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MDT之病例 病例资料
前期讨论  罗保卫：吴老师这例老年女性，病史反应是急性起病，咳嗽，胸闷为特点。第一次的肺部CT看起来像马赛克灌注。所以就变成马赛克灌注的鉴别诊断。 高永杰：肺水肿？ 冯连彩：老年女性，咳嗽胸闷，无发热，一型呼衰，双肺下野胸膜下可见磨玻璃，网格状阴影，双侧胸腔积液。考虑肺水肿？ 陈显静：第二次CT有重力分布特点 田荣华：考虑感染诱发的心功能不全。 胡振：感觉像淋巴道来源 吴婧：我也觉得是淋巴来的 赖晓宇：老年女性，气促胸闷就诊，一型呼衰，双肺磨玻璃阴影，中间似乎有气囊，向心性分布，在外周有闲置区，小叶间隔光滑增厚，双侧少许胸腔积液，支气管牵拉扩张不明显，纵隔少许淋巴结肿大，考虑方向：病毒，心衰，间质肺炎？腺癌？后期小叶内间质也明显增厚了。 南边老师：如果17~31号还没有变化，肺水肿就不合适 吴婧：嗯，没有变化，但是到今天复查没有拍，有进展，那些黑的正常肺都变成网格了 罗保卫：大家都觉的第一张CT是磨玻璃改变吗？再仔细看看低密度区。 刘莲凤：这例患者开始是马塞克改变，后复查为网格状改变，似乎小叶问隔增厚的小叶结节，肺水肿应该不可能啊 范立新：第一次血管炎指标要提供 吴婧：anca阴性 南边老师：小叶间隔增厚见于那些病变？ 赖晓宇：间质疾病，淋巴道受累疾病也可以，而且纤维化不明显，要考虑淋巴增殖性疾病？这个纵隔和壁胸膜都增厚和结节，也要支持淋巴道疾病，恶性？ 吴婧：我第一感觉就是这个，铺石路，大网格小网格都有，淋巴一般大网格，主要肺水肿和癌性淋巴管炎。小网格勾出来我觉得是肺泡壁，这个有没有结节感，是一个问题 祝天松：血管病变可以 范立新：小叶间隔增厚，可见于结节病、癌性淋巴管炎、结核、矽肺 等，这个有小蜂窝了，肺泡壁有破坏有结节感 罗保卫：第一次出现马赛克灌注，高密度区血管明显增粗，小叶间隔增厚，我考虑代偿有关，马赛克灌注的低密度度区没有明显的支气管扩张，我考虑血管性病变可能性大。第二次治疗以后出现了明显的小叶间隔增粗，双下叶出现了支气管扩张，感觉病灶出现了纤维化改变，但还是有小叶性的低灌注区。 范立新：淋巴增生性疾病大部与EB感染有关，并且纵隔会有水肿。EB检查如何？ 吴婧：应该是间质，我觉得淋巴可能性高，如果有结节感，还有从胸膜的软组织结节来说，恶性需要考虑。这个病人没有发热。EB没有查。 赵森林：小网格是淋巴道疾病，有结节感，很像恶性的，就是发展这么快？ 赖晓宇：对的，薄层下小叶间隔结节样增厚 范立新：广泛的小叶间隔、小叶中央间质、血管间质、胸膜结节状增厚，恶性可能大了 熊桅老师：CEA60多 吴婧：但是PET/CT没有发现任何一个大的病灶摄取，这个人2016年是好的，另外还有PETCT没有找到浓聚的大病灶。那么如果是弥漫肺癌，原发灶在哪里？ 陈显静：马赛克区血管稀疏，可能是血管病变引起的马赛克 采莲：那为啥7.17的ct会这样，是机器的问题吗 吴婧：是机器不同 高琳：ro-52阳性
南边老师讲解
