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眩晕疾患中有一类患者表现的是短暂的眩晕，走路、坐位均可发作，每次发作基本一样，这类患者患的可能是前庭阵发症。 1、前庭阵发症（vestibular paroxysmia, VP）的主要症状是短暂发作的旋转性或非旋转性眩晕。目前认为VP 的病因是第八对颅神经受到以血管为主的临近组织压迫。 美国学着Jannetta 等在1975 年首先报道了并在1986 年采用微血管减压术治疗该病，获得成功。Brandt 等于1994 年首次提出VP 的概念并初步提出了其诊断标准，2008 年对1994 年版VP 诊断标准进行了修订并一直使用到最近。此次新版VP 诊断标准是Barany 协会从2013 年到2016年经历了4 年的反复讨论与修改过程才得以定稿。 （图片来自 庄建华眩晕团队工作室） 2、Barany 协会关于VP研究进展的介绍 1）流行病学：目前尚无公开发表的有关VP 的大规模流行病学研究资料，但推测VP 是罕见疾病，人群中发生率可能小于万分之5。在德国一项17 000 例眩晕和头晕病人中，VP 病例占到4%。 2）病理生理机制及病因：VP 的病理生理机制与三叉神经痛、面肌痉挛、舌咽神经痛或眼球上斜肌纤颤发作相类似，VP 发作也被认为是由第八对颅神经轴突受相邻组织刺激，产生阵发性病理性放电。 3）实验室检查：大约50%的VP 患者在发作间隙期进行前庭或听力检查能发现单侧轻到中度的功能下降。仅通过实验室检查一般不能鉴定出受累神经侧别。如果VP 发作时伴有刻板的单侧听力下降症状，并且实验室检查显示有同侧前庭及听力缺陷，才可能确定出受累神经侧别。 4）MRI 表现：发现95%的患者存在第八对颅神经受到血管压迫。MRI 诊断VP 的敏感性可达100%，但特异性仅为65%。具有脑干CISS/FIESTA 序列的高分辨MRI 较1.5 T 和3.0T MRI 的检查结果更支持VP 的诊断。 3、Barany 协会发布的VP 诊断标准 1）肯定的VP（下述每一条件都需要满足）： ①至少有10 次自发的旋转或非旋转性眩晕发作； ②发作持续时间小于1 min； ③症状刻板； ④卡马西平/奥卡西平治疗有效； ⑤不能用其他诊断更好地解释。 2）可能的VP（下述每一条件都需要满足）： ①至少有5 次旋转或非旋转性眩晕发作； ②发作持续时间小于5 min； ③眩晕发作为自发性或由一定头位诱发； ④症状刻板； ⑤不能用其他诊断更好地解释。 3）肯定的与可能的VP 诊断标准的区别：①眩晕发作次数：肯定的VP 其发作次数必须达到10 次，可能的VP 眩晕发作达5 次即可。②眩晕发作条件：肯定的VP 其眩晕发作为自发性，可能的VP 的眩晕发作可以是自发性也可以是诱发性，诱发因素包括左、右转头或过度换气。③眩晕发作持续时间：肯定的VP 发作时间须短于1 min，而可能的VP 眩晕发作时间则短于5 min 即可。 4、关于VP的鉴别诊断 介于VP 的独特性，需要鉴别的疾病并不是很多。 1）梅尼埃病：该病的时程为20 min 到12 h。并且有低中频感音性听力损失（>30 dB，<2000> 2）Tumarkin’s 耳石危象（前庭跌倒发作）：这种突然性跌倒通常不伴眩晕，而且多在已知患有梅尼埃病的病人身上出现。该病只在站立位时出现，而VP 可以在任何体位下发作。 3）脑干中风或脱髓鞘后出现的阵发性眩晕：脑干发生这两种疾病均可引起的眩晕（又称脑干性阵发性眩晕），与VP 鉴别有一定困难，因为使用卡马西平或奥卡西平治疗也能减轻眩晕。二者鉴别主要靠MRI 检查。脑干MRI 薄层扫描能鉴别脑干病变引起的眩晕。 4）前庭性偏头痛（VM）：前庭性偏头痛，在发作期对运动敏感，头位或体位变动也可以引起短暂的眩晕，但该病时程是5 min 到72 h，既往或目前有偏头痛史，多数发作伴有偏头痛其他症状。根据该病发作时间相对长、偏头痛史和偏头痛表现症状，可以与VP 鉴别。 5） BPPV：BPPV 的发作是由头或身体相对于重力变化引起的，症状可由诊断性试验诱发出来。如果诊断性位置性试验阴性，要考虑VP。 5、关于该病的治疗 1）药物治疗：试验性低剂量卡马西平（每天200~ 800 mg）或奥卡西平（每天 300~900 mg）通常有效。阳性反应支持诊断。对于确定诊断需要的精准剂量还需要进一步研究。对于不能耐受上述药物的患者，可以用其它钠通道阻断剂替代，如苯妥英钠或丙戊酸钠，然而关于苯妥英钠或丙戊酸钠目前尚无研究资料可供借鉴。 2）手术治疗：尽管一些报道显示手术治疗VP 部分获得了成功，但是选择微血管减压手术还应慎重。该项手术只适合于不能耐受上述药物治疗的VP 患者。因为在手中或术后有导致血管痉挛进而引起脑干梗死的风险。 6、相关文献 Brandt T, Strupp M, Dieterich M. Vestibularparoxysmia: a treatable neurovascular cross-compression syndrome[J]. JNeurology, 2016, 263:90-96. |
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