围推移；

②表皮样囊肿，罕见于侧脑室，形态不规则，呈填充样生长，其密度及信号略高于脑脊液，FLAIR上为不均匀中高信号，DWI显示不均匀扩散受限；

③脉络丛转移瘤，罕见，有原发肿瘤病史，增强扫描可见不规则及明显强化；

④侧脑室邻近肿瘤伴明显囊变及坏死，肿瘤主体位于脑实质，常可见瘤周水肿，增强扫描不同程度强化。

脉络丛囊肿:

①室管膜囊肿，常为单侧单发性，体积较大，边缘光整，脉络丛受压而非撑开，增强扫描无强化；

②脑猪囊尾蚴病，较少见于脑室，可合并脑实质多发小囊伴头节，CT平扫可见点状钙化，实验室检查可确诊；

③表皮样囊肿，偶见于脑室内，形态不规则，信号及密度不均匀，FLAIR及DWI序列上信号高于脑脊液；

④脉络丛乳头状瘤，常为单侧性，5岁以下儿童多见，强化显著，肿瘤边缘多发小分叶，常见非梗阻性脑积水。

简要讨论

　　室管膜囊肿与脉络丛囊肿具有特定的发病部位与较典型影像学表现，一般易于诊断，脉络丛囊肿可因内部成分不同，导致密度及信号与脑脊液不一致，需结合多种技术确定诊断。