硬皮病是一种原发性血管病,在发生雷诺现象和皮肤硬化前已经有血管改变,属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴。系统性硬皮病弥漫型是病情最为复杂的一种类型。 系统性硬皮病弥漫型有哪些症状体征?系统性硬皮病弥漫型皮损从胸部开始,向其他部位迅速发展,在数周或数月内波及身体的大部分。具体介绍如下: 1.雷诺现象可有或无。累及内脏,受累较重,进展较快,预后较差。 2.可有肌无力,肌肉弥漫性疼痛,少数痉挛痛,肌肉可硬化、萎缩,甚至肌力降低,常累及近端肌肉。 3.约50%-60%病例有多发性关节疼痛或慢性多关节炎,尤其指、腕和膝关节,可有肿胀和僵硬,甚至滑膜渗液,末节指骨可被吸收。 4.消化系统以食管病变常见,可发生在皮肤病变前,有吞咽因难,呕吐,胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感,食管硬化与萎缩。约75%患者吞钡检查示食管蠕动减少,食管下半部或下2/3示扩大,狭窄较少见,贲门畅开,可引起反流性食管炎。约半数患者有裂孔疝。胃损害少见,可有溃疡。肠道蠕动慢、减少,可有溃疡,偶可穿孔。 5.胸廓运动可因皮肤硬化和肋间肌萎缩而减弱。肺泡壁变性增厚,间质隔破裂形成小泡和气肿。有肺泡、间质和支气管用围的纤维化,肺小动脉炎可致肺动脉高压及右心衰竭。半数患者有肺功能改变。X线示肺纤维化,以两下肺野显著,有时呈囊性变或呈蜂窝状。 6.心脏累及,呈间质性心肌炎和纤维化,导致传导阻滞。肺动脉高压发展成肺心病,也可发生左心或全心衰竭,偶见心包炎、心包积液和心内膜炎。曾报道有广泛的小冠状动脉瘤。 7.肾累及,有硬化性肾小球炎和肾小管球毛细血管基膜增厚,出现蛋白尿,重者出现肾功能衰竭,甚至发展成尿毒症。
8.此外,偶见外周性单神经炎或多神经炎,甚至脑神经炎。
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