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作者：Nilo A. Avila1 2 1Radiology Service, Veterans Affairs Medical Center 2Radiology and Imaging Sciences, Warren G. Magnuson Clinical Center, NIH, Bethesda, MD. 3Translational Medicine Branch, NHLBI, NIH, Bethesda, MD. 淋巴管平滑肌瘤病 （Lymphangioleiomyomatosis）是一种以肺部弥漫性囊性病变、淋巴管异常和腹部肿瘤为特征的罕见病。近年来研究提示，淋巴管平滑肌瘤病可能是一种低度恶性肿瘤性病变。淋巴管平滑肌瘤病常见表现包括：肺囊性大疱，肾脏错构瘤，气胸，乳糜胸，结节性硬化，盆腔肿物，骨骼多发硬化性小结节。肺部表现主要包括：进行性呼吸困难，反复气胸，难治性乳糜胸，咯血等。可伴有结节性硬化。 LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗，收效并不理想，说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外，还有其它重要因素参与。 最近的指南建议患有淋巴管平滑肌瘤病或疑似淋巴管平滑肌瘤病的患者进行常规腹腔盆腔CT检查，以确定肾血管平滑肌脂肪瘤，淋巴结肿大和淋巴管平滑肌瘤，以规划管理并跟踪疾病的演变[ 5]。这些异常的影像学表现，及其治疗后遗症可能与恶性肿瘤和其他可能引发不必要的活组织检查和手术干预的实体相混淆[ 6 ]。由于肺部疾病的严重程度可能会导致肺功能下降，因此避免手术和其他可能需要通气管理的侵入性手术，对淋巴管平滑肌瘤病患者尤其重要[ 7 ]。 在本文中，我们举例说明可能造成诊断困难，并建议适当管理的CT发现。 1、胸膜固定术引起的胸膜肿块 Pleural Masses Resulting From Pleurodesis 大约一半的淋巴管平滑肌瘤病患者，需要胸膜固定术治疗复发性或有症状的气胸或乳糜胸腔积液[7]。 肺壁弥漫性分布的薄壁囊肿破裂 - 淋巴管平滑肌瘤病最常见的特征 - 导致高达55％的患者出现气胸[7]（图1）。 淋巴管中淋巴性肾小球萎缩症细胞的增殖破坏了它们的壁并使乳糜渗入胸膜腔并形成乳糜胸腔积液[1]。 积液可能很大，可能引起肺不张，呼吸困难，咳嗽和胸痛[7,8]。 图1 -34岁女性，肺部严重淋巴管平滑肌瘤病。 俯卧位的胸部的轴向高分辨率CT图像显示，肺实质的弥漫性各种尺寸的薄壁肺囊肿。 所有类型的胸膜固定术（机械，滑石，化学）的后遗症包括胸膜钙化和胸膜肿块，分别约为23％和14％[9]（图2）。 肿块可能是实质性或成分复杂，因为它们的钙化可能与间皮瘤或其他胸膜恶性肿瘤相混淆[9]（图3）。 如果在患有淋巴管平滑肌瘤病的患者中发现胸膜肿块，则应对胸膜固定术史进行调查。 如果患者进行胸膜固定术，则不应立即进行活检， 相反，患者应该接受成像，活检暂时作为第二选项，直至肿块明显增大。 图2 -57岁女性，患有淋巴管平滑肌瘤病，胸膜固定术治疗复发性气胸。 轴向增强CT图像显示大的非钙化混杂密度胸膜肿块，在随访5年期间保持稳定。 图3 -79岁女性，患有淋巴管平滑肌瘤病和胸膜固定术史。 轴向增强CT图像显示右侧胸膜增厚和钙化，密度混杂胸膜肿块，在3年的随访中保持稳定。 出血性血管平滑肌脂肪瘤与肾脏恶性肿瘤混淆 Hemorrhagic Angiomyolipomas Confused With Renal Malignancy 肾血管平滑肌脂肪瘤是包含脂肪，血管和肌肉的良性肿块，多达27％的淋巴管平滑肌瘤病患者存在[10]（图4）。 其中一个主要并发症是出血可能伴有侧腹疼痛或休克[6]。在CT或超声检查中，出血性血管平滑肌脂肪瘤可能表现为复杂的肾脏肿块，可能被误诊为出血性肾细胞癌[6]（图5）。 这种误诊可能促使肾切除术而不是公认的出血性血管平滑肌脂肪瘤治疗，即动脉栓塞或部分肾切除术[11]。这些患者通常年轻（平均年龄42岁），并且经常有双侧肾脏肿块，可能会发展为未来的并发症。 因此，避免不必要的肾切除术，并保留尽可能多的肾组织，以排除或延迟肾移植或透析的需要尤为重要。 图4-32岁女性患有淋巴管平滑肌瘤病。 腹部的轴向增强CT图像显示多个右肾肿块（箭头），其具有诊断血管平滑肌脂肪瘤的脂肪成分。 