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本期主讲医师  本期跟大家介绍系统疾病右心室的超声心动图成像。 目的是了解超声心动图在评价和管理常见和少见的系统性疾病患者中的作用，并在这些不同的情况下识别和定义超声心动图的特征。 首先是心脏淀粉样变性（AL），淀粉样变性是指细胞外组织沉积不溶性纤维蛋白，破坏了正常的细胞结构造成氧化应激和机械破坏；临床表现广泛, 取决于亚型、位置和沉积量；是否累及心脏是其预后的主要决定因素；淀粉样变性根据前体蛋白分类。 最常见的类型是原发性AL和TTR 淀粉样变（家族性淀粉样变）。原发性AL是最常见的类型, 男性和女性发病率一样, 美国大约10/每百万，它可以在任何时候出现, 最常见为60-70岁，40-50% 发展为舒张期心衰，在出现心衰症状后, 患者存活时间不到6月；TTR 淀粉样变占所有淀粉样变性的10-20%，它也被称为遗传性系统性淀粉样变，它可以出现在任何时间，取决于外显率，通常在第五十年，中位存活约5年，连蛋白的常染色体显性突变, 负责 T4 的转运，不同心脏累及程度取决于突变亚型，最常见的是缬氨酸对异亮氨酸的突变, 位置 122，常见于非洲裔美国人, 这可能会引起心功能保留的心衰。 现在来看病理生理学，淀粉样变蛋白的结节沉积导致浸润性心肌病。所以最初, 有左室肥厚和I级级舒张障碍，随着淀粉样蛋白继续渗入心肌, 降低了左室顺应性, 增加了左房压力，导致假性正常化；长期升高的充盈压, 导致限制性二尖瓣血流，引起双心房扩张，心房心律失常，频繁失代偿。氧化应激进一步抑制心肌细胞收缩功能。 淀粉样蛋白的临床表现可能延迟出现，临床表现广泛，取决于累及哪个器官,以及累及程度。最初可能表现为心脏症状，舒张功能障碍导致渐进限制性心肌病；也有心脏恶病质, 体重下降；直立性低血压和晕厥很常见—由于自主神经病变；但当它与限制性相关, 这是预后不良的标志，表现为心输出下降；房性心律失常也很常见。而原发性 AL 通常与心内血栓有关, 这是因为心房增大以及心房壁的浸润。 接下来是淀粉样变的超声表现，在胸骨旁长轴和四腔心切面可以看到双室壁淀粉样变；双心室向心性肥厚与心电图电压不成比例, 双房增大；轻到中度心包积液, 由于壁厚，心包填塞并不常见；瓣膜增厚, 狭窄少见, 这与原发性淀粉样变有关；以及进行性舒张功能障碍。房间隔回声增强；收缩期功能通常是保留的，并且通过斑点跟踪有典型的心尖特点。 这个病人的二尖瓣血流表现为非常高的早期舒张 e 波速度与小 a 波。组织多普勒中，e’和a’速度都在5以下，表示有心肌功能障碍。
这张可以看到典型的心尖模式，这是左室的斑点追踪。淀粉样变的浸润首先累及心室基底部和中间段, 减少这些节段区域应变，同时心尖保留。这是一种可识别的准确和可重复的方法, 用于区分心脏淀粉样变及其他原因引起的向心性左室肥厚，这个方法敏感但不特异。
淀粉样变通常可累及右室；所以我们可以看到双室肥厚, 双心房增大；并且右室有限制性充盈, 肝静脉的A波倒置可作为证据。
我们来看淀粉样变的关键点是不溶性淀粉样蛋白对心肌的恶性浸润，无论哪种亚型, 最初表现为双心室肥大和舒张功能障碍, 进展性限制，而斑点追踪超声可以看到它的心尖保留模式。（未完待续）
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