【原】[头颈论坛]晨读病例第9期：49岁F，嗅神经母细胞瘤！

病史

女，49岁，一月前无明显诱因出现左侧头痛，一周前出现左侧鼻腔持续性鼻塞。

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病理结果

嗅神经母细胞瘤

一、影像征象

CT表现：左侧鼻腔等密度肿块，密度较均匀，浸润生长，骨窗观察相邻骨质破坏；

MRI表现：左侧筛窦-鼻腔等T1WI等信号，T2等略高信号肿块，向右累及右侧筛窦，向上累及前颅窝，向左累及眶内侧壁，相应骨质破坏，增强后肿瘤呈中度强化。

二、概述

嗅神经母细胞瘤为一种起源于鼻腔鼻窦嗅上皮神经嵴的恶性肿瘤：嗅感觉神经瘤、感觉神经瘤、嗅神经细胞瘤、嗅成感觉神经细胞瘤等，患者预后与就诊时周边范围有关

Kadish讲本病分为3期

I期：肿瘤局限于鼻腔；

II期：肿瘤已侵入1个或数个鼻窦；

III期：肿瘤超出鼻腔，侵入眼眶、颅脑或已有颈淋巴或远处转移。

1、病因

病因学：目前不清楚;

流行病学：约占鼻腔鼻窦肿瘤的2~3%;

2、大体病理及手术所见：

血管丰富的息肉样肿块，被覆黏膜，有光泽，质软;

3、显微镜下特征:

瘤细胞以小圆、小梭形为特点;

瘤细胞呈分叶状或巢状，间隔以丰富的血管纤维间质;

可见到Homer-Wright或Flexner-Wintersteinei鞠形团;

4、临床表现

（1）临床特点：最常见体征/症状:鼻塞、鼻出血及失嗅

（2）疾病人群分布：年龄，2~90岁均可，10~20岁及50~60岁为两个高峰值；

（3）性别：男女无明显差异；

（4）自然病史及预后：

复发多发生在术后两年，最常见为局部复发，约占30%，5年生存率为78%，10~25%颈部淋巴结转移，10~60%肺、骨远处转移；

5、治疗

手术切除加放疗，晚期或复发患者，可行化疗。

三、影像学表现

最佳诊断依据:鼻腔上部、筛窦顶部软组织肿块伴有骨质破坏；

部位：多发生在鼻腔上部、筛窦顶（嗅神经分布区）；

大小：大小不等，从数毫米到数厘米；

形态学：不规则；

CT表现

CT平扫： 边界不清楚，等或略高密度，密度多不均匀，少数可见钙化，邻近骨质破坏，可伴有骨质肥厚硬化；

CT增强：不均匀中度强化。

MR表现

T1WI:低或等信号；

T2WI：高或等信号，信号多不均匀，可有囊变坏死、出血；

T1WI增强：不均匀中度强化，可准确判断邻近脑组织及脑膜有无受累；

推荐影像学检查：

最佳检查方法：CT和MR联合使用；

备忘建议：MR增强有助于显示肿瘤侵犯的范围，为肿瘤分期提供准确可靠依据。

四、鉴别诊断

1、鳞癌：鼻腔上部、筛窦顶部少见，密度/信号通常更不均匀，T2WI多呈中等信号，骨质破坏更明显；

2、腺癌：少见，T2WI为高信号；

3、未分化癌：极少见，仅靠影像学不易与本病鉴别。

编辑：杨海、于小明

审核：中国头颈医学影像联盟