中枢神经系统华勒氏变性的MRI特征分析

【摘要】目的 总结华勒氏变性(Wallerian degeneration , MD)的MR I特征。方法 搜集继发于大脑半球病变的MD病例22例,原发病变位于小脑7例,其中高血压出血11例, 梗死9例,血管畸形出血6例,外伤挫伤3例。17例均做了MR平扫,12例做了增强扫描。结果 MD表现为单侧大脑半球破坏性病灶，出现同侧大脑脚萎缩，双侧大脑半球病变，同时累及双侧大脑脚；小脑病变，出现亦出现同侧桥脑或延髓的类似改变，T1WI表现为等或稍低信号(15例) ,在T2WI为高信号(15例)，增强均未见明显强化，病灶周围胶质增生呈轻-中度强化。结论 MRI能准确反映 中枢神经MD系由神经元近端损伤累及远段轴突和髓鞘的顺行性变性的原发和继发性变性病变的特征性改变，从而提高对该变性的认识,提高诊断准确性。

【关键词】华勒氏变性；中枢神经；磁共振成像
【中图分类号】R743.3；R445.2
【文献标识码】A
doi:10.3969/j.issn.1009-3257.2013.05.011
  华勒氏变性(Wallerian degeneration，MD)， 神经元细胞死亡之后,它所属的轴索、轴索分支和树突都会发生变性1。可以为顺行性，比如大脑运动皮质梗死后引起皮质脊髓束变性方向，也可以为逆行性，如枕叶病变，导致同侧视放射变性，本组病例着重讨论前类情况。
1  材料与方法
1.1 临床资料  搜集我院2009年1月至2013年3月临床诊断HD及MRI典型病例共29例，男18例,女11例。年龄最小者19岁，最大者83岁，平均年龄54岁大脑半球病变的MD病例22例,原发病变位于小脑7例，其中脑梗死11例，高血压出血12例,血管畸形出血6例，外伤挫伤3例。主要临床症状为眩晕、复视、共济失调、眼球震颤及腭肌阵挛等。原发性病变之后1～45个月来我院行MR检查。
1.2 检查方法与观察内容  17例病人单纯进行了MR平扫，其中12例平扫同时进行了增强扫描。MRI检查采用Philip公司Brilience1.5T超导磁共振检查6例，层厚8mm、间隔8mm、矩阵256×256、FOV 25cm×25cm，SE T1WI（TR 500ms、TE 15ms）和T2WI（TR 2500ms、T 85ms）。行常规轴位、矢状位扫描，2例在T1WI上行喷酸葡胺（Gd-DTPA）增强扫描并加扫冠状位。信号平均次数(NSA)为3，行常规轴面及矢状面扫描。观察内容:原发性病变的部位、范围及大脑脚。脑干。MD诊断标准：1、在大脑、小脑或脑干有原发病变存在；2、而且对应下位神经传导束，如同侧大脑脚、桥脑或延髓出现T2WI呈高信号；3、下位神经传导束教对侧出现不同程度萎缩。本组29例均经3位高级职称放射学专家共同阅片讨论确诊。
2  结   果
2.1 临床表现  主要为患者均有肢体无力，15例言语不清8例，不能言语6例，对侧肢体麻木4例，嗜睡2例，头晕1例，对侧中枢性面舌瘫12例,对侧眼球震颤10例，复视1例、眩晕2、共济失调11例。本组所有病人经内科对症治疗后症状无明显缓解。

2.2 原发病变所致各种MRI征象  原发病变：大脑半球、小脑或桥脑病变，包括梗塞、出血、海绵状血管瘤、脑脓肿、脑胶质瘤，其中脑梗塞11例，一侧8例、双侧3例，大脑半球梗死后软化灶，呈长T1长T2信号，T2WI/FLAIR呈低信号，伴周围胶质增生T2WI/FLAIR上呈高信号，增强边缘不同程度强化；大脑出血9、小脑、脑干出血各1例,累及右侧中央被盖束2例，左侧中央被盖束1例，表现为软化灶信号，呈长T1长T2信号改变，周围见低信号含铁血黄素环，呈负性占位效应（脑沟宽、深，同侧脑室扩大）；颅脑外伤导致双侧额叶挫裂伤并有中脑右侧局限性挫伤3例，2例呈软化灶信号，1例开颅血肿清除术后改变，病灶最大径6～22mm(图7、8)，海绵状血管瘤并出血1例，病灶直径21mm，位于左侧顶叶，长T1长T2周围

