四脑室占位，等你分析 | 读片专栏866期

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四脑室占位

彭泽标

2018年08月18日

临床资料

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病史：患者男，43岁，头晕、头痛伴恶心2日。

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病理结果：毛细胞型星形细胞瘤

影像学表现

CT平扫见四脑室内不规则软组织密度阴影，密度不均匀。MRI上呈长T1长T2信号，DWI呈低信号，增强扫描可见明显强化。

讨论：

一种边界较清，缓慢生长，常发生于儿童和年轻人的囊性或实性星形细胞瘤。

双相型组织学特点：

致密区含Rosenthal 纤维的梭形细胞和疏松区多极细胞伴微囊和颗粒小体形成。

好发部位是小脑、下丘脑及脑干，其他部位相对少见。多为单发。肿瘤生长速度慢，所以不会出现肿瘤快速增长的症状。

小脑肿瘤多在20 岁前表现出行动笨拙、进行性头痛和恶心呕吐。巨大下丘脑肿瘤经常造成下丘脑/垂体功能障碍，包括肥胖、尿崩症。下丘脑一视交叉肿瘤可在儿童中发生软脑膜播散，预后不良。 

根据毛细胞型星形细胞瘤的囊变程度可分为三型：完全囊变型，囊肿结节型及肿块型，青少年小脑患者以囊肿结节型最常见。

MRI信号特点：

T1WI实性部分呈低信号，囊性部分呈明显低信号，T2WI实性部分呈高信号，囊性部分呈明显高信号；

FLAIR，实性部分相对于灰质呈高信号，囊性部分信号略高于脑脊液；DWI，弥散不受限；T1增强扫描，实性部分明显不均匀强化，囊壁强化或不强化。

毛细胞型星形细胞瘤与其他囊性肿瘤如颅咽管瘤、血管母细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤等在MRI表现上易混淆，需结合患者年龄、发病部位及MRI表现综合考虑。

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