子宫阔韧带侵袭性血管黏液瘤

【病史摘要】

女，37岁。下腹部不适2个月余，B超示盆腔占位性病变。

【影像表现】

CT平扫（图A〜C）示盆腔底部宫颈右侧见一低密度肿块，大小约10.6cm×9.6cm，病灶沿宫颈右侧向直肠周围脂肪间隙内延伸，CT值11〜23Hu，内部密度欠均匀，隐约可见多发细小分隔条索影，周围边界尚清，邻近结构推移。CT增强扫描（图D〜F）示病灶呈明显不均匀强化，以周边强化为主，呈漩涡样强化，低强化区CT值24〜32Hu，高强化区达68〜72Hu。

【影像征象分析】

病灶位置较低，位于宫颈水平，偏右侧，近盆膈，提示非附件源性肿瘤可能；病灶平扫密度较低，增强后明显不均性强化，以周边强化为著，提示病灶富血供，且内部富含水分或黏液。此外，病灶境界清晰、光整，周围脂肪间隙清楚，提示病灶有包膜可能。符合上述表现的有神经鞘瘤、血管肌纤维母细胞瘤、黏液瘤、黏液脂肪瘤等。

1.神经源性肿瘤囊变明显的神经鞘瘤可以呈上述改变，即周边强化为主，呈漩涡状或分层样强化。但盆腔神经源性肿瘤少见，多与骶尾部关系密切，此点本例不符。考虑到本例病灶近盆膈，故不排除盆底神经起源的肿瘤。

2.血管肌纤维母细胞瘤多发生于女性会阴及生殖道，肿物与周围组织分界较清。其瘤体一般较小（直径多<>

3.黏液瘤或黏液脂肪瘤前者多见于老年患者，少血供，增强后强化不明显。后者除前者特点外，仍可见成熟脂肪，CT和MRI上可测出特征性的脂肪密度/信号。

影像诊断：盆腔底部肿块，神经源性肿瘤可能。

【最后诊断】

手术：术中见肿瘤体积较大，直径约l0cm，灰白色，质软，与子宫阔韧带呈宽基底相连，分界欠清，周围结构推移。

病理：切面呈鱼肉状，略有光泽。镜下肿瘤血管丰富，有较多核小、淡染、无明显异形性的细胞。间隙内散在间叶性细胞，背景上有多量黏液。肿瘤边界欠清、不规则，肿瘤与子宫阔韧带分界不清。病理诊断：（子宫阔韧带）侵袭性血管黏液瘤。

【讨论及误诊分析】

侵袭性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM）是一种罕见的良性间叶肿瘤，部分学者认为其有低度恶性倾向，多发生于成年女性的外阴和盆腔，尿生殖膈和男性阴囊也可发生。肿瘤呈浸润性生长，易出血，但极少发生转移。

病理学上，AAM具有鲜明的病理组织学特点，瘤体一般较大，几厘米到十几厘米不等，质软，切面呈鱼肉状或胶冻样，略有光泽。镜下肿瘤富血供，血管一般不连成网状，多为薄壁、扩张的小静脉和毛细血管。血管之间散在小圆形、梭形，星形的间叶性细胞，浆细胞两极常有突起伸向间质。病灶区域可见较多细胞，核较小，无明显异形性，核分裂少见。血管和细胞的背景上有多量黏液，肿瘤边界不规则，肿瘤组织向周围脂肪和肌肉浸润性生长。

AAM临床特点：主要见于女性，发病年龄17〜68岁，以30〜40岁多见，多见于会阴、盆腔，肿瘤生长缓慢，体积较大，边界欠清。瘤体较大，压迫症状明显，可出现尿频尿急，下腹部坠胀，位于会阴部及外阴处可扪及肿块。

影像学上，AAM有一些比较有特征性的征象：因富含黏液而呈较低密度；因富血供，呈明显不均匀强化，有时类似血管瘤改变；内部密度欠均匀，主要为多发细小分隔条索所致；因AAM具有侵袭性、缺少包膜等特点，周围边界多不清晰；部分病灶还可含有脂肪成分。确诊需要病理学检查。回顾本例病灶，除了术前CT上病灶边界清晰，呈假包膜征，此点与文献报道不符，其他征象与文献报道基本一致，影像表现还是较典型。故对发生于盆底的囊实性占位性病变，若呈侵袭性生长伴有较大范围的黏液，以及漩涡状、分层样强化等，要考虑到本病的可能。