图5-43岁患有淋巴管平滑肌瘤病的女性患有突然的右侧腰痛。 轴向增强CT图像显示密度混杂的右肾肿块，其包含衰减小于-16HU的区域，并且与肾血管平滑肌脂肪瘤的脂肪（箭头）诊断一致。 注意包膜前间隙（箭头）中的液体与先前的出血一致。 因此，如果在患有淋巴管平滑肌瘤病的患者中发现异质性肾脏肿块，则放射科医师应该寻找肿块中的脂肪以建立血管平滑肌脂肪瘤的诊断。 淋巴管累与淋巴管平滑肌瘤病混淆恶性肿瘤 Lymphatic Involvement With Lymphangioleiomyomatosis Confused With Malignancies 淋巴管平滑肌瘤病细胞浸润淋巴管导致淋巴结肿大，可能与腺病相混淆[3,4]（图6）。 在高达29％的患者中，淋巴管平滑肌瘤病细胞可能阻塞淋巴管，导致称为“淋巴管平滑肌瘤”的复杂肿块[6]（图7）。 当它们很大时，它们可能压迫邻近器官并引起包括背痛，腹痛，尿频，便秘和下肢水肿的症状[6]。 图6-42岁女性淋巴管平滑肌瘤病。 轴向增强CT图像显示放大的腹膜后淋巴结（箭头）。 图7-49岁的女性出现腹痛。 腹部的轴向增强CT图像显示密度混杂的腹膜后肿块（箭头）临时诊断为淋巴瘤，直到活检确定淋巴管平滑肌瘤和淋巴管平滑肌瘤病的诊断。 淋巴管平滑肌瘤具有与淋巴瘤和其他肿瘤类似的成像特征，可能导致活组织检查或其他外科手术干预。 实际上，患者可能仅在淋巴管平滑肌瘤的活检中被诊断为淋巴管平滑肌瘤病，以排除恶性肿瘤[12,13]（图7和8）。 图8-54岁女性出现盆腔疼痛。 骨盆增强CT图像显示复杂的右侧骨盆肿块（箭头），最初被诊断为卵巢癌。 经过4个疗程的化疗，肿块大小无变化，进行卵巢切除术，病理为淋巴管平滑肌瘤病。关于这项研究的注意事项患者也有腹水（箭头）和复杂的左侧盆腔肿块。 已经显示淋巴管平滑肌瘤的大小发生昼夜变化，白天扩大，夜间萎缩[12]（图9A，9B，10A，10B和10C）。 可以在成像时检测这种尺寸变化，并且可以通过CT，超声或MRI确定淋巴管平滑肌瘤的诊断[12,14]。 鉴于其容易获得并且没有相关的辐射暴露，超声可能被认为是备选形式，但由于患者的身体习惯或来自肠气的干扰，一些淋巴管平滑肌瘤可能无法用超声完全成像，因此超声不适合淋巴管平滑肌瘤的精确测量[12,14]。 瘤体昼夜变化可能是由于饭后乳糜流量增加，和日常正常活动，如行走和运动导致下肢淋巴流量多[12]。 A B 图9A-33岁女性患有淋巴管平滑肌瘤病和盆腔淋巴管平滑肌瘤。 骨盆的轴向延迟增强CT图像显示在上午9:00（A）和下午4:00（B）之间尺寸增大（箭头）。 注意，直肠肿块的大小没有同时增加。
图10A-42岁患有淋巴管平滑肌瘤病的女性，患有右侧盆腔疼痛和排尿困难。 骨盆的轴向CT图像显示多个右侧骨盆肿块（箭头）压缩并将膀胱（箭头）移位到左侧。
图10B-42岁患有淋巴管平滑肌瘤病的女性，患有右侧骨盆疼痛和排尿困难。 在上午8:30使用经腹途径获得的骨盆超声图显示多接种的右骨盆肿块（箭头），其尺寸为8.9×5.5×9.4cm（体积，453cm 3）。 意识到淋巴管平滑肌瘤病患者的高患病率和昼夜变异现象应，有助于放射科医师确定淋巴管平滑肌瘤的诊断并避免不必要的手术干预。 在有淋巴管平滑肌瘤病史或肺或肾脏发现，提示淋巴管平滑肌瘤病的患者中发现纵隔、腹膜后或盆腔肿块应立即考虑淋巴管平滑肌瘤。 应进行早晨和下午CT，超声检查或MRI检查以评估昼夜变化的大小。 如果肿块大小发生改变，则确保淋巴管平滑肌瘤的诊断。 如果肿块的大小没有变化，那么需要进行随访或活组织检查以排除肿瘤的可能性[12]。 淋巴管平滑肌瘤破裂致模拟急性阑尾炎 Rupture of Lymphangioleiomyoma Mimicking Acute Appendicitis 淋巴管平滑肌瘤可能破裂并释放乳糜进入腹膜腔，导致化学性腹膜炎和急性腹部症状，可能模仿阑尾炎[15,16]。 CT可显示游离腹部液体和复杂肿块。 鉴于这种临床情况，可能的诊断包括急性阑尾炎。 然而，对于淋巴管平滑肌瘤病患者，鉴于淋巴管平滑肌瘤的高频率，应对先前的影像学检查进行评估，以确定患者是否患有淋巴管平滑肌瘤[6]。 作为急性症状原因的淋巴血管平滑肌瘤破裂的证据，包括先前和当前成像研究之间的肿块尺寸减小以及腹部和骨盆中的游离液体（图11A和11B）。
图11A-44岁女性患有淋巴管平滑肌瘤病和腹膜后淋巴管平滑肌瘤。 下腹部增强的下腹部轴位CT图像显示大腹膜后淋巴管平滑肌瘤（长箭头）和正常阑尾（箭头）。
