走进先心病之房间隔缺损

什么是房间隔缺损

读过上篇室间隔缺损（链接在这里：走进先心病之室间隔缺损←点击浏览）后就不难理解，房间隔其实就是室间隔“楼上的墙”。若房间隔上存在异常开口，造成左右心房血流异常交通的先天性疾病，就是房间隔缺损，也是一种十分常见的先天性心脏病。

为什么会有房间隔缺损&房间隔缺损，会遗传吗

与房间隔缺损可能相关的因素有：

①心血管发育过程中受到干扰。

②基因存在异常。

③患儿母亲妊娠早期病毒感染、特殊服药、不良生活习惯等。

④周边环境影响。

目前没有明确的研究表明房缺为遗传病。父母的头胎为房缺患儿，若再次妊娠完全是可以生出健康宝宝的，而先心宝宝的下一代心脏也可以是完全正常的。

房间隔缺损会有什么症状

一般根据血流动力学受影响的程度，临床症状整体较室间隔缺损轻。婴幼儿期，缺损大、分流量大的房缺在可表现吃奶时气急、多汗，生长发育落后、反复呼吸道感染；缺损小、分流量小的房缺可能与正常患儿无明显差别，往往是在体检或就诊其他疾病时被发现。

房间隔缺损如何诊治

绝大多数房间隔缺损根据临床表现及超声心动图即可确诊。房间隔缺损属于先天性畸形，不能通过吃药打针等保守方法治疗。少数患儿因房间隔生长发育而“自愈”外，手术是目前治疗的唯一有效方法。

房间隔缺损都有哪些治疗方案&各方案有什么优缺点

1、房间隔缺损直视修补术：

此为经典的治疗方案，适用于各种房间隔缺损患者。可以过胸骨正中切口及右侧腋下切口在体外循环辅助下完成手术。

优点：适应症广泛，开展时间早，技术成熟。

缺点：需体外循环，手术创伤大。

2、经胸小切口房间隔缺损封堵术：

适用大部分边缘条件较好的房间隔缺损。取胸骨下段、胸骨旁小切口或腋下（约2cm），在食道超声心动图引导下完成。

优点：创伤相对小，不受血管、体重、年龄限制。

缺点：存在小手术瘢痕。

3、传统经皮导管介入房间隔缺损封堵术：

适用部分边缘条件较好的房间隔缺损。

优点：无手术切口，美观。

缺点：在X射线造影引导下完成，存在放射线辐射损伤，影响骨髓、生殖腺及甲状腺等器官功能；造影剂可能会导致过敏和肝肾功能不全。

4、单纯超声引导下导管介入房间隔缺损封堵术：

可选用颈静脉、股动静脉等血管途径，适应证较方案3稍广。

优点：无切口，美观。从根本上避免了术中放射线损伤及造影剂过敏等不良反应。（目前为我院心脏外科近两年开展的新兴业务）

缺点：相比上述方案，技术路线新，手术操作难度较传统介入手术大。

如何选择治疗时机

患儿选择手术治疗需要经专科医生进行综合评估，结合房间隔缺损的类型、分流大小、发育状态、病史、临床症状、并发症、合并症等因素来制定手术时机及具体方案。

1、有自愈倾向的患儿建议门诊随访。

2、继发孔型房间隔缺损（以中央型为主）定期复查超声，并评估营养发育状态（包括体重、身高、大动作、精细动作、智力等多方面），如出现生长发育落后、右心房扩张、肺动脉高压、瓣膜形态和/或功能变化，则考虑手术。心脏功能改善程度与手术年龄相关，手术越早，改善越明显。手术方案选择上则结合房间隔缺损条件、体重、血管条件等进行综合考虑。我们团队在保证手术安全的前提下，优先选择无切口、无辐射的方案，让孩子以最小的损伤，解决问题。

3、继发孔型房间隔缺损中的下腔型、静脉窦型及混合型，原发孔型房间隔缺损，左室-右房通道等特殊类型房间隔缺损需要直视下修补、手术方式单一，一经确诊应尽早手术治疗。

4、巨大的房间隔缺损严重影响患儿发育、反复并发肺炎、甚至出现心脏结构改变、心律失常、肺动脉高压等并发症，不应过多纠结于手术方案，尽早手术治疗，关闭房间隔缺损，恢复血流动力学正常。

5、部分少数房间隔缺损患儿合并顽固性心力衰竭、呼吸衰竭、内科治疗效果差、不能撤离机械通气、血管活性药物等情况，为挽救生命，应立即行急诊手术。

房间隔缺损术后预后如何

单纯房间隔缺损属于简单先天性心脏病，经治疗绝大多数可以临床根治，我国先心病治疗70年的实践证明：经正确治疗的房间隔缺损患儿，预计寿命正常，生活质量良好。此外，我们儿医心脏外科团队对于房间缺损有着丰富的治疗经验，能熟练治疗各种类型的房间隔缺损。我们针对每个患儿制定适合自己的方案，精心“补心”，全心服务。

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