华勒氏变性

CASE1 男，55岁，六个月前脑干梗死，下面是其梗死时和随后复查的磁共振图像

18年9月，脑干新发梗死，两月后复查可见软化灶；半年后复查，除了脑干软化灶，还可见两侧桥臂的对称性斑片状等T1稍长T2信号影，FLAIR为稍高信号，弥散等信号（如下图，弥散未列出），右侧大脑脚萎缩。

CASE2 男，62岁，2018年8月急性内囊后支梗死，2019年3月复查磁共振

2018年8月磁共振示内囊后支新发腔隙性脑梗死，2019年3月示脑干、左侧大脑脚及左侧内囊后支长T2信号影，冠状面示锥体束高信号。

CASE3，男，73岁，17年6月左侧基底节区脑出血，随后复查磁共振

2017年6月的CT是出血后复查的，但仍可见中心稍高，随后的磁共振呈低信号，为出血后的软化灶。随后复查的磁共振皆显示锥体束的高信号。脑桥高信号与梗死的鉴别为，本例脑桥高信号为连续的，不是孤立的。本例经过好几个月，脑桥高信号没有什么变化，且最后一次FLAIR仍为稍高信号，也不符合软化灶。并且本例左侧大脑脚萎缩，也符合变性。

CASE4 男 58岁 口齿不清2小时来诊，先做CT，第二天MR

桥脑小片长T2信号影，弥散明显受限。追问病史，多年前左侧外囊出血；锥体束长T2信号影，在桥脑与脑梗死灶相邻。本例是既有桥脑的新发梗死，也有锥体束的异常信号，左侧大脑脚的萎缩，左侧外囊陈旧性出血软化灶，即既有急性脑梗死也有因为左侧外囊出血后继发的华勒氏变性。

华勒氏变性(WD)，是由于上运动神经元的损伤所引起的轴突和髓鞘的变性。可以为顺行性，比如大脑运动皮质梗死后引起皮质脊髓束变性方向，也可以为逆行性，如枕叶病变，导致同侧视放射变性。中枢神经系统华勒氏变性可发生于皮质脊髓束、皮质延髓束、皮质脑桥束等神经纤维束中，以皮质脊髓束最常见。

有锥体束华勒氏变性的患者，其功能恢复较没有变性的患者为差；华勒氏变性越重，出现越早，患者预后越差。

MR显示的锥体束异常信号主要反映的是髓鞘的变性过程：随着组织中脂类含量逐渐减少, 组织变为亲水状态, 水含量增加。Kuhn等根据原发性脑损伤发生后不同阶段的病理改变，将华勒氏变性分为4期：

第1期：病程4周内，轴索退化退变，伴轻微生物化学变化；此期磁共振无法评价；

第2期：病程4-14周。髓鞘蛋白破坏，髓鞘脂质尚保持完整，变性组织的亲水性有所增加；此期可表现为变性区TlW高信号，T2W低信号；

第3期：起病后数月至1年，变性组织的亲水性明显增加，髓鞘脂质破坏并有神经胶质增生；第三期变性区可表现为T1W低信号，T2W高信号；

第4期：在发病后1年至数年，表现为受侵区域萎缩，其中以脑干病侧缩小最为突出。

MRI的重点是对第二、第三期Wallerian变性诊断。Wallerian变性另外一个特点是变性继发于原发脑病变，即有一个发展过程，一般在原发病变发生后3周到数月、数年相继发生上述四期变化。下面两例为文献病例

华勒氏变性在MR检查单一层面上与腔隙性脑梗死不易区分，但在连续多个层面上观察具有明显特征性，经脑干冠状位图像可清晰显示锥体束的形态、信号改变及其与原发病灶的关系,更易鉴别诊断。

脑桥梗死继发华勒氏变性时出现小脑中脚对称性信号改变是由于脑桥小脑纤维在脑桥基底部中线处交叉，即使是一侧脑桥的缺血性损害也可出现双侧小脑中脚受累。如本文的CASE1。

总之，华勒氏变性累及病变具有分布特征性，在磁共振上直接征象为与病灶同侧沿锥体束走行路径条状等T1或长T1长T2信号，T2Flair序列常呈高信号，间接征象为与脑损害同侧的脑干萎缩。