第八十七周 肺动脉异常起源于升主动脉

    肺动脉异常起源于升主动脉，这类疾病临床表现缺乏特异性，容易漏诊、误诊，死亡率高，未行手术治疗的患儿70%于6个月内死亡，80%于1年内死亡，早期行根治术可治愈，因此早诊断对该病有非常重要的价值。本周我们探讨两例小儿肺动脉异常起源于升主动脉的病例。

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  定  义 

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    肺动脉异常起源于升主动脉（Anomalous Origin of Pulmonary Artery from the Ascending Aort，AOPA ），指右肺动脉或左肺动脉中的一支异常起源升主动脉，而另一支仍与肺总动脉延续。该病是一种罕见的先天性心脏病，多合并其他心血管畸形。

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  分  型 

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    肺动脉异常起源于升主动脉，根据其病理特征分为两型：

（1）右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA）

（2）左肺动脉异常起源于升主动脉（AOLPA）

    临床上以AORPA多见，可合并房间隔或室间隔缺损、主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症及右位主动脉弓等先天性心血管畸形。

    根据异常起源的右肺动脉与主动脉瓣和无名动脉的距离,将 AORPA又分为两型：

(1)近端型：右肺动脉发自升主动脉的后壁、左或右后侧壁，且距主动脉瓣较近，约85%的 AORPA属于此型。

(2)远端型：右肺动脉起源位置距离主动脉瓣较远,靠近无名动脉起始处。

    罕见的是左、右肺动脉均起源于升主动脉,而主肺动脉干与升主动脉分隔明确，各自具有独立的瓣膜，主肺动脉通过动脉导管与降主动脉相交通。

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 病例分享

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1. 患者28天，外院疑似大动脉转位来诊。

经多切面探查，该患儿为右肺动脉起源于升主动脉。

2.患者1周岁，外院疑似大动脉转位合并室缺来诊。

经多切面探查，该患儿为左肺动脉起源于升主动脉合并室间隔缺损。

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 诊断要点

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（1）大动脉关系正常，肺动脉主干与主动脉包绕关系存在。

（2）肺动脉分叉处右肺动脉或左肺动脉缺失。

（3）多切面显示:一支肺动脉从升主动脉发出。

鉴别诊断：

与大动脉转位相鉴别。右（左）肺动脉异常起源于升主动脉时，肺动脉仅有一支分支，易被误认为是“主动脉”；而主动脉则被误认为是“分叉较早的肺动脉”，此时容易误诊为完全性大动脉转位。鉴别要点为：肺动脉异常起源于升主动脉时，主动脉位于肺动脉的右后方，为正常位置；而完全性大动脉转位时，主动脉大多位于肺动脉的右前或前方。上述两病例均误诊为完全型大动脉转位，诊断的要点为发出头臂动脉与冠状动脉的血管为主动脉，而另一条则为肺动脉。

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 预后评估

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    本病的显著特征是重度肺动脉高压。患儿由于患侧肺动脉直接接受来自主动脉的高压血流灌注，该侧的肺血流量及压力明显增加；健侧肺动脉不是由主动脉发出，回流入右心系统的静脉血经健侧肺动脉全部注入健侧肺血管床，该侧肺血流量也明显増加，形成肺动脉高压。因此患者自新生儿期就常有重度肺动脉高压改变，从而导致右心压力负荷增加，引起右心衰竭。另一方面，主动脉不仅供血给体循环，还供血给一侧肺动脉，左心容量负荷增加，导致左心衰竭。本病患儿的右心室压、肺动脉压、肺血管阻力随着年龄的增加而显著增加,早期施行根治性矫治术是根本的治疗方法。