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现病史 患者，女，32岁 主诉：发热伴白细胞升高1月 5月31日 无明显诱因出现发热，体温38.4℃，伴有咽痛，无寒战、头痛、咳嗽、腹痛、腹泻等。查血常规WBC 14.6×109/L，N 82%，L 10%，M 8%，未见异常细胞。因中孕、考虑胎儿安全未用任何药物。此后发热反复、持续发作，体温波动于39-40℃。 06月04日 因“胎儿宫内窘迫、先兆流产”收治于外院妇产科。血常规RBC2.72×109/L，Hb92g/L；WBC34.8×109/L，N64%，L22%，M10%，E2%，中幼粒2%；Plt 154×109/L；胸部CT平扫示两肺上叶散在小结节，两下肺下叶渗出伴左侧少许胸腔积液，纵隔内、两肺门及两腋下淋巴结肿大，少量心包积液；彩超示颈部、颌下、锁骨上、双侧腋下、腹股沟多发肿大淋巴结。 T-SPOT试验阳性，考虑结核感染可能大骨穿形态学及染色体检查无特殊异常提示；骨髓流式细胞术分析未见明显异常。 06月14日予HRZE诊断性抗结核治疗，并行药物性引产，辅助广谱抗生素治疗。 6月26日复查胸部CT两肺病变伴心包及两侧胸腔积液较前进展提示病灶进展，纵膈、双侧腋窝淋巴结肿大；多次血常规提示WBC进行性升高从30×109/L至60×109/L，淋巴细胞从50%升至70%，Hb波动于85-95g/L，血小板正常。 6月27日 我院门诊血常规WBC 65×109，L 69%，其中2%淋巴细胞形态偏幼稚，部分淋巴细胞胞浆拖尾。如下图： 
6月27日我院门诊外周血流式细胞术：淋巴细胞占64.3%。表型如下图
既往史
7年前患“甲亢”，抗甲状腺药物治疗3年，余无殊。
病理报告 经试切片及免疫组化染色 （右颈淋巴结吸取的细胞成分）： 可见部分体积较大的异型淋巴细胞，主要为CD30阳性 免疫组化：CK广（-），LCA（+++），CD3（部分阳性），CD20（散在少量阳性），Bcl-6（散在部分阳性），CD10（-），Mum-1（-），Ki-67（70%阳性），CD79a（散在少量阳性），CD15（散在少量阳性），CD30（约70%+++），ALK-1（+++），CD4（少量小淋巴细胞阳性），CD8（少量小淋巴细胞阳性），TDT（-），CD99（-），Per（++），GranB（++），抗酸染色（-）。
诊疗经过
入院当夜无明显原因下突发胸闷气急，无胸痛，心率150次/分，呼吸32次/分。端坐位气促，唇略紫绀，双上肺可及哮鸣音，双下肢高度水肿。血气分析PaO2 60mmHg，SaO 2 80%淋巴系统恶性增殖性疾病可能性大，暂停抗结核治疗，遂给予CHOP方案化疗，及抗感染治疗，病情好转。3周后（07-22）开始第2次CHOP化疗。 8月1日再次出现发热，体温39.5℃，伴头痛，给予抗感染及止痛处理无好转。 8月6日头痛明显加重，高热，伴频繁恶心呕吐。头颅CT示左颞叶可疑局灶性低密度影。腰穿脑脊液色微黄，压力225mmH2O，常规及生化结果提示蛋白定性试验++，红细胞92/mm3，白细胞66/mm3，多核69%，单核31%；脑脊液蛋白4.69g/L，葡萄糖0.7mmol/L，氯化物115.2mmol/L，乳酸脱氢酶54.0U/L。流式细胞术分析免疫表型同外周血。如下图：见大量体积较大的幼稚样细胞，另见部分中性分叶核细胞脑脊液流式细胞术与外周血相符。
诊断 ALK阳性间变性大细胞淋巴瘤伴白血病样外周血及神经系统累及
相关知识 · 间变性大细胞淋巴瘤占成人非霍奇金淋巴瘤的2~8%，伴白血病样外周血累及的间变大细胞淋巴瘤案例十分罕见。 · 白血病样表现的患者常表现为高热、肺部弥漫性浸润、胸腔积液、呼吸衰竭、肝脾肿大 ·细胞形态常为“小细胞”
· 免疫表型：CD30+、ALK+、T细胞标志（可有部分缺失），可伴有CD13、CD11b表达 · >70%的患者有 t(2;5)(p23;q35) ALK-NPM
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