|
回复「肺疑难病例」可查看本文 青年男性，发热、淋巴结肿大，病情反复发作，6年后因出现肺内弥漫性病变就诊呼吸科，这背后的「真凶」究竟是谁？ ——2016年北京协和医院疑难病例讨论会case 病历摘要 王XX，M/28 因「活动后憋喘1年，加重3月」就诊 胸CT示弥漫囊性肺疾病 （Diffuse Cystic Lung Disease） 病 史 第一阶段: 2009/02~2009/08
第二阶段: 2014/05~2015/07
其他病史
查 体 消瘦，轮椅入室，RR 24，轻度三凹征，无杵状指。多发浅表淋巴结肿大，最大位于左腋下(1*2cm)，无压痛。双肺(-)，心腹(-)，双下肢不肿。  思考 从呼吸科医生角度：双肺弥漫囊性病变，由小气道病引起，形成活瓣效应导致远端气道扩张。背后病因包括新生物: LAM, PLCH；遗传/先天；自身免疫，pSS；淋巴增殖性疾病或浆细胞病；肺间质病相关；吸烟 从内科医生角度：发热淋巴结肿大，病因复杂。感染：TB, HIV,病毒；自身免疫：pSS, SLE；药物；罕见病因：淋巴瘤、淀粉性变性、Castleman病、川崎病、Kimura病 该患者是否存在背后的病因导致淋巴结肿大和双肺弥漫囊性病变？如自身免疫病或淋巴增殖型疾病。  住院检查 常规检查：血常规: PLT 509×109/L↑, EOS 0.13*109/L↑；肝肾功能: TP 114g/L↑↑, Alb 28g/L↓；IgG 62.23g/L↑ ↑，IgA 9.02g/L↑； 炎症 ：hsCRP 42.81mg/L↑,ESR 100mm/h↑；IL-6 23.1pg/ml↑，IL-8141pg/ml↑ ，TNF-α 23.0pg/ml↑ 自身免疫：ANA (+)S1:80，抗ENA、ANCA、RF、C3、C4（-） 口腔科检查：不支持SS；眼科检查：考虑双干眼 过敏：T-IgE >5000KU/L↑；大便找寄生虫：（-）；吸入过敏原筛查（特异性IgE）（-） 血液系统检查
肺部HRCT（肺窗、纵隔窗）：可见弥漫肺囊状病变，中间夹杂少量正常肺组织，病变以双下肺为重，上肺病变较轻。纵隔、腋窝淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大不明显。（图1） 图1 患者肺部HRCT（肺窗） 肺部增强CT（纵隔窗）（图2） 图2 患者肺部增强CT（纵膈窗） 其他影像评价
功能评价
病理活检
诊断 Castleman病、多中心型、浆细胞为主的混合型 疾病简介 巨淋巴结增生症(Castleman's disease ) 是一组具有异质性的淋巴增殖性疾病。 发病率：0.2/10,000，美国每年新增病例5600 病理类型：透明血管型，浆细胞型，混合型 临床类型：单中心型和多中心型 多中心型Castleman病(MCD) 表现为多组淋巴结或者多脏器受累。 临床症状：发热，多发淋巴结肿大，脾大，肝大；*多表现为纵隔肺门淋巴结局限肿大，合并轻至中度双侧胸腔积液，以及肺实质：结节、小叶间隔增厚、支气管血管束增粗、磨玻璃影、实变影肺实质病变。 辅助检查：多克隆高丙种球蛋白血症，IL-6, ESR, CRP增高。 单中心型Castleman病 *多表现为纵隔肺门淋巴结局限肿大，可手术治疗，预后好。 *「我院田新伦教授总结协和医院1992年至2012年胸部castleman病」 图3 多中心性castleman病肺实质受累 讨论 该患者肺无典型肺实质病变，纵隔淋巴结不大，和典型Castleman肺部病变不符合。
1. 双肺弥漫囊性病变有哪些原因？ 美国呼吸和危重症杂志综述总结，未包含Castleman病：
