61岁男性,表现为进行性步态障碍,头晕,发作性视物模糊和轻度头痛1年。未见相关的共济失调,局灶性神经功能缺失或视乳头水肿。患者有高血压病史,控制良好。
MRI可见第四脑室内边界清楚的圆形T1WI均匀低信号病灶,大小为28×21mm。增强后可见壁强化(图1)。可见中度非交通性脑积水,伴双侧侧脑室和第三脑室扩张。与3年前轻度颅脑外伤后所拍的头颅CT比较,此为新发现。
61岁男性,表现为进行性步态障碍,头晕,发作性视物模糊和轻度头痛1年。未见相关的共济失调,局灶性神经功能缺失或视乳头水肿。患者有高血压病史,控制良好。 MRI可见第四脑室内边界清楚的圆形T1WI均匀低信号病灶,大小为28×21mm。增强后可见壁强化(图1)。可见中度非交通性脑积水,伴双侧侧脑室和第三脑室扩张。与3年前轻度颅脑外伤后所拍的头颅CT比较,此为新发现。
(图2:脉络丛囊肿的组织病理学;可见囊肿起自邻近小脑的脉络丛[A,HE,×100];囊肿为单层柱状上皮[箭];转甲状腺素蛋白免疫组化染色阳性[B,×200,箭头]) 诊治经过 患者接受手术切除病灶。囊肿的大体外观光滑,活动可,呈粉红色。病理证实为良性脉络丛囊肿(Choroid Plexus Cyst,CC)(图2)。患者术后恢复顺利,步态较前改善。术后MRI未见囊肿残余,术后4周头颅CT未见脑积水。 最终诊断 脉络从囊肿 讨论 脑室系统的脉络膜囊肿通常是在尸检时偶然发现,多为小的无症状病变,通常直径不超过15-20mm。其最常见于儿童,约占所有儿童脑内病变的3%。可单发或多发,一般位于侧脑室三角区。这些先天性囊肿被认为起自快速生长的脉络丛绒毛缠结,将脑脊液和细胞碎片贮藏于内,形成囊性外观。通常在正常胎儿中期妊娠期间被发现,似乎在非整倍体中更常见,特别是18三体。第四脑室内症状性CPC非常罕见,在成年人中更是如此,因大部分胎儿囊肿可退化。 在CT上,囊性病变通常表现为与脑脊液相似的低密度边界清楚的肿块。MRI可显示脑室内囊肿的精确位置,以及其通常紧密贴于脑室内膜的薄壁。囊性内容物在T1WI和T2WI上均与脑脊液信号类同。 鉴别诊断包括室管膜囊肿,寄生虫囊肿(如神经囊虫病和包虫病)以及表皮样囊肿等。室管膜囊肿常位于脑内,倾向于取代而不是扩张脑室,GFAP免疫组化染色阳性。寄生虫囊肿通常可见周围囊肿形成,伴或不伴外周强化和钙化,并可能含有代表头节的壁结节。表皮样囊肿可貌似脉络丛囊肿,因为其主要见于第四脑室内,且其内容物具有与脑脊液相同的密度。然而,MRI上表皮样囊肿信号因脂质和角蛋白含量而异。 |
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