图1 双基底节、双侧额叶、右侧颞枕叶梗死合并脑白质广泛脱髓鞘改变，出现图2所示双侧大脑脚萎缩，又以右侧明显，同时可见斑片状稍长T2信号。图3 侧外囊区、左侧颞叶脑出血后遗改变（软化灶），导致图4所示萎缩伴变性。图5所示右侧颞叶外伤后软化灶白质及皮质明显萎缩，大脑脚萎缩图6其下方层面右侧桥脑出现继发变性。图7、8 为左侧颞叶血管畸形并出血患者，6个月后复查，左侧大脑脚明显萎缩，T1WI增强呈低信号灶，周围轻微强化。图9 右侧小脑软化灶致右侧桥脑华勒氏变性。

见低信号带，呈“桑葚”样改变；脑脓肿1例，表现为直径30mm长T1长T2信号，壁厚，周围有水肿带，增强环形强化；胶质瘤1例，囊实性占位，强化呈花边样强化，水肿占位重，手术为III级胶质瘤。继发改变：大脑病变均表现为同侧大脑脚萎缩、呈等长T1长T2信号，小脑病变表现为同侧桥脑、延髓等或稍长T1长T2信号(图7、8)。
3  讨   论
MD的解剖基础与病理变化 神经元细胞死亡之后,它所属的轴索、轴索分支和树突都会发生变性，此即Wallerian变性[1]。神经元细胞死亡的原因，最常见者为脑梗死，较少见者还有脑出血、脑肿瘤和脱髓鞘性病变等[2-4]经元细胞死亡后,变性顺神经纤维束向下进行,经皮质脊髓束达脊髓，以致周围神经。Wallerian变性可分为四期：第一期约4周，轴索退化伴轻微的生化改变；第二期约为起病后4～14周，这时髓鞘蛋白破坏，而髓鞘内的脂质尚完整，变性组织的亲水性有所增加；第三期约为起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘的脂质也遭破坏，并有胶质增生；第四期约为起病后1年至数年，主要变化为萎缩[3]。
       MD的MRI特征:影像学上对第一期的Wallerian变性难于显示，MRI重点为第二期和第三期诊断，第二期可表现为变性区T1W高信号，T2W低信号；第三期变性区可表现为T1W低信号，T2W高信号；第四期则主要表现为受犯区域的萎缩。第四期常规CT也能够能显示，故而MRI的重点是对第二、第三期Wallerian变性诊断。Wallerian变性另外一个特点是变性继发于原发脑损伤，即有一个发展过程，一般在原发病变发生后3周到数月、数年相继发生上述四期变化[5]。鉴别诊断 纯大脑脚、桥脑、延髓信号改变疾病的鉴别诊断中并不具特异性。但他一旦伴随在很多病变过程中，包括梗死、出血、血管畸形、肿瘤、脑炎等时，将变得有鉴别意义，而且如果病变严格定位在一侧或两侧下行传导束上不影响周围组织则非常支持MD的诊断。鉴别病变，包括多发性硬化，该类病变可以同时累及大小脑及延髓，但累及大脑多半位于侧脑室周围，病变长条形，多垂直侧脑室分布，又称“直角脱髓鞘”脑干及脊髓虽然为白质区，但没有规律性。还需要鉴别有肥大性下橄榄核变性，它是小脑齿状核、中脑红核和延髓下橄榄核神经元之间连接受损后的结局。由于这种神经元变性是引起下橄榄核肥大而不是萎缩[6,7]。
   总之，华勒氏变性累及病变具有分布特征性，我们只有加深对该病认识，阅片中怀疑到该病时，重点观察相关区域，才不会漏诊和误诊，并能更好为临床服务。

【参考文献】

1.     ThomallaG, GlaucheV, Weiller C, et al. Time courseof wallerian degenerationafter ischaemic stroke revealed by diffusion tensor imaging[J]. J NeurolNeurosurg Psychiatry,2005,76(2):266-268
2.     Kuhn MJ,Johnson KA,Davis KR,Wallerian degeneration Evaluation with MR imaging[J]. Radiology,1988,168:199.
3.     Kuhn MJ, Mikulis DJ, Ayoub DM, Wallerian degeneration after cerebral infarction:Evaluation with Sequential MR Imaging[J]. Radiology,1989,172:179.
4.     Stovring J,Fernando LT, Wallerian degeneration of the corticospinel tract region of the brain stein demonstration by computed tomography[J]. Radiology,1983,149:717
5.     Sylaja RN, Goyal M, Wat son T, et al. Wallerian2like degeneration af ter ischemic st roke revealed by diffusion2weighted imaging[J]. Can J Neurol Sci,2007,34 (2):2432-2441
6.     Salamon2 Murayama N, Russell EJ,Rabin BM. Diagnosis please. Case17: hypertrophic olivary  degeneration secondary to pontine hemorrhage[J]. Radiology,1999,213:814-817.
7.    林良毅,王萍,刘玉波,等. 锥体束华勒氏变性的MRI诊断[J]. 中国中西医结合影像学杂志,2009,7(5):327-328,354,封3.

【收稿日期】 2013-07-18