孩子,你要好好的

serenay_no.1 2018-11-24

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先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。根据流行病学调查，我国先心病患儿每年新增约15~20万。

先天性心脏病（CHD），是由于胎儿时期心脏及大血管发育异常，或者胎儿时期血液循环特有的孔道，在出生后应关闭而未关闭，从而形成的一种先天性畸形。它是小儿最常见的一种出生缺陷性疾病。

资料显示，小儿先天性心脏病(以下简称先心病)的发生率为0.4~1%，即1000个新生儿中就有7~8个宝宝患有先天性心脏畸形或缺损。根据流行病学调查，我国先心病患儿每年新增约15~20万。

先心病是如何形成的？

目前先心病的病因尚未明确，通常认为是胎儿周围环境因素与遗传因素相互作用所致。

环境因素包括病毒感染、不适当用药和化学因素、放射线、营养缺乏等。一般认为母亲在妊娠的头3个月内患有病毒感染，如流感，特别是风疹，其出生的婴儿先心病的发病率较高。而且感染的时间不同，其畸形发生的概率也各不相同。如果母亲妊娠4个月后再受到病毒感染，对胎儿的影响就相对较小了。

在妊娠头三个月内，许多有害物质和一些可以通过胎盘的药物均可引起先天性心脏畸形，如某些抗生素、解热镇痛药等，所以孕妇切记不可随便服药。若需用药，一定要在医生的指导下进行。

电离辐射可以引起心脏畸形已被公认。电离辐射可以危害正在发育中的胚胎，也可以影响遗传物质而产生心脏畸形。在医院内最常接触的电离辐射是X射线和同位素。当孕妇需要接受这些检查时，必须向医生说明。从事接触放射线工作的女性，一旦结婚、准备怀孕时，应该暂时脱离原工作岗位，以预防和放射线对胚胎可能产生的不良影响。

如果孕妇缺乏某类维生素等营养物质时，母体仍可表现完全正常，但此时胎儿却受到严重的影响，可以发生心脏畸形，甚至导致胎儿死亡。但是，孕妇服用维生素并非越多越好。一般认为维生素B、C类对孕妇影响不是很大，而过量服用维生素A、D、E则可引起胎儿异常。因此，准妈妈在怀孕期间要特别注意以上各种因素，加强自我保健意识，以防新生儿先心病的发生。

此外，据统计，既往有先心病婴儿出生的父母，再次孕育此类婴儿的风险将高出正常人群的3倍以上。

那么，如果宝宝不幸患有先心病，家长如何该如何发现呢？

小儿先心病的发病信号

小儿先天性心脏病的常见症状和成人不同，成人常见心悸、心前区痛及昏厥等，小儿先心病患者主要有以下症状：

新生儿主要表现为青紫、心力衰竭。
婴儿主要表现为心力衰竭、反复肺炎、缺氧发作。
幼儿主要表现为杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。
轻症患儿可无明显症状，仅听诊有心脏杂音。

青紫

青紫是青紫型先心病（如大动脉转位、法洛四联症等）的突出表现。

青紫在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显，可能出生后一直都有，也可能在出生后3、4个月逐渐明显。

潜伏青紫型先心病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在患儿活动、哭闹、屏气或患肺炎时才出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。

心力衰竭

新生儿心力衰竭被视为一种急症，大多数是由于患儿有较严重的心脏缺损。患儿表现为面色苍白、憋气、呼吸困难和心动过速，血压常偏低。

反复肺炎

有些先心病存在大量“左向右”分流，使患儿处于肺充血或肺淤血状态。这样，即使轻微的感冒等上呼吸道感染，也很容易引起支气管炎或肺炎。如果心力衰竭控制不理想，抗菌药物治疗也很难起作用。

缺氧发作

多见于青紫型先心病法洛四联症，主要表现为体力差。

婴儿可能出现吸奶乏力，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜欢被竖着抱等。幼儿可能不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难。缺氧严重者常在吃奶、哭闹或大便时突然昏厥，并易出现心衰。

