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世界血友病联盟的血友病管理指南上讲：基于APTT的一期法测因子活性的时候，为保证结果可靠，最少要三个稀释度。强调一期法的原因，就是发色底物法检测凝血因子活性的时候，没有三个稀释度的要求。 CAP认证的要求中，因子检测的标准要求，每个因子的检测，都需要做三个或更多的稀释度。然后可以根据这三个点的情况，判断是否有抑制物存在。 规则上是这么写的，而我在2010年左右，就在听王学锋主任讲要做三个以上的稀释度，但是在我们实际工作中，还是很少有人能做到。 不过遇到下面这样多项因子同时低的患者时，推荐大家一定试一下不同稀释度的结果。我举两个栗子。 栗子1：患者来我们这里测VIII、IX、XI三项。这三项都有些低。 但是如果我用三个不同稀释度做，VIII和IX结果是这样的，左边是VIII右边是IX：不稀释的时候，VIII是46.2，IX是27.3；稀释到1/2的时候，VIII是65.2，IX是37.8；稀释到1/4的时候，VIII是102.4，IX是60.2。最下面是机器自动算的平均值。而XI和XII也是类似这样。 这时候就要参考CAP的意见，平均值是不可靠的，而是要记录最高值，并记录稀释倍数。其实患者本身的因子并不太低，应该有抑制物存在导致了结果的异常，但是感觉不像某个特定因子的抑制物。这样的患者，需要做狼疮抗凝物的筛查。我们做了一下，LA1和LA2比率大于2提示强阳性。 所以，这个患者其实是因为狼疮抗凝物阳性，影响了凝血因子的检测。再有个容易误解的事实哈：狼疮抗凝物并不是红斑狼疮，两回事。 栗子2：血友病A伴高滴度抑制物的患者，来我们这里检测抑制物，说他在当地医院检测IX因子也低，但是去南京检测IX因子就不低。 我预先给他做了下因子含量，果然IX/XI/XII因子都是低的，但是其实这是受VIII因子抑制物的影响。稀释后再做，凝血因子活性就上来了，IX因子到了90多，XI因子甚至都超150了，XII因子也到了50多。 所以，并不是南京的医院检测的IX因子不低，而是他们稀释了不同倍数做，得出了一个更准确的结果。 |
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