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患者 32 岁，G1P0，无显著既往病史，早孕期筛查未见异常，孕 20 周来我处行中孕期筛查。 产前超声所见如下。基于此，考虑诊断为右肺动脉异常起源于升主动脉并室间隔缺损，最终经产后证实。 图 1～图 3 示右肺动脉异常起源于升主动脉并室间隔缺损 视频 1～6 右肺动脉异常起源于升主动脉并室间隔缺损 【产科超声疑难病例】系列译自 www.thefetus.net 欢迎大家进入原网站参与更多精彩讨论 以下资料为译者依据相关文献整理，供大家参考： 右肺动脉异常起源于升主动脉（AORPA）指主动脉与主肺动脉分别正常起自于左右心室，但主肺动脉仅延续为左侧肺动脉，而右侧肺动脉起源于主动脉。本病罕见，常伴有其他心血管畸形，如动脉导管未闭（PDA）、法洛四联症（TOF）、房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、主动脉弓峡部发育不良等。 右肺动脉异常起源于升主动脉示意图 根据异常起源的右肺动脉与主动脉瓣和无名动脉的距离，AORPA 可分为两型： （1）近端型：右肺动脉发自升主动脉的后壁、左或右后侧壁，且距主动脉瓣较近，约占 85%。 （2）远端型：右肺动脉起源位置距离主动脉瓣较远，靠近无名动脉起始处。 AORPA 产前超声主要表现为肺动脉分叉切面显示正常肺动脉分叉的「八」字形结构消失，仅探及一侧肺动脉分支与肺动脉主干连相续，侧动探头可追踪发现另一侧肺动脉分支起源于升主动脉。主肺动脉内径常较升主动脉内径小。 产前超声诊断肺动脉异常起源升主动脉主要与永存动脉干和完全型大动脉转位相鉴别。 ( 1) 心室流出道切面：永存动脉干只能观察到 1 根大动脉发自心室，而肺动脉异常起源于升主动脉能观察到 2根大动脉分别发自左、右心室； ( 2) 三血管切面：永存动脉干Ⅰ型表现为主肺动脉起自共同动脉干，主干较短，随即分为左、右肺动脉；永存动脉干Ⅱ型表现为左右肺动脉均发自升主动脉两侧或后壁。而肺动脉异常起源升主动脉表现为一侧肺动脉发自升主动脉，另一侧肺动脉则与主肺动脉直接相延续。 另外，肺动脉异常起源升主动脉，由于一侧肺动脉由主动脉发出，声图像容易把主动脉当作「分叉较早的肺动脉」，而主肺动脉仅留另一支分支并直接相延续,易被误为是「主动脉」，此时容易将其误诊为完全性大动脉转位。追踪肺动脉的走行在诊断中非常重要。 由于完全性大动脉转位患者主动脉大多位于肺动脉的右前或左前方，而本病患者的主动脉均位于肺动脉的右后方，因此，若大动脉位置正常，诊断完全性大动脉转位，应注意与本病相鉴别。 AORPA 的病理生理特征变化是早期发生肺动脉高压并可快速进展。一旦确诊，应尽快接受根治手术治疗可治愈，否则 80% 患者存活期不超过 1 年。 参考文献： [1] 文华轩, 李胜利, 欧阳淑媛, 等. 肺动脉异常起源于升主动脉产前超声诊断并文献回顾[J]. 中华医学超声杂志(电子版), 2010, 07(6):33-36. [2] 廖林, 苑小倩, 王小红. 超声诊断胎儿单纯性右肺动脉分支异常起源于升主动脉1例[J]. 中国超声医学杂志, 2019, 35(04):102. 上期病例答案 |
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