心脏杂音

多数先心病患儿都可听到心脏杂音。

这种杂音比较响亮、粗糙，严重者可伴有胸前区震颤。心脏杂音多在就诊时被医生发现，部分正常儿童可有生理性杂音。

蹲踞

蹲踞是法洛四联症的典型症状之一，表现为患儿走了一段路后蹲下来休息。这种症状比较容易让家长忽视。家长可能认为是孩子累了，却不知这跟孩子的心脏疾病有关。

发育迟缓

先心病伴有“左向右”分流，会导致营养不良、活动耐力下降和生长发育迟缓，身高体重落后于正常孩子。青紫型心脏病，也可能引起活动耐力下降和生长发育落后。

其他症状

除以上症状外，先心病患儿还可能表现出哭声嘶哑、易气促、咳嗽等，还可能合并其它疾病，如先天性白内障、唇腭裂和先天愚型，也可能出现心前区隆起、胸廓畸形等。

家长如果发现自己的孩子有上述症状，应尽快到医院心脏专科就诊，以确诊是否患有先天性心脏病。

小儿先心病能治好吗？

目前绝大多数先天性心脏病都是可以完全治愈的，有的可以通过手术治疗，有的可以自行愈合，这个是由患儿的病症类型决定的。

病症类型

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1、室间隔缺损

这是先天性心脏病中最常见的一种。小型缺损，常无明显症状，大型缺损，可见发育迟缓、疲倦无力、消瘦、苍白，易患上呼吸道感染。室间隔缺损，一部分患儿在10岁前尚有自行闭合的可能，所以，如无并发症，手术可在10岁以后进行。

2、动脉导管未闭

是小儿先天性心脏病较常见的一种类型，经检查确诊后，最好在4-15岁进行手术治疗，因4岁以前尚有自行愈合的可能。

3、房间隔缺损

女孩多于男孩，临床表现因缺损大小而异。一般可见发育迟缓、面色苍白、易疲劳、活动后常出现胸闷气短。如无合并症，应在10-15岁进行手术治疗为宜。

4、法洛氏四联症

此型较重，常在婴儿时期即出现口唇、指、趾端紫绀、气急、呼吸困难、发育迟缓、。一般在5-15岁进行手术治疗较为理想，但手术成功率不高。

小儿先心病治疗手段都有哪些？

1传统心脏开胸直视术

传统的手术方式开始于上世纪50年代，为开胸直视手术。

有以下缺点：

①手术风险大

②创伤大、恢复慢

③切口长（约10-15cm）、影响美观

④切口疤痕可能对患儿心理产生长久影响

但是要肯定的是传统手术有其优势，包括：

①适用范围广

②手术效果确实，并发症发生率低

③不存在放射线和造影剂的影响

④术后患儿体内无异物，无需抗凝治疗

2小切口开胸手术

由于传统手术对患儿的损伤较大，外科医师一直在寻求通过改善切口入路以减小创伤和瘢痕的小切口微创手术方式。

优点：

①切口较传统手术小（一般5cm左右），瘢痕较小

②与传统手术相同的是：适用范围广，手术效果好，无需担心放射线和造影剂对患儿的影响，无需抗凝治疗

缺点：

相比封堵术和介入术，其恢复时间仍较长

3经皮介入封堵术

经皮经导管介入治疗技术是从上世纪70年代开始出现，发展至今，该技术已较为成熟。经皮经导管封堵术是指通过股动脉（大腿根部的大动脉）将导管沿主动脉送入心脏，再经导管在缺损的部位送入一个双盘结构的封闭器，以房间隔缺损为例：双盘中的一个盘在左心房，而另一个在右心房。两个盘由一腰相连，而该腰正好通过房间隔缺损口，双盘夹住房间隔，一方面关闭房间隔缺损，另一方面固定住封堵器（封堵器和过程见下图）。