肺部影像表现特点：老年女性，小叶间隔增厚，但此人表现为双肺尖为主，然后两肺弥漫的马赛克征，低密度区疑似血管变细，考虑马赛克灌注
斜裂：患者有胸水，斜裂是增厚的，但与一般胸水引起的增厚有差异，胸水增厚的边界常清晰，与存在重力作用有关
磨玻璃影，其内部可见小叶间隔走行自然，并有所增厚，有一定的重力作用，有些小叶间隔粗大，但内部支气管无扩张，不是纤维化病变的特点
纵隔侧胸膜增厚，结节状，不规则
如果上图红线处为胸水，应该是一个自然幅度蔓延，与图片中红线不符，从图中可看出，条线呈凹凸状，外凸明显
红色箭头为一个个结节，膈面毛糙，凹凸不平，但后侧的胸膜为结节状，朝腔外突出
综合分析： 1.如果看到纵隔侧胸膜增厚，且不规则，胸膜上多发结节样改变，首先应考虑恶性的 按黄氏定律，胸膜结节>6个，考虑转移瘤，常见于腺癌 2.该患者斜裂影像模糊，如斜裂内是胸腔积液应该密度增高，边缘清晰，光滑，如果不是积液，而是增生性病变，边缘应该是毛糙的，肺水肿间隔时间略长，经过治疗会吸收，会有变化，与患者表现不符 3.小叶间隔光滑增厚：1.肺水肿，已排除，2.未见收缩，纤维化特点改变，考虑癌性淋巴管炎，腺癌，淋巴瘤等 4.老年女性，纵隔侧胸膜增厚，小叶间隔增厚，增厚是对称的，沿长轴不变，胸膜下结节，考虑恶性 中期讨论
吴婧：第一，原发灶在哪里，为什么PETCT没有看到？第二，如果是癌性淋巴管炎，淋巴管分布是大网格，那么小叶内的那种小网格呢？这些区域有淋巴管吗？这个是存在争议的，在解剖上，您怎么解释这些小网格和毛玻璃？ 赖晓宇：会不会胃肠道？这种弥漫的，肺原发的粘液腺癌PET可以假阴性的。 南边老师：不敢说绝对是粘液腺癌，应该是这一类的，粘液腺癌的SUV是不高的，很多时候显示不清，粘液腺癌这类疾病PET作用不大，主要看CT，一般来说，两侧胸膜下，小叶间隔弥漫增厚，肺来源为主；通过磨玻璃影，小叶间隔增厚，定位淋巴系统无异议，回流受阻可导致小叶内间隔可增厚
淋巴道疾病的思路：回流受阻性，增生性，纤维化性，肺水肿也算回流受阻，肺静脉压力传导为主。胸膜结节增厚，为进一步证实恶性肿瘤的特点，无纤维化特点，无小叶间隔结构扭曲缩小，无支气管扩张，不考虑纤维化类病变（间质性肺炎，弥漫性纤维化），间隔光滑，一般回流受阻为主，但叶间裂毛糙的，部分类似结节状的，胸膜下结节状改变为主，不符合回流受阻性，故考虑增生性。
熊桅老师解读
熊桅老师： 第一：这个肺摄取是高的，不是高了一点，有意义； 第二：小叶内间质增厚，其实是肺泡隔的淋巴管扩张，这个有文献里病理来证实的 至于有的老师谈到的进展迅速，癌堵淋巴管是始动因素，后面还有肺水肿，间质性肺炎等着啊。再解释一下，1型呼衰，弥散障碍显而易见，因为弥散厚度增加了。当然通气和分流因素也参与了