图4 各类型双肺弥漫性囊性病变 2. 双肺弥漫性囊性病变能否用Castleman病解释？ 检索病历：我院田欣伦教授报道，34/M，多发淋巴结肿大11年，呼吸困难4个月，ESR 140 mm/h ，IgG 133 g/l， CT：纵隔多发淋巴结肿大，肺部散在结节、实变影，上肺散在囊状病变，LIP样。（图5） 图5 多中心性castleman病表现为肺内囊状影 美国胸科年会壁报病例：32/M,Dyspnea, weight loss and episodes of fever since 7 years ago ,Multiple palpable axillary and cervical adenopathy,SpO2 91%, DLCO 30%, CRP↑ ESR ↑ ,Polyclonal gammopathy.CHOP+bleomycin,with worsening of pulmonary lesions. Rituximab and etoposide were also tried,without clinical response. The patientis under palliative care.（图6、7、8）
图6、7、8 多中心性castleman病表现为肺内弥漫囊状影 日文病例：CT: 双肺多发薄壁囊状影和小叶中心结节 。CT: 多发纵隔和腹膜后淋巴结肿大。血生化：多克隆高免疫球蛋白，IL-6升高。病理发现细支气管及其周围间质可见浆细胞浸润，免疫组化：多克隆的浆细胞。 3.血IgE明显升高能否用Castleman病解释？ 检索病历：M/65，面部皮损 ，多发外周淋巴结肿大，脾大，多克隆免疫球蛋白增高，IgG 2061 mg/dl↑, IgA 421mg/dl↑, IgE 220000 U/ml↑。血嗜酸细胞：16%（976/mm）↑。淋巴结病理：淋巴结滤泡间区浆细胞浸润，浆细胞IgE抗体染色(+)。皮肤活检：IgE阳性的浆细胞，嗜酸细胞浸润。  诊断 Castleman病（多中心型，浆细胞为主的混合型） 弥漫囊性肺疾病 I型呼吸衰竭 肺动脉高压 继发性高IgE血症 治疗经过 改善肺功能：吸入布地奈德/福莫特罗 降低肺动脉压：西地那非 TCP方案：沙力度胺+环磷酰胺+泼尼松 病例回顾： 临床表现错综复杂、时间跨度较大，发热、多发淋巴结肿大、高球蛋白血症、全身炎症反应、血IgE增高、弥漫囊性肺疾病。最后使用一元论Castleman病解释全貌。 思考： 罕见疾病，罕见表现。弥漫囊性肺疾病的鉴别诊断应该包括MCD、MCD可能有严重/弥漫肺部受累 能否做得更好？早期诊断、密切监测疾病进展/靶器官损伤、及时治疗。 提问环节： 沈悌教授：Castleman 不算罕见病，随着淋巴瘤发病率的升高，castleman病的发现率也升高，病人既往有多发淋巴结肿大（虽一次病理提示反应性增生），需要多次活检病理提高阳性率。 呼吸中心：文献是否提到Castleman可有纵膈淋巴结不肿大？回答：我院呼吸科病历有纵隔淋巴结不大，美国Poster没提到淋巴结大，日文文献未提及。该患者无法取肺病理，其他淋巴浆细胞疾病可导致DCLD，推测DCLD和Castleman病相关。 朱元珏教授：需放射、病理、临床、基础多科协作，可更早作出诊断。原发病未治疗，就算进行肺移植，移植肺也可能发生病变。 张抒扬教授：需明确罕见病的定义，目前有罕见病7000多种，发病率在万分之0.75-0.5之间均为罕见病，目前中国尚无疾病发病率数据，需要加强研究。 *文中图片均来自讨论会展示ppt 汇报医师：北京协和医院呼吸内科 彭敏 编辑：小干脆面 |
|
|
