[要点与提醒] “法洛四联症”的诊断要点与特别提醒~~~

法洛四联症

法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）

法洛四联症（TOF）为最常见发绀性心血管畸形，包括高位VSD、重度肺动脉狭窄、右心室（RV）肥大、 主动脉增宽及右移骑跨于VSD上方，前两种畸形最重要。肺动脉狭窄可自RV流出道至左右肺动脉。25%合并右位主动脉弓。临床症状取决于右向左分流量大小，包括发绀、喜蹲踞、槌状指（趾）、脑脓肿等，胸骨左缘第2-4肋间收缩期杂音及震颤。

【诊断要点】

清楚显示VSD部位及大小，精确测量肺动脉狭窄，根据主动脉窦与室间隔关系判断主动脉骑跨程度（图1A、B）。

【特别提醒】

McGoon比值=（左+右肺动脉干直径）/降主动脉直径，评价TOF肺动脉发育。

图1法洛四联症（TOF）

男，35岁。A.斜位MIP图，两心室之间大缺损（白箭），升主动脉（AA）骑跨于缺损之上（LV）左心室，（RV）右心室；B. VR图，主肺动脉（MPA）细小，AA骑跨率约75%