我总结一下这个病例 本例老年女性，以急性呼吸困难，迅速进展的1型呼吸衰竭起病，胸部影像第一次表现为弥漫GGO，特征性的改变是铺石路征明显。复查胸部CT（有治疗及层厚因素）表现为双肺弥漫GGO背景下的结节状细网格影，胸膜叶裂结节样增厚，貌似存在一定重力趋势，双下肺一些楔形斑片实变。注意到牵张性支扩并不明显，也就是纤维化不明显，整体满足急性间质性肺病的临床及影像表现。间质性肺病有特发和继发之别，在筛查排除所有继发因素前，不要轻易下特发性间质性肺病诊断。是否存在风免因素，本例患者存在孤立的抗核抗体谱阳性，但综合分析，缺乏相关免疫色彩且滴度不够，目前诊断风免疾病依据不足。本例老年女性，存在CEA明显升高，便潜血阳性等可疑肿瘤线索，需筛查是否存在肿瘤因素，事实上不明原因的间质性肺病中有高达24%为肺淋巴管癌病所致，最终本例肺泡灌洗液检出腺癌细胞，结合胸部影像符合肺淋巴管扩张表现，故考虑临床诊断肺淋巴管癌病（PLC）。 那么，本例至此还有两个问题需要回答。即肿瘤的原发灶在哪？如何确诊？ 第一个问题我将从四个方面尝试阐释。 1.临床特征 肺淋巴管癌病是肺转移癌的特殊表现形式，一般多见于肺、乳腺、胃、胰腺、肝癌的转移，多为腺癌，偶尔可有鳞癌或者神经内分泌肿瘤。经研究文献发现，明确诊断为消化道肿瘤转移的肺淋巴管癌病，多较年轻，平均年龄多为50岁左右。本患者77岁高龄女性，考虑为消化道转移可能性小。 2.肿瘤标志物 本例肿瘤标志物表现为孤立CEA升高，而其他提示消化道来源肿瘤标记物如CA72-4，CA199，CA242均阴性，这明显不同于文献报道的来源于消化道转移癌的这些标志物的明显升高。 3.PET-CT及其他影像 结合相关文献，PET-CT对确认淋巴管癌病的原发灶具有很好的敏感及特异性，几乎100%。本例除肺组织外未发现其他器官存在异常增高的放射性摄取，且双肺下叶弥漫的较高放射性摄取（最高3.83，一般肺组织不超过0.5）具有明确意义，提示癌细胞弥漫生长。结合腹部CT检查也没有发现肝、胰、胃的明确形态异常。 4.免疫组化 虽然灌洗液细胞样本少，但免疫组化TTF-1及其他抗体强阳性，支持腺癌为肺来源。
综上，故考虑本例原发灶在肺，是不同于一般腺癌及粘液腺癌（TTF-1+，且出现胸水及淋巴道转移）的特殊低分化腺癌，呈弥漫性贴壁及浸润淋巴道生长，预后应该较差。 如何确诊？ 确诊有赖于胸膜肺活检以发现特征性的扩张的淋巴管内的单个或成团癌细胞。 病理补充讨论（病理来自文献，非该患者） 王兆宇: 仔细看图，有浸润性腺癌的微乳头
王兆宇: 病理图右上角，有许多小花样的微乳头，图不够清晰，限于古老的文章要求。是的，低分化，不是LPA 熊桅天中医呼吸: 王老师是说微乳头型？还是实体型？这个是哪种？
王兆宇: 这个是浸润性低分化腺癌，淋巴管癌栓应该有 熊桅天中医呼吸: 也就是说，弥漫性肺腺癌，有粘液腺癌，也有其他腺癌，一般低分化，可以是微乳头型或者实体型腺癌特殊表现。 王兆宇:
这一例也是浸润性低分化腺癌，不是粘液型，他说的对的
右下角免疫组化图，TTF-1+.符合低分化腺癌，与粘液腺癌不同。 王兆宇: 这种淋巴管侵犯显著的，以微乳头型更多见；部分微乳头型低分化腺癌，对应一种影像类型为弥漫浸润腺癌，肺淋巴管癌病是其主要表现，淋巴管扩张伴癌栓是特点，这种就是以前所谓的原发灶不明的淋巴管转移癌
编辑：严正平 特别鸣谢： 南京市第一医院影像科 吴婧老师 南京市第一医院呼吸科 高琳老师
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