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罕见病例(2023.1.30):活久见--子宫肌瘤术后17年,两肺广泛转移!!!

 名剑96t9rwg5ek 2023-01-30 发布于浙江

门诊咨询病例:

前言:我们一般的印象中,良性肿瘤不会转移,恶性肿瘤才会转移,交界性肿瘤界于两者之间,远处转移少见,局部可能相对容易复发(如果切缘不够)。但前些时间有个门诊咨询的病人颠覆了我的认知:子宫肌瘤居然会肺广泛转移!其实前些时候曾经碰到一例类似的,那是我从文章后面的留言中第一次听到子宫肌瘤也会转移,但那次的只是考虑,没有病理确诊(点击链接阅读:罕见病例(2022.9.28):明明非常典型的两肺转移瘤影像表现,为什么却肯定不是癌?)。当时我还考虑结节病或子宫内膜异位症:

而这次来我门诊的这位病友,是我第一次见到并有病理依据的子宫肌瘤肺转移。而且病友提供的信息是说她去上海妇产医院看的一位妇科专家说她从医几十年,只碰到过3例。一位国内非常资深的肿瘤科专家,他说这病是有,全世界报道的不会超过150例,而且多为病例报告。今天与大家分享并学习这一罕见的良性肿瘤转移。


病史信息:

一般信息:

2004年时的手术病理结果:

影像资料:

影像表现:两肺多发实性结节,大小不一,轮廓清楚,边缘光滑,没有毛刺征或胸膜牵拉,也无显著分叶、空泡征或其他恶性影像特征,符合转移瘤的影像特点。

2021年刚发现时PET-CT结果:

2021刚发现时CT报告:

2021年4月穿刺病理结果:

结果示增生平滑肌组织,结合免疫组化,首先考虑良性平滑肌增生性病变。

总体意见:

患者2004年子宫切除手术,确诊是良性的肌瘤。于2021年3月检查时发现两肺实性结节,并经过PET-CT、穿刺等确定为良性平滑肌增生性病变,结合病史符合子宫肌瘤肺转移。但前后时间间隔长达17年!而且因卵巢切除后最大结节有缩小,长径从1.6厘米缩小到1.2厘米,不过此后改善不明显。但因为PET没有提示他处恶性肿瘤的证据,且随访并没有显著进展,与恶性肿瘤的转移是不符合的。真的是罕见的病例!

理论学习:

【流行病学】子宫平滑肌瘤是女性生殖系统最常见的良性肿瘤,多见于中老年女性。除了生长于子宫,还可表现为宫旁肌瘤、腹膜后肌瘤、腹膜播散性平滑肌瘤病、静脉内平滑肌瘤病和良性转移性平滑肌瘤。良性转移性平滑肌瘤非常罕见,主要发生在肺。肺良性转移性平滑肌瘤常发生在子宫平滑肌瘤术后数月到数年,最长20年,平均时间为15年。该病无明显临床症状,常规体检或平滑肌瘤术前检查偶然发现,极少数出现胸闷、咳嗽等呼吸系统症状。

【发病机制】良性转移性平滑肌瘤的发病机制仍是多方学者讨论的焦点。有学者认为其实际为子宫高分化平滑肌肉瘤的肺转移,其原发子宫病变由于取材受限而误诊为良性平滑肌瘤。有学者认为肺内病变是由于子宫肌瘤手术过程中导致平滑肌细胞经由血管播散到肺内或者子宫平滑肌瘤发生静脉内栓塞导致平滑肌细胞经由脉管转移或者体内激素水平异常导致多中心原发平滑肌肿瘤,但现在大部分学者共同认可的是肺内病变与子宫病变均表达雌孕激素受体。

【临床治疗】目前由于该病报道较少,治疗方案缺乏统一标准。该病呈惰性病程,肺内肿物可以数年无进展或极缓慢进展,预后较好。良性转移性平滑肌瘤为激素依赖性肿瘤,此为该病的治疗方法提供了理论依据。通常采用手术切除和激素治疗相结合。首选手术治疗肺内可切除病灶,但由于大部分病变稳定或者发展极缓慢,也可通过随诊密切观察肺内有无新发或迅速进展病变。也可辅以激素治疗,采用切除卵巢、减低雌激素水平或者抗雌激素药物的内分泌治疗方法。

【诊断及总结】影像学表现与其他恶性肿瘤肺转移瘤的表现相似,为双肺内散在多发、大小不等、边界清晰光整的圆形实性结节,一般不伴有结节内钙化和强化,不累及胸及肺间质,并不伴有纵隔肺门淋巴结肿大和胸腔积液。肺原发平滑肌瘤常为单发,不伴有子宫肌瘤病史,无雌孕激素受体的表达。肺淋巴管血管平滑肌瘤病主要表现为肺内多发囊性、薄壁的结节。良性转移性平滑肌瘤需与其他恶性肿瘤的肺转移鉴别,因两者治疗原则及预后极为不同,但单从影像学鉴别常较为困难,需结合患者恶性肿瘤病史和子宫肌瘤史。具有子宫肌瘤病史尤其是手术史且不伴有其他恶性肿瘤史,肺内出现多发实性结节,需首先考虑该病。病史及影像学表现不典型者,需要进一步结合病理组织学活检,将有助于避免过度检查,并指导临床合理、有效治疗。

我的意见:

病友说她原来吃过来曲唑,但副作用大,没有继续吃。我觉得可以换三苯氧胺试试。当然症状不明显,也可就随访观察的。

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