图11B -44岁女性患有淋巴管平滑肌瘤病和腹膜后淋巴管平滑肌瘤。 A后4个月，患者出现右下腹疼痛，最初诊断为阑尾炎。 CT图像显示淋巴管平滑肌瘤（直箭头）和邻近略微增厚的阑尾（箭头）附近的右旁侧沟（弯曲箭头）中的液体，表明淋巴管平滑肌瘤破裂。 总结：淋巴管平滑肌瘤病患者的常见异常可能具有成像和临床特征，可能被误认为是恶性肿瘤和其他需要活组织检查或手术干预的情况。 了解这些特征和临床情况应该允许放射科医师确定正确的诊断，并防止对这些因肺部疾病可能导致手术风险增加的患者进行不必要的治疗和手术干预。 推荐阅读—— 参考文献： 1. Kitaichi M, Nishimura K, Itoh H, Izumi T. Pulmonary lymphangioleiomyomatosis: a report of 46 patients including a clinicopathologic study of prognostic factors. Am J Respir Crit Care Med 1995; 151:527-533 [Crossref] [Medline] [Google Scholar] 2. Taylor JR, Ryu J, Colby T, Raffin T. Lymphangioleiomyomatosis: clinical course in 32 patients. N Engl J Med 1990; 323:1254-1260 [Crossref] [Medline] [Google Scholar] 3. Pallisa E, Sanz P, Roman A, et al. Lymphangioleiomyomatosis: pulmonary and abdominal findings with pathologic correlation. RadioGraphics2002;22[SpecNo]:S185-S198 [Crossref] [Medline] [Google Scholar] 4. Abbott GF, Rosado-de-Christianson ML, Frazier AA, Franks TJ, Pugatch RD, Galvin JR. From the archives of the AFIP: lymphangioleiomyomatosis—radiologic-pathologic cor relation. RadioGraphics 2005; 25:803-828 [Crossref] [Medline] [Google Scholar] 5. Johnson SR, Cordier JF, Lazor R, et al.; Review Panel of the ERS LAM Task Force. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of lymphangioleiomyomatosis. Eur Respir J 2010; 35:14-26 [Crossref] [Medline] [Google Scholar] 6. Avila NA, Kelly JA, Chu SC, Dwyer AJ, Moss J. Lymphangioleiomyomatosis: abdominopelvic CT and US findings. Radiology 2000; 216:147-153 [Crossref] [Medline] [Google Scholar] 7. Chu SC, Horiba K, Usuki J, et al. Comprehensive evaluation of 25 patients with lymphangioleiomyomatosis. Chest 1999; 115:1041-1052 [Crossref] [Medline] [Google Scholar] 8. Bouros D, Froudarakis M, Siafakas NM, et al. Pleurodesis: everything flows. Chest 2000; 118:577-579 [Crossref] [Medline] [Google Scholar。。。。。等等 |
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