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优点：

①该术式不需要开胸，无需手术切口，创伤最小，恢复最快

②美观，仅有大腿根部的一个小的穿刺点，基本没有瘢痕

但是其缺点也是显而易见的：

①术中需要行造影及透视引导，会有大量的造影剂进入体内并吸收大量的放射性射线，患者与医师需长时间暴露在X线下，这对发育尚未成熟的儿童可导致放射性损伤，可能影响神经系统发育，增加恶性肿瘤等相关疾病的发病率

②患者选择受限：因血管条件限制，年龄较小和低体重的婴幼儿不适合采用该方法治疗

③体内植入异物，需要术后服用抗凝药，这期间可能出现出凝血并发症

4经胸小切口微创先心病封堵术

近几年兴起的经胸小切口微创先行病封堵术，是在经食管超声心动图引导下封堵房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等先心病。其核心方法和经皮封堵相同，都是通过导管将封堵器在心脏内释放来关闭缺损。不同的是这种方法选择胸骨下左侧约3cm的小切口，进入纵隔，直达心脏，使用组织撑开器显露术野，在食道超声的引导下，通过超声来判断封堵器的位置和释放时机，通过导丝将封堵器牢牢的固定在心脏的缺损位置，将缺损完全封堵起来。

优点：

①创伤较小，手术切口较小、时间较短，恢复较快

②比较美观，患儿伤口位置比较隐蔽，利于患儿术后心理健康

③采用经食道超声引导，避免放射线和造影剂对患儿的影响，还可实时监控

④如封堵未能成功，可延长切口，及时建立体外循环进行外科修补术

缺点：

①患者选择受限：仅限于1岁以上的患儿

②体内植入异物，需要术后服用抗凝药

③开展时间较短，远期预后及并发症尚未可知

我国先心病的防治体系

当然了，要想从根本上降低我国先心病的发生率，还是要“防患于未然”。

我国对先心病的防治体系分为三级，又称三级防治。

♂ 一级预防，主要针对先心病的遗传和环境因素。

从怀孕早期开始。此时夫妻双方要避免接触放射线等有害物质，尽量减少感冒等病毒感染的可能性，慎重用药。

♂ 二级防治，包括产前筛查、诊断和胎儿干预。

对妊娠18周以上的孕妇施行胎儿超声心动图检查，指导优生优育。专家建议，对于以下六类高危孕妇，必须进行产前超声心动图检查：

（1）高危妊娠或过期妊娠的孕妇。

（2）妊娠前三个月有感染或服药史，尤其是因感冒或病毒性风疹用药者；有长期接触毒物及放射线史，例如从事化工行业者；患有血液病、内分泌病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传病；孕妇有吸烟、饮酒等不良嗜好。

（3）孕妇有心内、心外畸形的不良生育史，有心脏病家族史；

（4）其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或染色体异常。

（5）宫内发育异常，羊水过多或过少。

（6）胎儿心率过快、过慢或节律不齐。

在整个孕期过程中，准妈妈仍要注意避免有害物质的接触，尤其是服用药物。吃药之前要仔细询问医生是否对胎儿有影响。能不生病就不生病，能不用药就不用药。

♂ 三级治疗，主要指内科介入手术和外科手术治疗。

孩子已经出生并确诊了先心病，这时候就要找到一家合适的医院来进行治疗。早期诊断、及时治疗，先心病的治愈率比较高，远期效果也比较好。

社会各界积极救助先心病儿童

对于那些患有先心病的儿童，社会各界也在积极伸出援手——爱佑慈善基金会，一家民政部评定的5A 级基金会，由企业家发起并管理运作，在全国范围内开展项目。经过十余年的探索与发展，爱佑形成了儿童医疗、儿童福利和公益创投三大项目矩阵。

2007年，上海长海医院作为华东地区首家开展“爱佑童心”项目的医院，收治了第一批来自苏北的十多位患儿，小顾娟就是其中一位（具体情况见下方视频）。当时规定，患儿家庭负担五千元，医院缩短诊疗周期并进行部分费用减免，爱佑基金会再资助一部分，成功治疗了这批先心病患儿。目前，“爱佑童心”项目仍在继续，长海医院和基金会正在努力为患儿提供更大比例的资助。